Test sobre Granulomatosis con Poliangeítis (Wegener)

Pregunta 1: Se ha identificado que mutaciones en el brazo largo del cromosoma 6 son un factor patogénico en la Granulomatosis de Wegener.

A. Ano

B. Ne

Explicación: El material de estudio indica que entre los mecanismos patogénicos de la Granulomatosis de Wegener se encuentran 'alteraciones en genes localizados en el brazo corto del cromosoma 6', no el brazo largo.

Pregunta 2: La necrosis, la formación de granulomas y la vasculitis que afecta principalmente a vénulas y arteriolas son hallazgos histopatológicos frecuentes en la Granulomatosis de Wegener.

A. Ano

B. Ne

Explicación: Los hallazgos histopatológicos más frecuentes en la Granulomatosis de Wegener incluyen necrosis, formación de granulomas y vasculitis, principalmente de vénulas y arteriolas.

Pregunta 3: ¿Cuál de los siguientes elementos es fundamental para el diagnóstico de la Granulomatosis de Wegener (GW), según el material de estudio?

A. La presencia exclusiva de síntomas respiratorios granulomatosos localizados.

B. La identificación de un amplio espectro clínico, alteraciones histológicas en órganos afectados y la presencia de ANCA en suero.

C. Solo el resultado de la creatinina sérica elevada por encima de 5 mg/dl.

D. Factores ambientales como la exposición a sílica o propiltiouracilo.

Explicación: El diagnóstico de la GW se basa en la identificación de un amplio espectro clínico (desde manifestaciones granulomatosas localizadas hasta vasculitis necrosante grave en múltiples órganos como pulmón y riñón), asociado a la presencia de alteraciones histológicas en órganos afectados (como necrosis, granulomas y vasculitis) y la presencia de anticuerpos ANCA en suero.

Pregunta 4: ¿Cuál es la utilidad principal del índice de actividad BVAS versión 3 en el contexto de la Granulomatosis de Wegener?

A. Clasificar la enfermedad en subtipos como temprana sistémica o grave.

B. Identificar la etiología desconocida de la vasculitis sistémica.

C. Evaluar el grado de actividad clínica y paraclínica de la enfermedad.

D. Determinar la presencia de granulomas necrosantes en los órganos afectados.

Explicación: El texto indica que 'el índice de actividad BVAS versión 3... es útil para evaluar el grado de actividad clínica y paraclínica de la enfermedad y con ello, elegir las opciones de tratamiento'. Las otras opciones describen aspectos diferentes de la enfermedad o el diagnóstico que no son la función del BVAS versión 3.

Pregunta 5: El Rituximab es eficaz en casos de Granulomatosis de Wegener refractarios a ciclofosfamida (CFA) para inducir la remisión.

A. Ano

B. Ne

Explicación: El estudio indica que Rituximab es eficaz como alternativa en casos refractarios a CFA para inducir la remisión en pacientes con Granulomatosis de Wegener.