Test na Vybrané patologické stavy

Otázka 1: Gaucherova choroba je vrozená enzymopatie charakterizovaná akumulací glukocerebrosidu.

A. Ano

B. Ne

Vysvětlení: Gaucherova choroba je vrozená enzymopatie (dědičné onemocnění) způsobená enzymatickým defektem glukocerebrosidázy, což vede k akumulaci glukocerebrosidu v makrofázích RES.

Otázka 2: Steatóza jater je vždy ireverzibilní jev.

A. Ano

B. Ne

Vysvětlení: Steatóza je podle studijních materiálů reverzibilní jev, nikoli vždy ireverzibilní.

Otázka 3: Které tvrzení nejlépe popisuje rozdíl mezi hemochromatózou a hemosiderózou dle studijních materiálů?

A. Hemochromatóza je vrozená choroba vedoucí k fibroprodukci, zatímco hemosideróza je projev hemolýzy, který většinou k fibroprodukci nevede.

B. Hemosideróza je vždy vrozená abnormální absorpce železa, kdežto hemochromatóza je vždy projev hemolýzy.

C. U hemochromatózy se hemosiderin ukládá výhradně v RES, zatímco u hemosiderózy pouze v parenchymatózních orgánech.

D. Hemosideróza vždy vede k pigmentované cirhóze jater, zatímco hemochromatóza nikdy.

Vysvětlení: Hemochromatóza je vrozená choroba způsobená abnormální absorpcí Fe v duodenu, která vede k akumulaci hemosiderinu a následné fibroprodukci v postižených orgánech, včetně pigmentované cirhózy jater. Naopak hemosideróza je projev hemolýzy, nikoliv samostatná choroba, a většinou nevede k fibroprodukci. U hemosiderózy se hemosiderin ukládá v RES, zatímco u hemochromatózy prakticky kdekoliv v parenchymatózních orgánech.

Otázka 4: Který z následujících mikroskopických nálezů je typický pro Gaucherovu chorobu ve slezině?

A. Akumulace glukocerebrosidu v hepatocytech

B. Fibrotické noduly s koncentricky organizovanou vazivovou tkání

C. Akumulace makrofágů ve slezinné červené pulpě, jejichž cytoplazma je plná glukocerebrosidu

D. Hrubě zrnitý rezavý pigment v Kupfferových buňkách

Vysvětlení: Mikroskopickým znakem Gaucherovy choroby je akumulace makrofágů ve slezinné červené pulpě, jejichž cytoplazma je plná glukocerebrosidu, což jsou tzv. Gaucherovy buňky. Ostatní možnosti popisují nálezy z jiných onemocnění: akumulace glukocerebrosidu v hepatocytech není uvedena, fibrotické noduly jsou znakem silikózy a rezavý pigment v Kupfferových buňkách je typický pro hemochromatózu.

Otázka 5: Barvení dle Kossyho pro detekci vápníku v tkáních dává modrou barvu.

A. Ano

B. Ne

Vysvětlení: Barvení dle Kossyho detekuje vápník hnědou nebo černou barvou, nikoli modrou.