Tarjetas de Enfermedad de Von Willebrand: Patología y Manejo
Enfermedad de Von Willebrand: Patología, Diagnóstico y Manejo
Toca para girar · Desliza para navegar
Enfermedad de von Willebrand
88 tarjetas
Tarjeta 1
Pregunta: ¿Qué es la Enfermedad de von Willebrand (EvW)?
Respuesta: Es el padecimiento hemorrágico hereditario más frecuente, caracterizado por manifestaciones mucocutáneas asociadas a alteraciones cuantitativas o cual
Tarjeta 2
Pregunta: ¿Cuál es la prevalencia global aproximada de la EvW en la población general?
Respuesta: Entre 0.1% y 1% de la población general; la prevalencia de individuos sintomáticos es alrededor de 1:10,000.
Tarjeta 3
Pregunta: ¿Qué prevalencia reportaron Bowman et al. (2010) en población pediátrica?
Respuesta: Una prevalencia global de 5% y una prevalencia de casos sintomáticos de al menos 1:1,000 habitantes.
Tarjeta 4
Pregunta: ¿Se conoce la prevalencia de la EvW en México según el texto?
Respuesta: No, en México se desconoce la prevalencia de este padecimiento.
Tarjeta 5
Pregunta: ¿En qué células se sintetiza el factor von Willebrand (FvW)?
Respuesta: Se sintetiza en megacariocitos y en el endotelio vascular.
Tarjeta 6
Pregunta: ¿En qué cromosoma se codifica el FvW?
Respuesta: Se codifica en el brazo corto del cromosoma 12.
Tarjeta 7
Pregunta: ¿Qué funciones hemostáticas están mediadas por dominios específicos del monómero de FvW?
Respuesta: Los dominios A1, C1 y C2 incluyen sitios de unión a plaquetas; A1 y A3 contienen sitios de unión al colágeno; D' y D3 contienen sitios de unión al fac
Tarjeta 8
Pregunta: ¿Qué son los multímeros de FvW y por qué son importantes?
Respuesta: El FvW puede multimerizarse formando dímeros a multímeros; los Multímeros de Alto Peso Molecular (MAPM) son la forma más efectiva para la adhesión pla
Tarjeta 9
Pregunta: ¿Cuál es el modulador biológico del FvW y qué hace?
Respuesta: La ADAMTS13 (A Desintegrin And Metalloproteinase with ThromboSpondin type 1 motif) rompe al FvW en el dominio 2A, reduciendo MAPM a multímeros de meno
Tarjeta 10
Pregunta: ¿Por qué es fisiológicamente deseable la ruptura de MAPM por ADAMTS13?
Respuesta: Porque evita la acumulación de MAPM que podría conducir a trombosis patológica, como ocurre en la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).