Zhrnutie na Pemphigoidné dermatózy: Typy, diagnostika a liečba
Pemphigoidné Dermatózy: Typy, Diagnostika a Liečba
Úvod
Pemfigoidné dermatózy sú skupina autoimunitných ochorení kože a slizníc charakterizovaných subepidermálnymi vezikulami a bľuzgami vznikajúcimi v dôsledku porušenia kohézie medzi epidermou a dermou. Patogeneticky sú viazané na autoprotilátky proti zložkám bazálnej membrány (hemidesmozómy, kolagény, laminíny) a následnú aktiváciu komplementu a zápalových mechanizmov.
Definícia: Pemfigoidné dermatózy sú autoimunitné ochorenia, pri ktorých protilátky voči antigénom bazálnej membrány vedú k subepidermálnym vezikulám a bľuzgám.
Základné patofyziologické mechanizmy
Rozbitej proces môžeme rozdeliť do niekoľkých krokov:
- Produkcia autoprotilátok IgG (niekedy IgA alebo IgM) voči antigénom bazálnej membrány, napríklad BPAg1 (BP230) a BPAg2 (BP180).
- Viazanie protilátok na cieľové antigény v hemidesmozómoch/lamina lucida.
- Aktivácia komplementu (C3) a nábor zápalových buniek (najmä eozinofilov).
- Uvoľnenie proteáz a mediátorov, ktoré vedú k rozpadu adhézie medzi epidermou a dermou.
- Vznik subepidermálneho pľuzgiera, následne bľuzgy s napätým krytom.
Definícia: Hemidesmozóm je štruktúra na bazálnej strane keratinocytov viažuca epidermis k bazálnej membráne.
Klinické typy (prehľad a porovnanie)
| Typ | Hlavné klinické znaky | Cieľové antigény / asociácia | Primárne lokalizácie |
|---|---|---|---|
| Pemphigoides bullosus (bullózny pemfigoid) | Napäté veľké bľuzgy s pevnou strechou, po prasknutí erózie kryté hemoragickými chrastami | BP180 (BPAg2), BP230 (BPAg1) | Trup, axily, ingviná, krk, vnútorná časť stehien |
| Pemphigoides cicatrisans (cicatrixujúci/mucocutaneous) | Postihnutie slizníc, tvorba erózií a jaziev; riziko zrastov spojovky a slepoty | BP180/BP230, laminín-332, kolagén VII; HLA-DQB1*0301 | Oči, ústna dutina, hltan, genitálie |
| Pemphigoides gestationis (herpes gestationis) | Svrbiaci erytém progredujúci do bľúz, často periumbilikálne; asociované s tehotenstvom | BP180; HLA-B8, -DR3, -DR4 | Periumbilikálna oblasť, trup, končatiny, tvár |
Klinické príznaky a priebeh
- Začiatok: často pomalý nástup, postupné zhoršovanie.
- Kožné prejavy: napäté bľuzgy veľkosti 5–10 mm, s čírym alebo hemoragickým obsahom; pevný kryt, po prasknutí vznikajú erózie a hemoragické chrasty; hojenie zvyčajne bez jaziev.
- Lokalizácia: axily, ingviny, krk, brucho, vnútorné strany stehien; u cicatrisans dominujú sliznice.
- Sprievodné príznaky: svrbenie, miestna bolesť pri eróziách.
Príklady klinickej situácie
- Starší pacient s nástupom napätých bľuzg na trupe a silným svrbením, s pozitívnou priamej imunofluorescencii pre lineárne uložené IgG a C3: typický bullózny pemfigoid.
- Tehotná žena s periumbilikálnym svrbiacim erytémom a následným výsevom vezikúl: suspect pemphigoides gestationis.
- Pacient s progresívnymi eróziami v ústnej dutine, zrastami spojovky a rizikom straty zraku: pemphigoides cicatrisans.
Diagnostika
- Klinické hodnotenie a anamnéza (vek, lieky, tehotenstvo, systémové ochorenia).
- Kožná biopsia pre histopatológiu: subepidermálny pľuzgier, eozinofilný infiltrát v derme.
- Priama imunofluorescencia (DIF): lineárne uloženie IgG a C3 pozdĺž bazálnej membrány.
- Nepřímá imunofluorescencia a ELISA na detekciu protilátok proti BP180/BP230.
- Laboratórne doplnky: eozinofília v periférnej krvi môže byť prítomná.
Definícia: Priama imunofluorescencia (DIF) skúma prítomnosť imunoglobulínov a komplementu priamo v kožnom vzorke.
Diferenciálna diagnostika
- Pemfigus vulgaris (intraepidermálne vezikuly, pozitívny Nikolského fenomén, protilátky proti desmogleínu)
- Dermatitis herpetiformis (intenzívne svrbenie, papulovesikulárne zmeny, depozity IgA v dermálnych papilách)
- Urtikária a polymorfné formy ekzému (klinik
Zaregistruj sa pre celé zhrnutieUž máš účet? Prihlásiť sa
Pemfigoidné dermatózy
Klíčové pojmy: Pemfigoidné dermatózy sú autoimunitné ochorenia proti antigénom bazálnej membrány, Patogenéza: IgG proti BP180 (BPAg2) a BP230 (BPAg1) vedie k aktivácii komplementu a eozinofilnej infiltrace, Typický nález: subepidermálny pľuzgier s lineárnymi depozitmi IgG a C3 na DIF, Bullózny pemfigoid: napäté bľuzgy, starší pacienti, lokalizácia na trupe a záhyboch, Pemphigoides cicatrisans postihuje hlavne sliznice a môže viesť k zrastom spojivky a slepote, Pemphigoides gestationis sa vyskytuje v tehotenstve, často periumbilikálne a spojený s HLA-B8, -DR3, -DR4, Liečba: lokálne/systemové kortikosteroidy, tetracyklíny, dapson, imunosupresíva, rituximab pri refraktérnych prípadoch, Diferenciálna diagnostika: pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis, urtikária a iné vezikulárne ochorenia, Spúšťače: lieky (penicilíny, furosemid, NSAIDs), UV, rádioterapia, Diagnostika: klinika + histológia + priama imunofluorescencia (lineárne IgG/C3)