Shrnutí na Jaterní cirhóza a portální hypertenze

## Úvod Jaterní cirhóza a portální hypertenze jsou závažné hepatologické stavy, které mění strukturu a funkci jater a cévního řečiště v portálním systému. Tento materiál rozdělí problematiku na srozumitelné části, vysvětlí patogenezi, klinické projevy, komplikace a základní principy léčebných a preventivních opatření. > Definice: Jaterní cirhóza je chronické progresivní onemocnění charakterizované nekrózou, fibrózou a nodulární regenerací, která vede ke změně architektury jaterních lalůčků. > Definice: Portální hypertenze je trvalé zvýšení tlaku v portálním systému nad přibližně $10\ \mathrm{mmHg}$ nebo tlakový gradient mezi v. portae a v. cava inferior nad $5\ \mathrm{mmHg}$. ## Patogeneze jaterní cirhózy – krok za krokem ### 1) Počáteční poškození hepatocytů - Rizikové faktory: toxiny (např. acetaldehyd), infekce (viry), poruchy metabolismu (např. poruchy metabolismu mědi), ischemie (např. venostáza při pravostranném srdečním selhání). - Buňky ztrácejí ATP a roste produkce volných kyslíkových radikálů; klesá antioxidační kapacita (glutathion peroxidáza, superoxid-dismutáza). ### 2) Zánět a aktivace rezidentních buněk - Poškozené hepatocyty uvolňují cytokiny. - Aktivace Kupfferových buněk, Ito (stellate) buněk a fibroblastů. - Ito buňky přeměněné na myofibroblasty produkují kolagen → fibróza. ### 3) Tuková infiltrace a zánět - Steatóza = hromadění tuku v hepatocytech. - Steatohepatitida = steatóza se známkami zánětu, která může přejít v chronické poškození. ### 4) Fibróza, nekróza a regenerace - Dlouhodobé poškození vede k tvorbě vaziva (fibrózy). - Kombinace nekrózy, fibrózy a regenerace mění architekturu lalůčků a vede ke vzniku cirhózy. ## Klasifikace etiologie (stručně) - Alkoholová, virová (HBV, HCV), metabolické (např. nonalcoholic steatohepatitis), cholestatické, autoimunitní, kardiální (venostatická) a idiopatická (10–15 %). ## Portální hypertenze – mechanismy a varianty - Hlavní mechanizmus: zvýšení odporu průtoku portálním systémem v důsledku fibrózy a jizvení jater → snížení průtoku krve játry a sekundární zvýšení průtoku ve splanchniku. Tabulka: Varianty portální hypertenze | Typ | Příčiny (příklady) | Lokalizace poruchy | |---|---|---| | Prehepatální | Tromóza v. portae, trombóza v. lienalis, trauma, tumory, hyperkoagulabilní stavy | Před játry | | Intrahepatální | Periportální fibróza, komprese intrahepatických větví, cirhóza | V jaterní parenchymě | | Posthepatální | Trombóza v. hepatica, komprese tumory, pravostranné srdeční selhání (venostáza) | Po průchodu játry | ## Klinické projevy cirhózy a komplikace portální hypertenze - Příznaky se často objeví až po ztrátě většiny funkčních hepatocytů; některé formy mohou být dlouhodobě asymptomatické. Hlavní komplikace: - Ascites - Zvýšení hydrostatického tlaku (kriticky nad $18\ \mathrm{mmHg}$), zvýšená filtrace tekutiny do peritonea. - Snížení onkotického tlaku v důsledku hypoalbuminémie. - Sekundární hyperaldosteronismus (aktivace RAAS) vede k retenci sodíku a vody. - Kompletní evakuace ascitu se nedoporučuje kvůli rychlému re-akumulování tekutiny, ztrátě bílkovin a riziku bakteriální peritonitidy. - Edémy - Vznikají převážně kvůli hypoalbuminémii. - Splenomegalie - Sekundární k portální hypertenzi, vede k cytopeniím: anémie, trombocytopenie, leukopenie. - Varixy (porto‑systémové zkraty) - Jícnové varixy: nejnebezpečnější, riziko masivního krvácení. - Hemoroidy, superficální abdominální žíly (caput medusae). - Tyto zkraty snižují filtrace a detoxikaci toxických látek játry a přispívají k jaterní encefalopatii. - Snížená imunita - Ztráta části fagocytární kapacity retikuloendotelového systému jater. - Malabsorpce - Důsledek venostázy ve střevě. - Krvácivé poruchy - Kombinace trombocytopenie a snížené syntézy koagulačních faktorů játry. - Ikterus - Objevuje se při pokročilém jaterním poškození jako indikátor jaterního selhání. - Zvýšené riziko hepatocelulárního karcinomu - Pacienti s cirhózou by mít pravidelné ultrazvu