A Polimiosite (PM) e a Dermatomiosite (DM) são doenças autoimunes adquiridas e inflamatórias que afetam principalmente o músculo estriado, causando fraqueza muscular simétrica e crônica. Ambas fazem parte de um grupo heterogêneo de condições conhecidas como miopatias inflamatórias idiopáticas (MII), que também incluem a miosite por corpos de inclusão (MCI). Essas doenças podem envolver outros órgãos como a pele, pulmões, coração e sistema digestório, aumentando sua morbidade e mortalidade.

Polimiosite e Dermatomiosite: Uma Visão Geral

As MII são um conjunto de doenças autoimunes que se caracterizam por um infiltrado inflamatório no músculo estriado. Embora a PM, DM e MCI compartilhem semelhanças, apresentam diferenças histopatológicas, imunológicas e patogênicas distintas. A PM e a MCI são consideradas doenças mediadas por células T, enquanto a DM se caracteriza por uma microangiopatia mediada por complemento.

Epidemiologia e Fatores de Risco das MII

A prevalência das MII é estimada em 8 por 100.000 habitantes. O padrão de incidência varia por idade, sexo e grupo étnico, com picos de apresentação em menores de 15 anos (0,8 - 4,1 por milhão/ano) e em maiores de 65 anos (10,5 por milhão/ano). A PM e a DM afetam mais frequentemente mulheres, com uma relação mulher:homem de 2:1, e têm uma distribuição bimodal de idade, com picos em menores de 15 anos e entre os 45-54 anos.

A etiologia exata das MII é desconhecida, mas a participação de múltiplos fatores tem sido sugerida. Estes incluem fatores hormonais, infecciosos (virais e bacterianos), ambientais, mecanismos de mimetismo molecular e fatores genéticos. Em pacientes caucasianos, tem sido vinculada ao antígeno leucocitário humano (HLA), especificamente HLA-DRB1 0301 e DQA1 0501. O dano inflamatório nessas miopatias é considerado de origem autoimune, com participação da imunidade celular e humoral, evidenciada por autoanticorpos e infiltrados celulares nos tecidos musculares.

Sintomas e Manifestações Clínicas

O diagnóstico das MII é suspeitado diante da presença de manifestações clínicas características. Os principais sintomas observados em pacientes com MII incluem:

Fraqueza muscular (91%): Proximal, simétrica, de início agudo ou subagudo. Afeta flexores do pescoço, cintura escapular e pélvica. Pode dificultar levantar os braços ou levantar-se de uma cadeira.
Mialgias (43%)
Rash (42%)
Disfagia (42%)
Artralgias (36%)

No exame físico, a fraqueza muscular é o achado mais comum (87%), afetando principalmente membros pélvicos (85%), torácicos (77%) e flexores do pescoço (63%). Outros achados incluem exantema (42%), rash em Heliotrópio (23%), sinal de Gottron (21%) e sinal do xale (11%). Em pacientes latino-americanos com Dermatomiosite Juvenil (DMJ), predominam fraqueza, sinal de Gottron, heliotrópio, rash malar, artrite, febre, disfagia, disfonia, úlceras cutâneas, fenômeno de Raynaud e calcinose.

É fundamental investigar o sinal de Gower em crianças com suspeita de DMJ, onde elas usam os braços para se levantar do chão, apoiando as mãos nas coxas.

Manifestações Cutâneas da Dermatomiosite

As lesões cutâneas são chave para distinguir a DM da PM:

Exantema heliotrópio: Coloração violácea que afeta simetricamente as pálpebras, frequentemente acompanhada de edema.
Sinal de Gottron: Eritema macular papuloescamoso violáceo com descamação leve ou proeminente, que se assenta sobre proeminências ósseas, especialmente em articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, cotovelos ou joelhos.
Eritema em xale: Eritema fotossensível que se estende à face, couro cabeludo, tronco (pescoço anterior, decote em "V"), nuca e ombros. Pode apresentar poiquilodermia (áreas de atrofia, telangiectasias e distúrbios de pigmentação).
Mãos de mecânico: Espessamento, hiperceratose e fissuras nas faces lateral e palmar dos dedos, associadas ao anticorpo anti-Jo1 e síndrome antissintetase.
Alterações capilares e cuticulares do leito ungueal: Características da DMJ, relacionadas com a atividade da doença.
Calcinose cutânea: Infrequente em adultos, mas presente em 30-70% da DMJ, manifestando-se como nódulos duros e amarelados.
Lipodistrofia: Observada em 10-40% de pacientes com DMJ.
Vasculite cutânea: Especialmente em DMJ, pode levar a úlceras.

É importante diferenciar o sinal de Gottron de lesões de lúpus eritematoso, já que no lúpus, as lesões estão presentes nos espaços interdigitais e respeitam os nós dos dedos.

Acometimento de Outros Órgãos

Pulmões: O pulmão é o órgão mais afetado (40 casos por mil pacientes/ano). As principais complicações são pneumonia por aspiração (17,5%), hipoventilação (<5%) e doença pulmonar intersticial (DPI) (5-46%). A DPI associa-se a dispneia e tosse, com um padrão restritivo assintomático e frequentemente ligada a anticorpos anti-Jo-1 (70%).
Gastrintestinal: É frequente o acometimento do terço proximal do esôfago, causando disfonia, disfagia e dificuldades para a deglutição (50%). A disfunção esofágica é um sinal de mau prognóstico e associa-se a complicações pulmonares por aspiração. Em DMJ, pode-se observar vasculite intestinal grave.
Articulações: O envolvimento articular ocorre em 20% dos casos, com poliartralgia e poliartrite simétrica que afeta punhos e mãos, sem erosões. A artrite costuma ser precoce, pauciarticular (67%) ou poliarticular (33%), envolvendo joelhos, punhos, cotovelos e dedos.
Coração: Manifestações cardíacas incluem alterações eletrocardiográficas, doença valvar, vasculite coronariana, isquemia, insuficiência cardíaca (3-45%) e miocardite. As alterações de condução e arritmias são detectadas em 30-80% dos pacientes.

Diagnóstico de Polimiosite e Dermatomiosite

O diagnóstico das MII requer uma combinação de achados clínicos, laboratoriais e de imagem. No entanto, os critérios de classificação de Bohan e Peter são úteis para a doença estabelecida.

Critérios de Bohan e Peter (1975)

Estes cinco critérios maiores são utilizados para o diagnóstico possível, provável ou definitivo de PM e DM:

Fraqueza muscular proximal simétrica.
Evidência na biópsia muscular de necrose, fagocitose, regeneração, atrofia perifascicular e infiltrado inflamatório.
Elevação de enzimas musculares no soro, especialmente a creatinofosfoquinase (CK).
Eletromiografia (EMG): Tríade de unidades motoras polifásicas, curtas e pequenas; fibrilações, ondas positivas e irritabilidade insercional; descargas repetitivas de alta frequência.
Lesões cutâneas características de DM: eritema heliotrópio, pápulas e sinais de Gottron.

A sensibilidade desses critérios para o diagnóstico de PM/DM provável e definida é de 74-100%, com uma especificidade de 93%. No entanto, eles têm uma abordagem empírica e não distinguem bem a PM de outras miopatias, sendo sua utilidade limitada em estágios iniciais.

Exames Laboratoriais Chave

Enzimas musculares: Diante de suspeita, recomenda-se medir CPK, TGO, TGP, DHL e aldolase. O nível de CPK e a avaliação da força muscular são úteis para monitorar a atividade da doença.
Autoanticorpos: Dividem-se em específicos de miosite (anti-tRNA sintetase, anti-SRP, anti-Mi2) e associados à miosite (anti-U1 RNP, anti-Ku, anti-PM-Scl).
- Anti-sintetase (anti-ARS): (anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, etc.). Pacientes positivos têm uma maior frequência de DPI (95%). Associam-se à síndrome antissintetase (miosíte, pneumonia intersticial, poliartrite, mãos de mecânico, fenômeno de Raynaud e febre).
- Anti-Mi2: Presente em 9% das MII e 15-30% da DM. Associa-se com apresentação aguda, pápulas de Gottron, rash em heliotrópio, boa resposta ao tratamento e menor incidência de neoplasia.
- Anti-SRP: Presente em 5-10% das MII. Associa-se com miosite grave, aguda, resistente a esteroides e miopatia necrosante.
- Anti-p155/140: Em 13-21% de adultos com MII e até 29% de DMJ. Altamente específico de DM, associado a lesões cutâneas graves e risco de câncer.
- Anti-SAE: Associado principalmente à disfagia.
- Anti-CADM-140: Em pacientes com DM com acometimento muscular leve ou não significativo e risco de acometimento sistêmico, especialmente pulmonar (pneumonia intersticial rapidamente progressiva).
Anticorpos antinucleares (FAN): Detectados em 24-60% da DM e 16-40% da PM. Sua determinação é útil na suspeita de síndrome de superposição.

Diagnóstico por Imagem e Outros Estudos

Ressonância Magnética (RM): Recomendada para avaliar miopatias inflamatórias, diferenciar doença ativa de dano crônico, avaliar extensão de lesões e guiar biópsias. Suprime a gordura, que pode interferir na interpretação de alterações musculares.
Ultrassonografia (USG): Ferramenta útil para selecionar o local e guiar a coleta de biópsia em pacientes com MII.
Eletromiografia (EMG): Não é específica, mas seus achados são úteis para confirmar miopatia ativa e diferenciá-la da induzida por esteroides.
Biópsia muscular: Idealmente realizada antes do tratamento. É coletada de músculos como vasto lateral, deltoide ou bíceps braquial, evitando músculos com atrofia severa. Os achados dividem-se em:
- Infiltrados inflamatórios endomisiais (células TCD8+, CD4+, macrófagos): Sugere reação imune direta às fibras musculares, típico de PM.
- Infiltrados perivasculares (células TCD4+, macrófagos, células B): Indica reação imunitária contra vasos sanguíneos, típico de DM. As primeiras alterações na DM são inclusões tubulorreticulares em arteríolas e capilares intramusculares.
TC: Não é recomendada para avaliar inflamação muscular em MII.

Diagnóstico Diferencial de MII

O edema muscular não é exclusivo de MII, portanto, devem ser incluídos no diagnóstico diferencial: miosite infecciosa, infarto muscular, terapia com radiação, denervação subaguda, síndrome compartimental, rabdomiólise e miosite ossificante. Também, doenças neuromusculares (distrofias, miastenia gravis), miopatias por fármacos ou tóxicos (álcool, estatinas), causas infecciosas, metabólicas (glicogênio, lipídios, mitocondriais) e endócrinas (tireoide).

Manejo e Tratamento de Polimiosite e Dermatomiosite

O objetivo do tratamento é controlar a inflamação, melhorar a força muscular e prevenir o dano orgânico. Os glicocorticoides são a primeira linha de tratamento, frequentemente combinados com imunossupressores.

Terapia com Glicocorticoides

Prednisona: Recomenda-se iniciar com 1 mg/kg em dose única ou dividida. A resposta é avaliada às 6 semanas para iniciar a redução gradual.
Deflazacorte: Alternativa à prednisona oral, especialmente em crianças pré-púberes, por seu menor impacto no crescimento ósseo e menos efeitos colaterais gastrintestinais.
Metilprednisolona IV: Em casos de DM/PM aguda grave ou doença extramuscular grave que coloca a vida em risco (miocardite, acometimento esofágico, pneumonite intersticial), recomenda-se 30 mg/kg/dose (máx. 1g/dia) por 3 dias, repetindo o ciclo a cada 3-4 semanas.
Não se recomenda manter esteroides em doses altas indefinidamente, por isso deve-se iniciar concomitantemente um imunossupressor poupador de esteroides.
Todos os pacientes em tratamento com corticosteroides devem realizar uma avaliação oftalmológica anual.

Imunossupressores Poupadores de Esteroides

A terapia com imunossupressores deve ser iniciada precocemente, especialmente em pacientes com má resposta ou refratários a corticosteroides, ou com doença rapidamente progressiva e acometimento extramuscular grave. Incluem:

Metotrexato (MTX): Administrado oralmente em jejum. Requer suplemento com ácido fólico (1 mg diário ou 5 mg em dias alternados, não no dia da ingestão de MTX).
Azatioprina: Dose de 2 a 3 mg/kg oral. Opção de segunda linha, especialmente em falhas ao MTX ou doença rapidamente progressiva.
Micofenolato de mofetila: Alternativa em miopatia inflamatória com falha a esteroides mais MTX ou azatioprina. Requer vigilância de efeitos adversos (infecções, diarreia, leucopenia).
Ciclosporina e Ciclofosfamida: A ciclofosfamida intravenosa é recomendada em DM refratária com vasculite cutânea para induzir remissão.

Outras Terapias

Antimaláricos (Cloroquina, Hidroxicloroquina): Recomendados em dermatomiosite com fotossensibilidade e manifestações cutâneas importantes. Requerem avaliação oftalmológica anual por risco de maculopatia.
Plasmaférese: Sugerida para doenças autoimunes graves refratárias ao tratamento convencional, especialmente em estágios agudos que ameaçam a vida.
Imunoglobulina intravenosa (IVIg): Opção de primeira linha em DMJ e de segunda linha em adultos com DM/PM refratária e grave com resposta incompleta ou recorrência ao tratamento inicial.

Risco de Câncer Associado à Dermatomiosite

Em pacientes adultos com DM, o risco de neoplasia é seis vezes maior que na população geral. Em contraste, a DMJ raramente se associa a câncer, portanto não é investigado rotineiramente em crianças.

Fatores preditores independentes de neoplasia em DM/PM incluem:

Idade > 45 anos e sexo masculino.
Curso agudo da doença.
Presença de necrose cutânea e eritema periungueal.
Nível baixo de C4.
Anticorpo anti-p155/140 positivo: Alta especificidade (96%) para DM associada a câncer.

Recomenda-se uma busca orientada e sistematizada de câncer, especialmente em mulheres de 45 a 74 anos (colo do útero, ovário). Os exames complementares podem incluir TC toracoabdominal, endoscopia gastrintestinal, mamografia, biópsia de medula óssea e imunoeletroforese sérica, conforme os sintomas. Exames laboratoriais como hemograma completo, VHS, bioquímica sanguínea, radiografia de tórax, citologia urinária e sangue oculto nas fezes também são úteis. Aconselha-se uma supervisão intencional e anual para neoplasias durante 3 a 5 anos após o início da miosite. Marcadores tumorais como CA125 e CA19.9 podem fornecer informações úteis, especialmente na ausência de DPI.

Perguntas Frequentes sobre Polimiosite e Dermatomiosite

Qual é a diferença principal entre polimiosite e dermatomiosite?

A diferença principal reside em suas características patogênicas e histopatológicas. A dermatomiosite distingue-se por uma microangiopatia mediada por complemento e manifestações cutâneas características como o exantema heliotrópio e o sinal de Gottron, que estão ausentes na polimiosite. A polimiosite associa-se tipicamente com infiltrados inflamatórios endomisiais, enquanto a dermatomiosite apresenta infiltrados perivasculares.

Que importância têm os autoanticorpos no diagnóstico e prognóstico dessas doenças?

Os autoanticorpos são fundamentais. Os anticorpos específicos de miosite (anti-ARS, anti-Mi2, anti-SRP) e os associados à miosite não só ajudam a confirmar o diagnóstico, mas também se correlacionam com certas manifestações clínicas, o risco de acometimento de órgãos específicos (como a doença pulmonar intersticial com anti-ARS) e o prognóstico da doença. Por exemplo, o anti-Mi2 associa-se a um prognóstico favorável e boa resposta ao tratamento.

Como é detectado o risco de câncer em pacientes com dermatomiosite?

O risco de câncer é seis vezes maior em adultos com dermatomiosite. É detectado por meio de uma busca orientada e sistematizada, especialmente em pacientes maiores de 45 anos, do sexo masculino ou com anticorpos anti-p155/140 positivos. Isso inclui TC toracoabdominal, endoscopia, mamografia e exames laboratoriais como hemograma, VHS e marcadores tumorais. Recomenda-se uma vigilância anual durante 3 a 5 anos após o diagnóstico de miosite.

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