Kartičky na Primárne imunodeficiencie
Primárne imunodeficiencie: Komplexný rozbor pre študentov
Ťukni na otočenie · Potiahni na navigáciu
Vrodené imunodeficiencie
21 kartičiek
Kartička 1
Otázka: Čo znamená termín vrodené (primárne) imunodeficiencie a kedy sa obvykle prejavia u detí?
Odpoveď: Sú to geneticky podmienené poruchy spôsobené mutáciami ovplyvňujúcimi syntézu proteínov dôležitých pre IS; obyčajne sa prejavia po 6. mesiaci života,
Kartička 2
Otázka: Aké hlavné typy porúch imunitného systému spôsobujú vrodené imunodeficiencie?
Odpoveď: Poruchy nešpecifickej imunity (fagocytóza, komplement, NK bunky) a poruchy špecifickej imunity (T-ly – bunková, B-ly – humorálna).
Kartička 3
Otázka: Aké sú varovné príznaky primárnej imunodeficiencie v priebehu prvého roka života?
Odpoveď: Opakované otitídy, sínusitídy, pneumónie, infekčné bronchitídy, hlboké tkanivové infekcie, kožné abscesy, sepsa, meningitída, pretrvávajúce hnačky, ne
Kartička 4
Otázka: Čo charakterizuje imunodeficiencie s prevahou poruchy protilátok?
Odpoveď: Poruchy funkcie B-lymfocytov a tvorby protilátok prejavujúce sa zníženými hladinami imunoglobulínov.
Kartička 5
Otázka: Aká je príčina Brutonovej agamaglobulinémie a kto sú postihnutí?
Odpoveď: X-viazané dedičné ochorenie spôsobené mutáciou v BTK (Bruton tyrosine kinase), postihuje hlavne chlapcov.
Kartička 6
Otázka: Prečo pri Brutonovej agamaglobulinémii nie sú syntetizované ľahké reťazce imunoglobulínov a kedy sa klinicky prejaví?
Odpoveď: Mutácia BTK bráni dozrievaniu B-ly, ľahké reťazce Ig sa nesyntetizujú, Ig molekuly nie sú kompletné; klinicky po 6. mesiaci života (po strate matkinýc
Kartička 7
Otázka: Čo je autozomálna dedičná agamaglobulinémia?
Odpoveď: Agamaglobulinémia podobná Brutonu, ale dedičná autozomálne, takže môže postihnúť aj dievčatá.
Kartička 8
Otázka: Čo je selektívny deficit IgA a aké sú jeho klinické dopady?
Odpoveď: Najčastejší patologický laboratórny nález; nemusí sa prejaviť klinicky, ale môže viesť k infekciám slizníc, autoimunitným ochoreniam (napr. ulcerózna
Kartička 9
Otázka: Prečo sa pacientom so selektívnym deficitom IgA neodporúča podávať gamaglobulínové prípravky obsahujúce IgA?
Odpoveď: Lebo môžu vyvinúť senzibilizáciu proti cudzorodému IgA; treba monitorovať a vyhnúť sa podaniu IgA.
Kartička 10
Otázka: Čo je CVID (bežná variabilná imunodeficiencia) a kedy sa typicky manifestuje?
Odpoveď: Stav s poklesom IgG, IgA a IgM, ktorý sa začína objavovať v dospelosti po období normálnej funkcie imunitného systému.