Kartičky na Pemphigoidné dermatózy: Typy, diagnostika a liečba

Pemphigoidné Dermatózy: Typy, Diagnostika a Liečba

1 / 17

Čo sú pemfigoidné dermatózy a aký je ich základný patomechanizmus?

Klinické jednotky so subepidermálnymi vezikulami a búlami spôsobené poruchou kohézie dermy a epidermy v dôsledku autoprotilátok proti bazálnej membrán

Ťukni na otočenie · Potiahni na navigáciu

Pemfigoidné dermatózy

17 kartičiek

Kartička 1

Otázka: Čo sú pemfigoidné dermatózy a aký je ich základný patomechanizmus?

Odpoveď: Klinické jednotky so subepidermálnymi vezikulami a búlami spôsobené poruchou kohézie dermy a epidermy v dôsledku autoprotilátok proti bazálnej membrán

Kartička 2

Otázka: Aké sú hlavné antigény pri bulóznom pemfigoide (BP) a ako protilátky spôsobujú vznik vezikúl?

Odpoveď: BPAg1 (BP230 - intracelulárna časť hemidezmozómu) a BPAg2/BP180 (transmembránová a extracelulárna časť). IgG sa naviaže na Ag, aktivuje komplement a z

Kartička 3

Otázka: Aký je typický klinický obraz bulózneho pemfigoida (pemphigoides bullosus)?

Odpoveď: Chronické ochorenie s napätými búlami (5–10 mm) na erytematóznom podklade, s pevným krytom a čírym alebo hemoragickým obsahom; po prasknutí erózie s h

Kartička 4

Otázka: Aké laboratórne/histologické nálezy sú typické pre bulózny pemfigoid?

Odpoveď: Histopatológia: subepidermálny pľuzgier pod lamina lucida BM s minimálnym zápalom, eozinofilným infiltrátom. Imunofluorescencia: lineárne uloženie IgG

Kartička 5

Otázka: Aké liečebné možnosti sa používajú pri bulóznom pemfigoide?

Odpoveď: Cieľ znížiť zápal a tvorbu vezikúl: kortikosteroidy, tetracyklíny, dapsón, imunosupresíva (azatioprin, metotrexát, mykofenolát mofetyl) a biologická l

Kartička 6

Otázka: Čo je pemphigoides cicatrisans a ktoré oblasti najmä postihuje?

Odpoveď: Chronické autoimunitné ochorenie postihujúce predovšetkým sliznice (očné, dýchacie, hltacie) s rizikom zrastania spojoviek a poškodenia rohovky vedúci

Kartička 7

Otázka: Aké antigény a HLA asociácie sú spojené s pemphigoides cicatrisans?

Odpoveď: Spojené s HLA‑DQB1*0301; IgG4 autoprotilátky proti BP180 (BPAg2) a BP230 (BPAg1), laminínu‑332 a kolagénu VII.

Kartička 8

Otázka: Ako sa diagnostikuje pemphigoides cicatrisans?

Odpoveď: Na základe klinického obrazu a anamnézy a potvrdením imunofluorescenciou (C3, C4, IgG).

Kartička 9

Otázka: Ako sa lieči pemphigoides cicatrisans?

Odpoveď: Kortikosteroidy, imunosupresíva a podľa potreby chirurgické intervencie pri komplikáciách (napr. zrasty spojoviek).

Kartička 10

Otázka: Čo je pemphigoides gestationis (herpes gestationis) a s akými HLA alelami sa spája?

Odpoveď: Bulózna svrbivá dermatóza asociovaná s tehotenstvom; spojená s HLA‑B8, HLA‑DR3 a HLA‑DR4.