Tarjetas de Fenilcetonuria: Diagnóstico y Tratamiento
Fenilcetonuria: Diagnóstico y Tratamiento Completo para Estudiantes
Toca para girar · Desliza para navegar
Fenilcetonuria y nutrición
20 tarjetas
Tarjeta 1
Pregunta: ¿Cuándo se recomienda iniciar la ablactación en niños con fenilcetonuria?
Respuesta: A los 6 meses de edad.
Tarjeta 2
Pregunta: ¿Qué fórmula se recomienda usar para estimar el gasto energético en pacientes con fenilcetonuria?
Respuesta: La fórmula de Schofield.
Tarjeta 3
Pregunta: ¿Qué porcentaje de la proteína total de la dieta debe corresponder a tirosina en pacientes con fenilcetonuria?
Respuesta: Entre 8 y 10% del total de la proteína de la dieta.
Tarjeta 4
Pregunta: ¿Cómo debe administrarse la fórmula médica en fenilcetonuria para minimizar catabolismo y oxidación de aminoácidos?
Respuesta: A lo largo del día en varias tomas; evitar una sola toma grande y preparar la fórmula en el momento de la administración para evitar sedimentación.
Tarjeta 5
Pregunta: ¿Qué riesgo nutricional en lípidos puede surgir por la restricción proteica y qué se debe hacer?
Respuesta: Puede haber ingestión insuficiente de ácidos grasos esenciales (linoleico, linolénico) y de AA, DHA y EPA; se debe suplementar para evitar alteracione
Tarjeta 6
Pregunta: ¿Qué porcentaje de la energía total se recomienda aportar en hidratos de carbono para pacientes con fenilcetonuria?
Respuesta: Se recomienda 55–60% del aporte energético total, similar a niños sanos.
Tarjeta 7
Pregunta: ¿Por qué los valores elevados de fenilalanina en sangre afectan la síntesis de proteínas cerebrales?
Respuesta: Porque afectan el transporte de aminoácidos neutros de cadena larga desde la sangre hacia el interior de las neuronas, reduciendo la síntesis proteica
Tarjeta 8
Pregunta: ¿Debe continuarse el tratamiento de fenilcetonuria en la edad adulta?
Respuesta: Sí; se recomienda tratamiento de por vida.
Tarjeta 9
Pregunta: ¿Qué mejoras pueden lograrse al iniciar tratamiento tardío en pacientes diagnosticados tardíamente?
Respuesta: Mejoran conducta, sintomatología psiquiátrica y control de crisis convulsivas cuando mantienen buen control metabólico.
Tarjeta 10
Pregunta: ¿Cómo se comparan niños con hiperfenilalaninemia leve con niños con fenilcetonuria en cuanto a cognición y atención?
Respuesta: Los niños con hiperfenilalaninemia presentan un rango cognitivo promedio y puntuaciones mayores en atención que los niños con fenilcetonuria; ambos ti