Podcast na Poruchy nadledvin a endokrinní syndromy

Kapitoly

Dva typy problému: Primární vs. Sekundární

Příznaky: Tělo volá o pomoc

Diagnostika a akutní krize

Léčba a život s Addisonem

Proč vzniká přebytek kortizolu?

Typické příznaky

Diagnostika a léčba

Přebytek aldosteronu

Sůl a tlak

Diagnostika a léčba

Pravidlo desítek

Hypertenzní krize

Diagnostika a léčba

Když nádor tvoří hormony

Syndrom SIADH

Voda, sůl a mozek

Diagnostika a léčba SIADH

Kachexie a další projevy

Srdce a cévy pod tlakem

Zrádný draslík

Zázračné, ale zrádné kortikoidy

Problémy kortikoidní léčby

Cushingův syndrom

Shrnutí a rozloučení

Přepis

Adéla: Představ si ten pocit po nejtěžším zkouškovém týdnu v životě. Jsi úplně vyčerpaný, bez energie, a najednou ti slané brambůrky připadají jako nejlepší jídlo na světě. Ale co když to není jen běžná únava? Co když tvoje tělo doslova volá o pomoc, protože mu chybí klíčové hormony, které řídí stres i energii?

Ondřej: Přesně tak. A tenhle stav, kdy tělo jede na prázdnou nádrž, může být příznakem něčeho vážnějšího. Právě o tom si dnes budeme povídat.

Adéla: Posloucháte Studyfi Podcast. Dnes se zaměříme na nedostatečnost nadledvin, známou také jako Addisonova choroba.

Ondřej: Přesně tak. Není to sice moc časté onemocnění, ale když už se objeví, je opravdu závažné. V podstatě jde o to, že kůra nadledvin, takové malé továrny na hormony, přestane správně fungovat.

Adéla: A jak jsi naznačil, existují různé důvody, proč se to stane. Můžeš nám vysvětlit ten rozdíl mezi primární a sekundární formou?

Ondřej: Jasně. U primární Addisonovy choroby je problém přímo v nadledvinách. Ta továrna je prostě poškozená. Nejčastěji je to kvůli autoimunitní reakci, kdy tělo útočí samo na sebe. Ale může to být i následek zánětu, krvácení nebo třeba nádorových metastáz.

Adéla: Takže chyba je přímo ve zdroji. A co ta sekundární forma?

Ondřej: Tam jsou nadledviny v pořádku. Problém je o patro výš – v hypofýze, což je žláza v mozku. Ta normálně posílá nadledvinám příkaz k práci ve formě hormonu ACTH. U sekundární formy ale hypofýza tento příkaz neposílá, nebo ho posílá málo. Takže nadledviny jsou líné, protože nemají šéfa, který by je popoháněl.

Adéla: Aha, takže továrna by fungovala, ale nedostává pokyny. Má to nějaký vliv na příznaky?

Ondřej: Obrovský. A to je klíčový rozdíl. Nadledviny vyrábí víc hormonů, hlavně glukokortikoidy jako kortizol a mineralokortikoidy jako aldosteron. Ten pokyn z hypofýzy, ACTH, řídí hlavně kortizol. Aldosteron má trochu jiného šéfa. Proto u sekundární formy chybí hlavně kortizol, ale hladina aldosteronu je v normě.

Adéla: A to znamená co v praxi?

Ondřej: To znamená, že u pacientů se sekundární formou neuvidíme některé typické příznaky jako je nízký tlak, dehydratace nebo poškození srdce, které souvisí právě s nedostatkem aldosteronu.

Adéla: Dobře, pojďme k těm příznakům. Jak tedy člověk pozná, že by se ho to mohlo týkat? Kromě té nezvladatelné chuti na brambůrky, samozřejmě.

Ondřej: Ta chuť na sůl je skutečně typická, zvlášť u té primární formy. Tělo ztrácí sodík a tak si o něj říká. Ale seznam je delší: chronická, hluboká únava, svalová slabost, hubnutí, nevolnost, zvracení, bolesti břicha...

Adéla: Slyšela jsem taky něco o změně barvy kůže. Je to pravda, nebo je to mýtus?

Ondřej: Je to naprostá pravda a je to fascinující diagnostický znak. U primární Addisonovy choroby se tělo zoufale snaží nadledviny donutit k práci. Hypofýza proto chrlí obrovské množství toho hormonu ACTH. A vedlejším efektem vysoké hladiny ACTH je stimulace buněk, které produkují pigment. Kůže tak tmavne, jakoby byl člověk pořád opálený.

Adéla: Páni. A u sekundární formy?

Ondřej: Tam je to přesně naopak. Hladina ACTH je nízká, takže žádná hyperpigmentace není. Naopak, kůže může být bledší. Je to jeden z hlavních vodítek, jak ty dva typy odlišit už na první pohled.

Adéla: Takže mám podezření, co dál? Jak to lékaři s jistotou potvrdí?

Ondřej: Základem je krevní test. Ráno nalačno se změří hladina kortizolu. Pokud je hodně nízká, je to velký varovný signál. Dále se díváme na minerály – typicky je nízký sodík a vysoký draslík. A pak přichází ten klíčový test: změříme hladinu ACTH. Pokud je vysoká, problém je v nadledvinách – primární forma. Pokud je nízká, problém je v hypofýze – sekundární forma.

Adéla: Zní to jako plíživá nemoc, ale zmínil jsi, že může být i život ohrožující.

Ondřej: Přesně. A tomu se říká Addisonova krize. Je to akutní selhání nadledvin, které může spustit třeba infekce, úraz, operace nebo i velký psychický stres. Tělo najednou nemá čím bojovat se zátěží.

Adéla: Co se při takové krizi děje? To zní děsivě.

Ondřej: Je to velmi zrádný stav. Pacient má silné zvracení, bolesti, krevní tlak prudce klesá, může upadnout do šoku, kómatu a bez rychlé pomoci i zemřít. Je to absolutní stav nouze.

Adéla: Jaká je první pomoc?

Ondřej: Okamžitě do žíly vysoké dávky hydrokortizonu, tedy toho chybějícího hormonu. V prvních 24 hodinách třeba 100 mg každých 6 hodin. K tomu masivní přísun tekutin pro stabilizaci tlaku a úpravu minerálů. Je to doslova závod s časem.

Adéla: A co ta dlouhodobá léčba? Dá se s tímhle onemocněním vést normální život?

Ondřej: Určitě! S adekvátní léčbou je prognóza vynikající. Vlastně je to docela jednoduché. Pacient doživotně nahrazuje hormony, které mu tělo neumí vyrobit, a to v tabletách.

Adéla: Takže si vezme ráno prášek a je to?

Ondřej: V podstatě ano. Většinou je to denní dávka hydrokortizonu, rozdělená do dvou až tří dávek, aby to kopírovalo přirozený rytmus těla. U primární formy se k tomu přidává ještě fludrokortizon, který nahrazuje ten aldosteron a stará se o hospodaření se solí a vodou.

Adéla: To zní vlastně docela zvládnutelně. Je tam nějaký háček?

Ondřej: Jeden klíčový. Pacienti se musí naučit přemýšlet za své tělo. Při jakékoliv zátěži – ať už je to horečka, zkouška, nebo sportovní výkon – musí dávku hydrokortizonu navýšit, někdy i několikanásobně. Tělo zdravého člověka by si v takové situaci vyrobilo víc kortizolu samo. Tady to za něj musí udělat pacient.

Adéla: Rozumím. Je lepší to přehnat, než něco podcenit.

Ondřej: Přesně tak. Krátkodobé podání vyšší dávky je prakticky bez rizika, zatímco poddávkování může vyvolat život ohrožující krizi. Ale když se to pacient naučí, kvalita i délka života je prakticky stejná jako u zdravé populace. Je to obrovský rozdíl oproti stavu bez léčby, který během pár let končí fatálně.

Adéla: Takže to byla Addisonova choroba, kde kortizolu bylo málo. Co se ale stane, když je ho naopak příliš? To je ten opačný extrém, že?

Ondřej: Přesně tak. Dostáváme se k hyperfunkci a nejznámější je Cushingův syndrom. Vzniká, když je tělo dlouhodobě vystaveno vysokým hladinám kortizolu.

Adéla: A kde se ten přebytek vezme?

Ondřej: Příčiny dělíme na dvě hlavní skupiny. Buď je problém v samotné nadledvině, což je často nádor, anebo nadledvinu k nadprodukci nutí něco jiného.

Adéla: A co by ji k tomu nutilo?

Ondřej: Nejčastěji je to nezhoubný nádor na hypofýze v mozku, který produkuje moc hormonu ACTH. A pak je tu častá, takzvaná iatrogenní příčina.

Adéla: Iatrogenní... to zní jako něco od lékaře.

Ondřej: Trefa. Vzniká při dlouhodobé léčbě vysokými dávkami kortikoidů, třeba u autoimunitních onemocnění. Je to vlastně vedlejší účinek léčby.

Adéla: Dobře, a jak takový člověk s přebytkem kortizolu vypadá?

Ondřej: Příznaky jsou dost charakteristické. Typická je centrální obezita. Tuk se ukládá hlavně na břiše a v obličeji, který je pak kulatý, říká se mu "měsícovitý obličej".

Adéla: A co zbytek těla? Končetiny?

Ondřej: Paradoxně bývají velmi tenké, protože svaly atrofují. Na krku se taky ukládá tuk, čemuž se říká "bizoní hrb". Ty názvy nejsou zrovna lichotivé.

Adéla: To tedy ne. A co třeba kůže a kosti?

Ondřej: Kůže je tenká, snadno se tvoří modřiny a fialové strie, protože kortizol narušuje tvorbu kolagenu. Zároveň hrozí osteoporóza, vysoký krevní tlak a cukrovka. Časté jsou i deprese a únava.

Adéla: Jak se to tedy diagnostikuje a léčí?

Ondřej: Základem je měření kortizolu, většinou v moči sbírané za 24 hodin. K nalezení případného nádoru pak slouží magnetická rezonance.

Adéla: A léčba? Předpokládám, že cílíte na příčinu.

Ondřej: Přesně. Pokud je to nádor, řešením je jeho chirurgické odstranění, někdy ozařování. U té formy způsobené léky se snažíme dávku kortikoidů co nejvíce snížit.

Adéla: Rozumím. Takže Cushingův syndrom je o přebytku kortizolu. Ale kůra nadledvin tvoří i jiné hormony. Co se stane, když se zblázní třeba produkce aldosteronu?

Ondřej: Výborná otázka! Když se zblázní produkce aldosteronu, dostáváme se k hyperaldosteronismu. To je v podstatě nadměrná sekrece aldosteronu kůrou nadledvin.

Adéla: A co to způsobuje? Je to zase nějaký nádor?

Ondřej: Často ano. Asi ve 40 % případů je to nezhoubný nádor, takzvaný adenom. Tomu se říká Connův syndrom. Ale častější je oboustranné zvětšení, hyperplazie, obou nadledvin.

Adéla: A jak se to projeví? Co ten přebytek aldosteronu v těle dělá?

Ondřej: Think of it this way: Aldosteron říká ledvinám, aby zadržovaly sodík a naopak vylučovaly draslík. Když je ho moc, tělo hromadí sodík a s ním i vodu.

Adéla: Takže se člověk vlastně stane takovou slanou houbou. To musí zvyšovat krevní tlak, že?

Ondřej: Přesně tak! To je hlavní projev – arteriální hypertenze, která navíc špatně reaguje na běžnou léčbu. To je pro nás takový varovný signál.

Adéla: Aha. A jak tedy potvrdíte, že problém je v nadledvinách?

Ondřej: Změříme hladiny hormonů. Klíčové je, že aldosteron je vysoký, ale hladina reninu z ledvin je naopak nízká. To nám říká, že nadledviny jedou na plné obrátky bez příkazu shora.

Adéla: Rozumím. A léčba se odvíjí od příčiny?

Ondřej: Jistě. Nádor, tedy Connův syndrom, řešíme chirurgicky – adrenalektomií. U té oboustranné hyperplazie dáváme léky, které účinek aldosteronu tlumí, třeba spironolakton.

Adéla: Takže jsme probrali přebytek kortizolu i aldosteronu. Co se ale stane naopak, když kůra nadledvin začne selhávat a hormonů je málo?

Ondřej: Selhání kůry, tedy nedostatek hormonů, je Addisonova choroba. Ale ještě než nadledviny opustíme, musíme zmínit jeden specifický nádor, tentokrát z jejich dřeně. Jmenuje se feochromocytom.

Adéla: To zní složitě.

Ondřej: Ale pro studenty je skvělý. Dá se totiž popsat takzvaným pravidlem desítek. Je to hezká mnemotechnická pomůcka.

Adéla: Pravidlo desítek?

Ondřej: Přesně. Zhruba 10 % je oboustranných, 10 % je mimo nadledviny, 10 % je zhoubných a tak dále. Dokonce jen 10 % se nevyskytuje s hypertenzí.

Adéla: Takže 90 % lidí s tímto nádorem má vysoký tlak? Páni.

Ondřej: A to ne jen tak ledajaký. Typické jsou záchvaty s extrémním vzestupem tlaku, třeba i přes 250 na 140. To už je opravdu nebezpečné.

Adéla: Co takový záchvat může spustit?

Ondřej: Třeba větší fyzická námaha, stres nebo nějaké trauma. K tomu se přidá bušení srdce, šílené pocení, třes, bolesti hlavy... Člověk má pocit, že umírá.

Adéla: To musí být hrozné. Jak se to tedy diagnostikuje?

Ondřej: Klíčové je laboratorní vyšetření. Hledáme v krvi nebo v moči metabolity katecholaminů, takzvané metanefriny. Jejich hladina je u feochromocytomu vysoká.

Adéla: A když laboratoř potvrdí podezření?

Ondřej: Pak přichází na řadu zobrazení, nejčastěji CT. To nám ukáže, kde přesně ten nádor sedí. A léčba je pak jasná – chirurgické odstranění.

Adéla: Zní to jednoduše. Ven s ním a je po problému.

Ondřej: Skoro. Je nutná speciální příprava léky, které zablokují účinky těch hormonů. Jinak by během operace mohlo dojít k nezvladatelné krizi.

Adéla: Rozumím, připravit tělo na ten náhlý pokles. Prognóza je ale naštěstí dobrá, že?

Ondřej: Ano, naštěstí ano. Přes 90 % pacientů se dá trvale vyléčit. Je to taková hormonální bomba, kterou musíme opatrně zneškodnit.

Adéla: Skvěle. A když už mluvíme o nádorech, které produkují hormony… co když hormon tvoří nádor, který vůbec nesedí v žádné endokrinní žláze?

Ondřej: To je skvělá otázka, Adélo. A odpověď je ano, děje se to. Říkáme tomu paraneoplastické syndromy. Jsou to vlastně příznaky způsobené látkami, které nádor produkuje, i když sám nesedí v endokrinní žláze.

Adéla: Takže takový nádorový partyzán, který si dělá, co chce?

Ondřej: Přesně tak. Typickým příkladem je malobuněčný karcinom plic. Ten dokáže produkovat například ACTH, což vede k Cushingovu syndromu. Nebo peptid podobný parathormonu, který způsobí nebezpečně vysokou hladinu vápníku, což může vést až k patologickým frakturám.

Adéla: Páni, to je celé spektrum problémů. Můžeme si jeden takový syndrom rozebrat podrobněji? Třeba ten s hormony, které ovlivňují vodu v těle?

Ondřej: Jasně. Mluvíš o SIADH. To je zkratka pro syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu. Zní to složitě, že?

Adéla: To teda jo. Jako jméno nějakého vesmírného robota. SIADH.

Ondřej: V podstatě jde o to, že tělo produkuje příliš mnoho antidiuretického hormonu, neboli ADH. Tenhle hormon normálně říká ledvinám: "Šetři vodou, zadrž ji!"

Adéla: A co se stane, když je ho moc? Ledviny poslouchají až příliš a zadržují vodu, i když by neměly?

Ondřej: Přesně. Tělo se začne "přelévat" vodou. Není to tak, že bys měla otoky, ale ta voda je uvnitř buněk a v krvi. A to je problém.

Adéla: Proč je to problém? Voda je přece život.

Ondřej: Ano, ale všeho moc škodí. Představ si, že ta nadbytečná voda naředí všechny důležité látky v krvi. Hlavně sodík. A tomu se říká diluční hyponatrémie.

Adéla: Rozumím, takže mám nízký sodík ne proto, že bych ho ztrácela, ale protože je rozpuštěný ve velkém množství vody.

Ondřej: Bingo. A nízký sodík je velký problém hlavně pro mozek. Buňky v mozku začnou nasávat vodu a otékat. To vede k letargii, zmatenosti, křečím... je to vlastně edém mozku.

Adéla: To zní opravdu vážně. Jak se to tedy pozná a léčí?

Ondřej: Diagnostika je laboratorní. Hledáme nízký sodík a nízkou osmolalitu v séru, ale paradoxně vysokou koncentraci moči. Tělo se snaží vody zbavit, ale ADH mu v tom brání.

Adéla: A léčba? Dát pacientovi slané brambůrky?

Ondřej: Kéž by to bylo tak jednoduché. Základem je omezení příjmu tekutin. Prostě pít méně, aby se tělo samo srovnalo. U akutních stavů, když už je mozek v ohrožení, podáváme koncentrované roztoky sodíku. Ale velmi opatrně a pomalu.

Adéla: Aha, protože rychlá změna by mohla mozku ublížit ještě víc, že?

Ondřej: Přesně tak. Klíčové je samozřejmě léčit ten původní nádor.

Adéla: Skvěle. Takže kromě těch hormonálních úletů a problémů s vápníkem, co ještě může nádor takhle na dálku způsobit? Často se mluví o velkém hubnutí.

Ondřej: To je nádorová kachexie. Postihuje až polovinu pacientů. Nejde jen o hubnutí, je to i masivní ztráta svalů a nechutenství. A nejhorší je, že to nejde zvrátit jen podáním živin.

Adéla: Čím to je? Krade ten nádor všechnu energii?

Ondřej: V podstatě ano. Nádor spotřebovává obrovské množství glukózy a nutí tělo rozkládat tuky a bílkoviny, aby mu ji dodalo. Navíc produkuje spoustu cytokinů, které celý proces zhoršují. K tomu se přidávají další problémy jako anémie, trombózy nebo krvácivé stavy.

Adéla: Je to tedy systémový útok na celé tělo. Děkuji za objasnění. Příště se podíváme na další aspekty nádorových onemocnění.

Ondřej: Přesně tak. A hned bych navázal právě na systémové dopady. Nádory totiž často ovlivňují i srdce a cévy. Třeba tím, že v těle zadržují tekutiny.

Adéla: Co to znamená v praxi? Že člověk otéká?

Ondřej: To taky, ale hlavně se zvýší objem tekutiny v cévách. A to vede ke zvýšení krevního tlaku. Pacienti si pak stěžují na bolesti hlavy, únavu, nebo jim třeba teče krev z nosu.

Adéla: A to asi není dobré pro srdce, že?

Ondřej: Vůbec ne. Dlouhodobě to může vést až k srdečnímu selhání. Je to opravdu velká zátěž pro celý systém.

Adéla: A co dalšího se v těle děje? Zmiňoval jsi i elektrolyty.

Ondřej: Ano, klasickým příkladem je snížená hladina draslíku. A tady je to zrádné, protože projevy můžou být jakékoli.

Adéla: Jakékoli? Jakože od banálních problémů až po něco vážného?

Ondřej: Přesně tak. Může to začít zácpou nebo svalovou slabostí, ale taky to může skončit život ohrožující poruchou srdečního rytmu. Je to obrovské spektrum.

Adéla: Páni. Takže od zácpy až po arytmii. To je teda rozptyl. Pojďme si teď říct, jaké další systémy může nádor ovlivnit.

Ondřej: Jasně. A jeden z nejlepších příkladů, jak léčba může ovlivnit celé tělo, je právě poslední téma pro dnešek — kortikosteroidy. Jsou to neuvěřitelně účinné léky, ale mají i svou temnou stránku.

Adéla: Kortikoidy. To slovo slýchám docela často. Co to vlastně přesně je?

Ondřej: Představ si je jako syntetické verze hormonu kortizolu, který si vyrábí naše tělo v nadledvinách. Fungují jako stresové hormony, které nám pomáhají zvládat dlouhodobý stres.

Adéla: A proč je tedy používáme jako léky? Kvůli stresu?

Ondřej: To ne tak docela. Jejich hlavní superschopností je tlumení imunitního systému. A to se hodí u vážných alergií, jako je astma, nebo u autoimunitních chorob, kdy imunita útočí na vlastní tělo.

Adéla: Takže vlastně imunitě řekneme: "Uklidni se, teď neútoč." To zní skvěle. Kde je ten háček?

Ondřej: Háčků je hned několik. Zaprvé, kortikoidy neléčí příčinu. Jen potlačují příznaky. Jakmile je vysadíš, problém se často vrátí.

Adéla: To dává smysl. A co dál?

Ondřej: Zadruhé, a to je opravdu nebezpečné, nesmíš je po dlouhodobém užívání vysadit náhle. Tvoje nadledviny si totiž zvyknou, že hormony dostávají zvenku, a přestanou je vyrábět. Říká se tomu, že "usnou".

Adéla: Páni. A když je pak náhle vysadíš...

Ondřej: ...tak tělo zůstane úplně bez kortizolu, a to může být i smrtelné. Proto se musí dávky snižovat hezky pomalu a postupně.

Adéla: Uf, tak to je vážné. A slyšela jsem, že mají i spoustu nežádoucích účinků při dlouhodobém braní.

Ondřej: Přesně tak. Souhrnně se tomu říká Cushingův syndrom. A ten seznam je dlouhý. Kortikoidy způsobují přerozdělování tuku. Typický je měsícovitý obličej a tukový hrb za krkem.

Adéla: Měsícovitý obličej? To nezní jako kompliment.

Ondřej: To rozhodně ne. Dále zvyšují krevní cukr, takže může vzniknout cukrovka. Oslabují kůži, takže vznikají fialové praskliny, strie. A taky zvyšují krevní tlak a riziko žaludečních vředů.

Adéla: Takže pomůžou s jednou věcí, ale můžou rozjet deset dalších problémů.

Ondřej: Přesně. A ještě k tomu způsobují řídnutí kostí, tedy osteoporózu. Je to opravdu něco za něco.

Adéla: Takže jak se tomu bránit? Když už je člověk musí brát.

Ondřej: Klíč je na straně lékaře. Musí vždycky zvolit tu nejnižší možnou účinnou dávku na co nejkratší dobu. A pokud to jde, použít lokální formu — třeba inhalační sprej na astma místo tablet. Tím se omezí účinek na celé tělo.

Adéla: Rozumím. Takže klíčový poznatek dneška: kortikoidy jsou skvělý sluha, ale zlý pán.

Ondřej: To jsi vystihla naprosto přesně.

Adéla: Ondřeji, moc ti děkuju za všechny informace. Bylo to zase nabité a super srozumitelné.

Ondřej: Já taky děkuju za pozvání. A vám, milí posluchači, děkujeme za pozornost a těšíme se zase příště.

Adéla: Mějte se krásně! A nezapomeňte, že vědět víc se vždycky vyplatí. Ahoj!