Primárne Protilátkové Imunodeficiencie: Rozbor pre Študentov
Ťukni na otočenie · Potiahni na navigáciu
17 kartičiek
Otázka: Čo sú protilátkové imunodeficiencie (IDS) a aké sú ich klinické prejavy?
Odpoveď: Stavy charakterizované poruchou B-lymfocytov a tvorby protilátok, vedúce k zvýšenej náchylnosti k infekciám, najmä opakovaným pyogénnym a opúzdreným i
Otázka: Aký je rozdiel medzi primárnymi a sekundárnymi imunodeficienciami?
Odpoveď: Primárne sú vrodené, genetické alebo embryonálne (enzymatické) poruchy; sekundárne vznikajú počas života napr. v dôsledku HIV, metabolických chorôb al
Otázka: Prečo pri protilátkových IDS zostávajú funkcie T-lymfocytov často zachované?
Odpoveď: Pretože ide primárne o poruchu B-lymfocytov a tvorby protilátok; TLy môžu ostať funkčné aj keď chýbajú alebo sú defektívne Bly.
Otázka: Aké infekcie sú typické pre protilátkové imunodeficiencie?
Odpoveď: Infekcie pyogénnymi baktériami a infekcie opúzdrenými mikroorganizmami; časté sú recidívy respiračných a urogenitálnych infekcií a kožné infekcie.
Otázka: Čo predstavuje agamaglobulinémia viazaná na X chromozóm?
Odpoveď: Stav, kde pacient nemá B-lymfocyty a chýbajú protilátky všetkých tried, spôsobený mutáciou v géne kódujúcom protein kinázu Btk dôležitú pre diferenciá
Otázka: Aké sú hlavné charakteristiky selektívneho IgA deficitu?
Odpoveď: Čiastočná alebo úplná absencia IgA; zvýšená náchylnosť k respiračným infekciám, alergiám a nádorovým ochoreniam.
Otázka: Čo znamená selektívny deficit podtried IgG?
Odpoveď: Chýbanie jednej alebo viacerých podtried IgG, ktoré sa môžu vyskytovať samostatne alebo spolu s IgA deficitom.
Otázka: Čo je selektívny deficit špecifických protilátok?
Odpoveď: Porucha tvorby protilátok proti určitým antigénom, najčastejšie proti polysacharidovým antigenom.
Otázka: Čo je prechodná detská hypogamaglobulinémia?
Odpoveď: Oneskorený nástup tvorby IgG u dieťaťa, ktorý sa časom spontánne upraví; novorodenec je spočiatku chránený transplacentárne prenesenými IgG od matky.
Otázka: Ako sa vyznačuje bežná variabilná imunodeficiencia (CVID)?
Odpoveď: Známa aj ako získaná hypogamaglobulinémia dospelých; počet Bly je normálny, ale je porušená tvorba protilátok najmä IgG a IgA.