Shrnutí na Poruchy nadledvin a endokrinní syndromy

## Úvod Primární a sekundární nedostatečnost nadledvin (adrenokortikální insuficience) jsou stavy, při kterých klesá produkce hormonů kůry nadledvin. Mohou vést k chronickým obtížím i k akutnímu ohrožení života — addisonské krizi. Tento materiál shrnuje příčiny, kliniku, diagnostiku, léčbu a ošetřovatelské zásady v přístupné formě. > **Definice:** Adrenokortikální insuficience je stav, kdy kůra nadledvin neprodukuje dostatečné množství steroidních hormonů, především glukokortikoidů a/nebo mineralokortikoidů. ## Rozdělení a příčiny ### Primární insuficience (Addisonova choroba) - Příčina je v samotné kůře nadledvin. - Hlavní příčiny: - Poškození zánětem (autoimunitní adrenalitida) - Metastázy (plic, prsu, bronchů) - Krvácení do kůry (např. při těžké sepsi nebo neléčené meningitidě) - Usazování amyloidu či železa (amyloidóza, hemochromatóza) - Vrozené enzymové poruchy nebo hypoplazie nadledvin ### Sekundární insuficience - Příčina mimo nadledviny, typicky v hypofýze nebo hypothalamu. - Nedostatek ACTH snižuje produkci glukokortikoidů. - Časté příčiny: - Dlouhodobé podávání glukokortikoidů následované náhlým vysazením - Vrozené nebo získané poškození hypofýzy/hypothalamu - Odlišnosti od primární formy: - Mineralokortikoidy jsou obvykle zachovány (renin-angiotensin systém), proto méně dehydratace a hypotenze - Chybí hyperpigmentace, protože ACTH není zvýšené > **Definice:** ACTH = adrenokortikotropní hormon; stimuluje produkci glukokortikoidů v kůře nadledvin. ## Klinické projevy ### Společné příznaky (akutní i chronické) - Únava, slabost, apatie - Anorexie, nechutenství - Nauzea, zvracení, průjmy - Dehydratace, hypotenze, tachykardie - Touha po soli (salt craving) ### Specifika primární formy - Hyperpigmentace kůže (zvýšené ACTH) - Hyponatrémie, hyperkalémie (v důsledku nedostatku aldosteronu) - Nízký krevní objem a riziko šoku ### Chronická vs. akutní - Chronická: hubnutí, průjmy, únava, bolesti břicha, snížené pubické/axilární ochlupení - Akutní (adrenální krize): náhlé zhoršení, silné zvracení, hypotenze až šok, hyperkalémie, acidóza, hypoglykémie; může končit kómatem a smrtí Věděli jste, že primární adrenokortikální insuficience bez léčby obvykle vede k úmrtí během dvou let? (krátké připomenutí důležitosti substituce) ## Diagnostika - Klinické podezření na základě příznaků - Laboratorně: - Hyponatrémie (snížený Na+), hyperkalémie (zvýšený K+) - Ranní nalačno sérový kortizol pod 150 nmol/l podporuje diagnózu adrenokortikální insuficience - Stanovení ACTH: nízké u centrální (sekundární) formy, zvýšené u primární formy - Dynamické testy: - Inzulinový toleranční test — vyvolání hypoglykémie (pod $2{,}2\ \mathrm{mmol/l}$) pro prověření osy hypothalamus–hypofýza–nadledviny > **Definice:** Inzulinový toleranční test hodnotí schopnost organismu reagovat na stres (hypoglykémii) zvýšením produkce kortizolu a ACTH. ## Léčba > Poznámka: Nezahrnujeme podrobnosti o kortikosteroidní léčbě mimo substituci u nadledvin (viz omezení zadání). ### Akutní adrenální krize 1. Okamžitě zahájit parenterální hydrokortison — v prvních 24 hodinách obvykle 100 mg každých 6 hodin (tyto dávky mají i mineralokortikoidní účinek). 2. Monitorovat a korigovat dehydrataci a elektrolytovou nerovnováhu. 3. Léčit vyvolávající příčinu (např. infekci). 4. Po zlepšení lze dávky snižovat na 50 mg každých 6 hodin a následně postupně na 10 mg čtyřikrát denně. ### Chronická substituční léčba - Doživotní substituce hydrokortisonem, obvyklá denní dávka $25$–$30\ \mathrm{mg}$, individuálně i vyšší. - Dávku je nutné zvyšovat při psychickém či fyzickém stresu až na $300$–$400\ \mathrm{mg}/den$ v těžkých situacích; krátkodobé zvýšení je bezpečnější než poddávkování. - U primární formy se obvykle přidává fludrokortison v dávce $0{,}05$–$0{,}2\ \mathrm{mg}$ jednou denně pro mineralokortikoidní efekt. Praktický příklad: pacient s bakteriální pneumonií a známkami addisonské krize — zahájit hydrokortison, intravenózní tekutiny, korekci draslíku