Resumen de Púrpura Trombocitopénica Inmune Primaria (PTI)

Púrpura Trombocitopénica Inmune Primaria (PTI): Guía Completa

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Introducción

La Trombocitopenia Inmune Primaria (TIP) es un trastorno hemorrágico autoinmune adquirido caracterizado por un recuento plaquetario bajo (definido por el corte de $100\times10^{9}/L$) debido a una combinación de destrucción acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y, en muchos casos, producción medular insuficiente. Afecta tanto a niños como a adultos y su presentación clínica y evolución pueden variar desde un curso autolimitado hasta una enfermedad crónica con morbimortalidad asociada a hemorragias y efectos adversos del tratamiento.

Definición: La Trombocitopenia Inmune Primaria (TIP) es una trombocitopenia aislada con recuento de plaquetas menor a $100\times10^{9}/L$ en ausencia de otras causas identificables.

Clasificación por duración

  • Reciente diagnóstico: desde el momento del diagnóstico hasta $3$ meses.
  • Persistente: entre $3$ y $12$ meses.
  • Crónica: continúa con trombocitopenia después de $12$ meses.

Epidemiología (puntos clave)

  • Incidencia en adultos: $1.6$ a $3.9$ por $100{,}000$ personas/año.
  • Incidencia en niños: $1.9$ a $6.4$ por $100{,}000$ personas/año.
  • Prevalencia en adultos aproximadamente $9.5$ por $100{,}000$, con variaciones geográficas (hasta $24$ por $100{,}000$ en UK).
  • Distribución por edad: media global alrededor de $56$ años; picos en niños < $4$ años y en adultos mayores $75$–$89$ años; en mujeres puede observarse patrón trimodal.

Fisiopatología: mecanismos desglosados

Dividimos la fisiopatología en procesos principales:

  1. Pérdida de tolerancia inmune y disfunción de células T regulatorias.
  2. Activación de células T cooperadoras (especialmente en el bazo) que inducen diferenciación de células B autoreactivas y producción de autoanticuerpos anti-plaqueta.
  3. Autoanticuerpos dirigidos a glicoproteínas de membrana plaquetaria (principalmente GPIIb/IIIa y GPIb/IX), detectables hasta en $60%$ de los pacientes, que causan destrucción por macrófagos o citotoxicidad celular.

Adicionalmente:

  • Muchos autoanticuerpos también atacan antígenos compartidos por megacariocitos, disminuyendo la producción plaquetaria.
  • Alteraciones en la morfología y función de megacariocitos y un microambiente medular disfuncional mediado por células T pueden reducir la producción.
  • Niveles insuficientes de trombopoyetina (TPO) han sido documentados en algunos casos.

Concepto: Autoanticuerpos anti-plaquetas son inmunoglobulinas dirigidas contra glicoproteínas de la membrana plaquetaria que marcan las plaquetas para su eliminación por el sistema inmune.

Factores desencadenantes

  • Infecciones, especialmente virales.
  • Algunas vacunas (p. ej., triple vírica: sarampión, paperas y rubéola).
  • Fármacos que desencadenan o favorecen la pérdida de tolerancia.

¿Sabías que la activación inmune que inicia la TIP puede seguir a infecciones comunes y algunas vacunas, explicando por qué muchos casos pediátricos aparecen tras eventos infecciosos?

Presentación clínica y diagnóstico

Síntomas hemorrágicos frecuentes:

  • Petequias y púrpura.
  • Hemorragias mucosas: epistaxis, sangrado oral, urinario y gastrointestinal.
  • Hemorragia intracraneal (rara, ~ $0.2%$) que puede poner en riesgo la vida.

Características del diagnóstico inicial:

  1. Historia clínica completa y examen físico minucioso.
  2. BHC (biometría hemática completa) con frotis de sangre periférica: sólo trombocitopenia en TIP.
  3. Si se sospecha pseudotrombocitopenia, repetir BHC con anticoagulante sin EDTA (citrato o heparina).

Recomendación práctica: No se recomienda realizar aspirado de médula ósea (AMO) de rutina cuando la evaluación clínica y el hemograma no sugieren otra etiología. En trombocitopenia crónica investigar causas secundarias (LES, infecciones crónicas, inmunodeficiencias, síndrome linfoproliferativo, infección por VIH, H. pylori, etc.).

Tabla comparativa: TIP vs otras causas de trombocitopenia

| Característica | TIP | Otras causas (ejemplos) | |---

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Trombocitopenia inmune primaria

Klíčové pojmy: TIP definida por plaquetas < $100\times10^{9}/L$, Clasificación por duración: reciente, persistente, crónica, Mecanismos: pérdida de tolerancia, anticuerpos anti-GPIIb/IIIa y anti-GPIb/IX, Autoanticuerpos pueden dirigirse también a megacariocitos reduciendo producción, Investigar causas secundarias en trombocitopenia crónica, No realizar AMO de rutina si la evaluación clínica y hemograma son típicos, Niños sin sangrado leve: observación sin tratamiento, Adultos: tratar si plaquetas ≤ $30\times10^{9}/L$, no tratar si > $50\times10^{9}/L$, Valorar riesgo hemorrágico por edad, AINEs, anticoagulantes y comorbilidades, Pseudotrombocitopenia se corrige usando citrato o heparina en la muestra

## Introducción La **Trombocitopenia Inmune Primaria (TIP)** es un trastorno hemorrágico autoinmune adquirido caracterizado por un recuento plaquetario bajo (definido por el corte de $100\times10^{9}/L$) debido a una combinación de destrucción acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y, en muchos casos, producción medular insuficiente. Afecta tanto a niños como a adultos y su presentación clínica y evolución pueden variar desde un curso autolimitado hasta una enfermedad crónica con morbimortalidad asociada a hemorragias y efectos adversos del tratamiento. > Definición: La Trombocitopenia Inmune Primaria (TIP) es una trombocitopenia aislada con recuento de plaquetas menor a $100\times10^{9}/L$ en ausencia de otras causas identificables. ## Clasificación por duración - **Reciente diagnóstico:** desde el momento del diagnóstico hasta $3$ meses. - **Persistente:** entre $3$ y $12$ meses. - **Crónica:** continúa con trombocitopenia después de $12$ meses. ## Epidemiología (puntos clave) - Incidencia en adultos: $1.6$ a $3.9$ por $100{,}000$ personas/año. - Incidencia en niños: $1.9$ a $6.4$ por $100{,}000$ personas/año. - Prevalencia en adultos aproximadamente $9.5$ por $100{,}000$, con variaciones geográficas (hasta $24$ por $100{,}000$ en UK). - Distribución por edad: media global alrededor de $56$ años; picos en niños < $4$ años y en adultos mayores $75$–$89$ años; en mujeres puede observarse patrón trimodal. ## Fisiopatología: mecanismos desglosados Dividimos la fisiopatología en procesos principales: 1. Pérdida de tolerancia inmune y disfunción de células T regulatorias. 2. Activación de células T cooperadoras (especialmente en el bazo) que inducen diferenciación de células B autoreactivas y producción de autoanticuerpos anti-plaqueta. 3. Autoanticuerpos dirigidos a glicoproteínas de membrana plaquetaria (principalmente **GPIIb/IIIa** y **GPIb/IX**), detectables hasta en $60\%$ de los pacientes, que causan destrucción por macrófagos o citotoxicidad celular. Adicionalmente: - Muchos autoanticuerpos también atacan antígenos compartidos por megacariocitos, disminuyendo la producción plaquetaria. - Alteraciones en la morfología y función de megacariocitos y un microambiente medular disfuncional mediado por células T pueden reducir la producción. - Niveles insuficientes de trombopoyetina (TPO) han sido documentados en algunos casos. > Concepto: Autoanticuerpos anti-plaquetas son inmunoglobulinas dirigidas contra glicoproteínas de la membrana plaquetaria que marcan las plaquetas para su eliminación por el sistema inmune. ## Factores desencadenantes - Infecciones, especialmente virales. - Algunas vacunas (p. ej., triple vírica: sarampión, paperas y rubéola). - Fármacos que desencadenan o favorecen la pérdida de tolerancia. ¿Sabías que la activación inmune que inicia la TIP puede seguir a infecciones comunes y algunas vacunas, explicando por qué muchos casos pediátricos aparecen tras eventos infecciosos? ## Presentación clínica y diagnóstico Síntomas hemorrágicos frecuentes: - Petequias y púrpura. - Hemorragias mucosas: epistaxis, sangrado oral, urinario y gastrointestinal. - Hemorragia intracraneal (rara, ~ $0.2\%$) que puede poner en riesgo la vida. Características del diagnóstico inicial: 1. Historia clínica completa y examen físico minucioso. 2. BHC (biometría hemática completa) con frotis de sangre periférica: sólo trombocitopenia en TIP. 3. Si se sospecha pseudotrombocitopenia, repetir BHC con anticoagulante sin EDTA (citrato o heparina). Recomendación práctica: No se recomienda realizar aspirado de médula ósea (AMO) de rutina cuando la evaluación clínica y el hemograma no sugieren otra etiología. En trombocitopenia crónica investigar causas secundarias (LES, infecciones crónicas, inmunodeficiencias, síndrome linfoproliferativo, infección por VIH, H. pylori, etc.). Tabla comparativa: TIP vs otras causas de trombocitopenia | Característica | TIP | Otras causas (ejemplos) | |---