Zhrnutie na Zápalové myopatie: Typy, diagnostika a liečba

## Úvod Zánětlivé myopatie jsou skupina autoimunitních onemocnění svalů charakterizovaných zánětem svalové tkáně, svalovou slabostí a někdy i poškozením dalších orgánů. Hlavními klinickými typy jsou polymyozitida, dermatomyozitida a myozitida s inkluzními tělísky. Cílem tohoto materiálu je přehledně vysvětlit patogenezi, klinický obraz, diagnostiku a terapii těchto onemocnění pro studenta medicíny. > Definice: Zánětlivá myopatie je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém napadá svalovou tkáň, což vede k zánětu, svalové slabosti a někdy k systémovým projevům. ## Rozdělení a přehled typů - **Polymyozitida (PM)** - **Dermatomyozitida (DM)** - **Myozitida s inkluzními tělísky (IBM)** ### Klíčové rozdíly (rychlý přehled) | Typ | Věk / pohlaví | Primární mechanismus | Typické projevy | Specifická diagnostika | |---|---:|---|---|---| | Polymyozitida | Dospělí >18 let, vzácné | Buněčná autoimunita (CD8+) | Symetrická proximální slabost, dysfagie, svalové bolesti | Vyšší CK, specifické protilátky, EMG myogenní změny, svalová biopsie | | Dermatomyozitida | Všechna věková skupina, častěji ženy | Humorálně zprostředkovaná mikroangiopatie | Stejné jako PM + periorbitální erytém/edém (heliotropní exantém), změny na prstech/krku/trupu | Vyšší CK, specifické protilátky, EMG, svalová biopsie, onkologický screening | | Myozitida s inkluzními tělísky | Starší dospělí | Degenerativně-zánětlivý proces s inkluzemi | Proximální i distální slabost (flexory prstů, kvadriceps, přední tibialis), dysfagie | Elektronová mikroskopie – specifická inkluze | ## Patogeneze (po krocích) 1. Porucha imunologické tolerance -> vznik autoreaktivních lymfocytů nebo protilátek. 2. U polymyozitidy převažuje buněčná cytotoxicita CD8+ lymfocytů vedoucí k poškození myocytů. 3. U dermatomyozitidy dominují humorální mechanismy a mikroangiopatie s ukládáním imunitních komplexů v cévách svalů a kůže. 4. U IBM se kombinují zánětlivé a degenerativní procesy s intracytoplazmatickými inkluzemi, detekovatelnými elektronovou mikroskopií. > Definice: CD8+ cytotoxické lymfocyty jsou T-lymfocyty, které rozpoznávají antigeny prezentované na MHC I a dokážou přímo ničit infikované nebo poškozené buňky. ## Klinický obraz (podrobně) - Obecné známky společné všem: subakutní až chronický nástup svalové slabosti, zvýšená CK, únavnost. - Polymyozitida: - Symetrická proximální svalová slabost končetin (obtíže při vstávání, chůze do schodů, česání) - Postižení krčních svalů -> obtíže při držení hlavy - Dysfagie (porucha polykání) a oslabení respiračních svalů v pokročilém stádiu - Svalové bolesti u ~50 % pacientů - U ~33 % může být postižení srdce (perikarditida, myokarditida, arytmie) - Dermatomyozitida: - Vše výše zmíněné + typický kožní exantém: červenofialový periorbitální exantém s edémem (heliotropní), erytémy na prstech, krku a trupu - Zvýšené riziko malignity u dospělých -> indikuje onkologický screening - Myozitida s inkluzními tělísky: - Kombinace proximální i distální slabosti, výrazné postižení hlubokých flexorů prstů, kvadricepsu a přední skupiny bérců - Dysfagie častá a může být těžká ## Diagnostika: postup a význam vyšetření 1. Laboratoř: - Kreatinkináza (CK) výrazně zvýšená u PM a DM - Sérologické testy: detekce specifických myozitidových protilátek 2. Elektromyografie (EMG): - Typické myogenní změny (kratké, polyfyziologické potenciály, zvýšená rekrutace) 3. Svalová biopsie: - Umožní rozlišení mezi PM, DM a IBM podle zánětlivých infiltrace, vaskulitidy či inkluzí 4. Specifická vyšetření: - Elektronová mikroskopie pro IBM (detekce inkluzí) - Onkologický screening u dermatomyozitidy > Definice: Kreatinkináza (CK) je enzym uvolňovaný při poškození svalových buněk; výrazně zvýšené hladiny indikují svalní poškození. ## Terapie a management - Základní léčba: - Kortikosteroidy (např. prednison) jako první linie u PM a DM - Imunosupresiva (např. azathioprin) jako steroid-sparing terapie nebo při neúčinnosti - Specifika: - U IBM je