Test na Imunodeficiencie: Prehľad a Diagnostika

Otázka 1: X-viazaná agamaglobulinémia (Brutonova choroba) sa prejavuje opakovanými pyogénnymi bakteriálnymi infekciami dýchacích ciest od 6. mesiaca života.

A. Ano

B. Ne

Vysvetlenie: X-viazaná agamaglobulinémia (Brutonova choroba) je charakterizovaná mutáciou v géne pre Brutonovu tyrozínkinázu, ktorá vedie k absencii zrelých B-lymfocytov a takmer nulovým hladinám imunoglobulínov. Klinicky sa prejavuje opakovanými pyogénnymi bakteriálnymi infekciami dýchacích ciest, ako sú otitídy a pneumónie, ktoré sa objavujú od 6. mesiaca života.

Otázka 2: Ktoré z nasledujúcich tvrdení najlepšie charakterizuje ťažkú kombinovanú imunodeficienciu (SCID) na základe priložených študijných materiálov?

A. Je to najčastejšia primárna imunodeficiencia, často asymptomatická, spojená s izolovaným poklesom IgA.

B. Predstavuje najzávažnejšiu formu primárnej imunodeficiencie, pri ktorej dochádza k úplnému zlyhaniu celulárnej aj humorálnej imunity.

C. Je spôsobená poruchou enzýmu NADPH-oxidázy v neutrofiloch, čo vedie k tvorbe granulómov a opakovaným abscesom.

D. Prejavuje sa poklesom IgG a IgA/IgM, ale B-lymfocyty sú prítomné a porucha je v ich diferenciácii na plazmatické bunky, diagnostikuje sa často v dospelosti.

Vysvetlenie: Podľa študijných materiálov je ťažká kombinovaná imunodeficiencia (SCID) opísaná ako 'Najzávažnejšia forma PID. Dochádza k úplnému zlyhaniu celulárnej aj humorálnej imunity.' Ostatné možnosti opisujú selektívny deficit IgA (možnosť 0), chronickú granulomatóznu chorobu (možnosť 2) a bežnú variabilnú imunodeficienciu (CVID) (možnosť 3).

Otázka 3: Viac ako 5 otitíd za rok je jedným z varovných príznakov imunodeficiencie.

A. Ano

B. Ne

Vysvetlenie: Študijné materiály uvádzajú, že jedným z varovných príznakov imunodeficiencie je 'Viac ako 8 otitíd za rok', nie viac ako 5 otitíd za rok.

Otázka 4: Glukokortikoidy, cyklosporín A a biologická liečba sú základnými liečebnými metódami na posilnenie imunity pri sekundárnych imunodeficienciách.

A. Ano

B. Ne

Vysvetlenie: Glukokortikoidy, cyklosporín A a biologická liečba sú uvedené ako imunosupresívna liečba, ktorá zámerne tlmí imunitu pri autoimunitách alebo po transplantáciách, a sú príčinou sekundárnych imunodeficiencií, nie ich liečbou na posilnenie imunity.

Otázka 5: Ktoré z nasledujúcich faktorov sú príčinou sekundárnych imunodeficiencií (SID)?

A. Genetický deficit včasných zložiek komplementu (napr. C1, C2, C4)

B. Malnutrícia, nedostatok zinku a vitamínu A a D

C. Infekcia vírusom osýpok spôsobujúca dočasnú imunosupresiu

D. Chronická hyperglykémia pri Diabetes mellitus narúšajúca funkciu neutrofilov

Vysvetlenie: Sekundárne imunodeficiencie (SID) sú získané poruchy, ktoré vznikajú počas života. Medzi ich príčiny patria malnutrícia (nedostatok mikronutrientov ako zinok, vitamín A a D), infekcie (napríklad vírusom osýpok, ktorý spôsobuje dočasnú imunosupresiu), a metabolické ochorenia ako Diabetes mellitus s chronickou hyperglykémiou, ktorá narúša funkciu neutrofilov. Deficit včasných zložiek komplementu je príkladom primárneho imunodeficitu, nie sekundárneho.