Podcast na Vybrané patologické jednotky a autoimunitní choroby

Kapitoly

Paradox srážení krve

Dvě smrtící fáze

Pohled pod mikroskopem

Když srdce nestačí

Muškátová játra

Formy odhojení štěpu

Obraz pod mikroskopem

Nepřímé poškození ledvin

Hašimoto: Když tělo brzdí

Graves-Basedow: Plyn na podlaze

Přepis

Natálie: Většina lidí si myslí, že když tělo krvácí, snaží se to za každou cenu zastavit. Co kdybych ale řekla, že ten samý proces, který má krvácení zastavit, může způsobit, že nekontrolovatelně vykrvácíte?

Petr: Přesně tak. Zní to jako naprostý paradox, že? A to je podstata stavu, kterému říkáme diseminovaná intravaskulární koagulace, neboli DIC.

Natálie: Posloucháte Studyfi Podcast. Petře, jak je tedy možné, že se srážení krve obrátí takhle proti nám?

Petr: Představ si masivní, nekontrolovanou aktivaci koagulační kaskády po celém těle. Najednou se začnou tvořit tisíce malých krevních sraženin.

Natálie: Takže se prostě vyčerpají všechny destičky a srážecí faktory?

Petr: Přesně! A když je všechno spotřebováno, tělo už nemá čím zastavit skutečné krvácení. Je to jako bys na malý ohýnek vylila všechny hasicí přístroje ve městě, a pak teprve začne hořet doopravdy.

Natálie: To je děsivé, ale skvělé přirovnání. A co něco takového může spustit?

Petr: Často jsou to dramatické stavy. Třeba crush syndrom, rozsáhlé popáleniny, ale i porodnické komplikace nebo těžká infekce, typicky sepse.

Natálie: A tenhle proces má nějaké fáze?

Petr: Ano, má dvě. První je trombotická, kdy ty malé sraženiny ucpávají drobné cévy a způsobují ischemii orgánů, jako třeba ledvin.

Natálie: A ta druhá?

Petr: Ta je fibrinolytická. To je to masivní krvácení, protože už prostě nejsou žádné „zásoby“ na srážení. Krev teče všude – do plic, mozku, ledvin…

Natálie: A jak to vypadá pod mikroskopem, třeba v té zasažené ledvině?

Petr: Viděli bychom malé kapiláry, hlavně v glomerulech, ucpané takzvanými hyalinními tromby. To je v podstatě směs destiček a fibrinu.

Natálie: Aha! A ten fibrin se dá nějak specificky obarvit, aby byl vidět?

Petr: Skvělá poznámka! Používá se Malloryho barvení, které fibrin zbarví krásně modrofialově. Takže ho rozhodně nepřehlédneme.

Natálie: Skvělé, takže Malloryho barvení pro fibrin. A když už jsme u těch barevných změn, co taková chronická venostáza v játrech? Ta prý taky umí zajímavé věci.

Petr: To rozhodně. Představ si to takhle: hlavní příčinou je pravostranné srdeční selhání. Srdce prostě nestíhá pumpovat krev pryč a ta se hromadí... no, v játrech.

Natálie: Takže játra jsou v podstatě taková křižovatka, kde se udělá zácpa, když to vpředu nejede.

Petr: Perfektní přirovnání! A ta zácpa způsobí, že játra ztmavnou, zvětší se a ztěžknou. Říká se tomu obraz kongesce.

Natálie: A teď ten slavný termín – „muškátová játra“. To zní skoro... vánočně.

Petr: Voní to o dost méně vánočně, věř mi. Je to kombinace té tmavé, městnané krve a nažloutlé steatózy, tedy ztučnění. Na řezu to pak opravdu vypadá jako strouhaný muškátový oříšek.

Natálie: Fascinující! A co se děje uvnitř, mikroskopicky?

Petr: Postupuje to ve třech stádiích. Nejdřív se jen rozšíří centrální žíly. Pak se přidá steatóza a atrofie jaterních buněk. A nakonec... se oblasti městnání propojí a vytvoří taková krevní jezírka.

Natálie: To nezní dobře. Co nahradí tu odumřelou tkáň?

Petr: Přesně tak. Nastupuje vazivo, což vede k fibróze. Někdy se tomu říká i kardiální skleróza. Ale o typech fibrózy si povíme víc hned za chvíli.

Natálie: Skvěle. A když už mluvíme o fibróze... to mě přivádí k transplantacím. Odhojení štěpu, tedy rejekce, tam musí být obrovský strašák, že?

Petr: Je to tak. Snažíme se tomu předejít HLA typizací a imunosupresí, ale imunitní systém je někdy až příliš chytrý. Rozlišujeme tři hlavní formy rejekce.

Natálie: Tři formy? To zní jako různě rychlé vlaky do stanice "problém".

Petr: To je dobré přirovnání. První je hyperakutní. To je spíš tryskáč. Proběhne během minut až hodin a vede k rychlé ischemické nekróze ledviny.

Natálie: A ty pomalejší vlaky?

Petr: Pak máme akutní rejekci, která trvá dny až týdny. Tady už bojují hlavně T-lymfocyty. A nakonec chronická, která se plíží měsíce až roky a končí nevyhnutelnou fibrotizací.

Natálie: A co přesně vidíte, když se na takovou napadenou ledvinu podíváte zblízka?

Petr: Makroskopicky je zvětšená, překrvená a oteklá. Ale to pravé drama se odehrává pod mikroskopem. Vidíme masivní infiltrát lymfocytů a zánět cév, takzvanou vaskulitidu.

Natálie: Takže buňky imunitního systému doslova vedou partyzánskou válku v cévách.

Petr: Přesně. Dokonce pronikají i přímo do výstelky kanálků. Tomu říkáme lymfocytární tubulitida. Je to fascinující, i když pro pacienta samozřejmě zničující proces.

Natálie: To je děsivé... Takže imunitní systém může zaútočit přímo. Ale co když ledviny poškodí něco... jiného? Třeba jako vedlejší produkt jiného onemocnění v těle?

Petr: Výborná otázka! To nás přivádí k amyloidóze. Představ si bílkovinu, která se špatně složí. Místo aby dělala svou práci, začne se shlukovat a ukládat mimo buňky jako nerozpustný odpad.

Natálie: Jako když se vám zamotá svetr a už nejde rozmotat?

Petr: Přesně takový molekulární svetr! A když se tenhle amyloid hromadí v ledvinách, je to obrovský problém. Makroskopicky ledvina oteče, je bledá a vosková. Vypadá skoro jako sádlo.

Natálie: To nezní zdravě. Jak se to pozná pod mikroskopem?

Petr: A tady přichází to kouzlo. Použijeme speciální barvivo, konžskou červeň. V normálním světle je amyloid oranžový. Ale když ho prosvítíme polarizovaným světlem... svítí jasně zeleně!

Natálie: Wow, takže z oranžové na zelenou? To je jako měňavka. Takže tenhle svítící odpad ucpe filtr ledviny a způsobí ty otoky a selhání?

Petr: Přesně. Ukládá se v glomerulech, ve stěnách cév, prostě všude. To vede k masivní ztrátě bílkovin. Ale amyloid není jediná věc, která může v glomerulech napáchat škodu.

Natálie: Jasně. Takže imunitní systém se může zbláznit a zaútočit na ledviny. Děje se něco podobného i jinde v těle? Třeba u žláz?

Petr: Přesně jsi na to kápla! Pojďme se podívat na štítnou žlázu. Klasickým příkladem je Hashimotova tyreoiditida.

Natálie: Hashimoto? To zní japonsky.

Petr: To taky je, podle lékaře, který to popsal. Je to autoimunitní porucha, kde si tělo vyrábí protilátky proti vlastní štítné žláze. A teď pozor, postihuje ženy desetkrát až dvacetkrát častěji než muže.

Natálie: Dvacetkrát? To je neuvěřitelné. A co to s tou žlázou udělá? Zničí ji?

Petr: V podstatě ano. Nejprve je to ale paradox. Jak se buňky ničí, uvolní všechny své zásoby a dočasně nastane hyperfunkce. Teprve potom, co je tkáň zničená, nastoupí trvalá hypofunkce. Žláza je pak tuhá a bělošedá.

Natálie: Dobře, to je situace, kdy systém šlápne na brzdu. Ale co když šlápne na plyn?

Petr: Výborná analogie! To je přesně Graves-Basedowova choroba. Tady protilátky naopak receptory pro hormon TSH stimulují. Žláza jede na plné obrátky.

Natálie: A to jsou ty známé "vystouplé oči"?

Petr: Přesně, exoftalmus. A taky zvětšená struma, která je tak prokrvená, že lékaři ji popisují jako "vibrans et pulsans". V podstatě si ve vašem krku pořádá malou party.

Natálie: Takže abychom to shrnuli, amyloid je buněčný odpad, Hašimoto je autoimunitní brzda a Graves-Basedow je autoimunitní plyn.

Petr: Naprosto skvělé shrnutí! A tím jsme se pro dnešek dostali na konec. Děkujeme, že jste poslouchali Studyfi Podcast!

Natálie: Mějte se krásně a brzy na slyšenou.