Test sobre Enfermedad de Von Willebrand: Patología y Manejo

Pregunta 1: Para sospechar la Enfermedad de von Willebrand, un paciente debe presentar hemorragia mucocutánea significativa, definida como al menos un síntoma que no requiere transfusión sanguínea.

A. Ano

B. Ne

Explicación: Según el material de estudio, se considera hemorragia mucocutánea significativa cuando el paciente tiene por lo menos 2 síntomas sin requerimiento de transfusión sanguínea, o un síntoma que requiere transfusión sanguínea, o un síntoma recurrente en al menos 3 ocasiones diferentes. Un solo síntoma sin requerimiento de transfusión no es suficiente para ser considerado significativo.

Pregunta 2: Para diferenciar la Enfermedad de von Willebrand (EvW) de la EvW plaquetaria o pseudo von Willebrand, se recomienda realizar dos mezclas, una con plasma normal y otra con plaquetas, para evaluar con cuál se corrige la alteración.

A. Ano

B. Ne

Explicación: Según los materiales de estudio, para realizar el diagnóstico diferencial de EvW con la EvW plaquetaria o pseudo von Willebrand, se recomienda hacer dos mezclas: una del plasma problema con plasma normal y otra mezcla de plasma problema con plaquetas, para valorar con cual corrige.

Pregunta 3: ¿Cuáles son las funciones clave del Factor de von Willebrand (FvW) en los procesos de hemostasia primaria y secundaria?

A. Protege el Factor VIII (FVIII) de la degradación enzimática.

B. Es esencial para la formación del coágulo plaquetario por sus funciones en la adhesión y agregación plaquetaria.

C. Activa la síntesis de fibrina en la hemostasia secundaria.

D. Induce la lisis del coágulo plaquetario.

Explicación: El FvW tiene funciones en la hemostasia primaria, siendo esencial para la formación del coágulo plaquetario por su rol en la adhesión y agregación plaquetaria. En la hemostasia secundaria, integra un complejo con el Factor VIII (FVIII) y lo protege de la degradación enzimática.

Pregunta 4: ¿Cuáles de los siguientes factores pueden influir en el incremento de los niveles plasmáticos del Factor de von Willebrand (FvW)?

A. El grupo sanguíneo O

B. La actividad física incrementada

C. El embarazo

D. El hipotiroidismo

Explicación: Según los materiales de estudio, el grupo sanguíneo O tiene niveles más bajos de FvW, no incrementados. La actividad física incrementada y el embarazo sí provocan un aumento en los niveles de FvW. El hipotiroidismo, por otro lado, se menciona como una condición asociada a la Enfermedad de von Willebrand Adquirida (EvW-A), no como un factor que eleva los niveles del FvW de forma generalizada según el texto, y de hecho la EvW-A se asocia a niveles bajos en personas sin historia previa.

Pregunta 5: Durante el parto de una mujer con enfermedad de von Willebrand tipo 1, siempre es necesario administrar DDAVP, incluso si sus niveles de FvW:CoR son superiores a 50 UI/dl.

A. Ano

B. Ne

Explicación: En mujeres con EvW tipo 1, si el nivel de FvW:CoR es superior a 50 UI/dl en las semanas 34 a 36 de embarazo, el parto se puede manejar sin ningún tipo de tratamiento.