Kartičky na Primárne imunodeficiencie

Primárne Imunodeficiencie: Rozbor pre Študentov a Maturitu

1 / 15

Čo znamená 'imunodeficit' v kontexte primárnych imunodeficiencií?

Stav so zvýšenou náchylnosťou k infekciám (vrodené poruchy imunitného systému).

Ťukni na otočenie · Potiahni na navigáciu

Primárne protilátkové imunodeficiencie

15 kartičiek

Kartička 1

Otázka: Čo znamená 'imunodeficit' v kontexte primárnych imunodeficiencií?

Odpoveď: Stav so zvýšenou náchylnosťou k infekciám (vrodené poruchy imunitného systému).

Kartička 2

Otázka: Ako sa delia imunodeficitné stavy podľa pôvodu?

Odpoveď: Na primárne (vrodené, genetické) a sekundárne (získané počas života: lieky, infekcie, metabolické ochorenia a pod.).

Kartička 3

Otázka: Ktoré časti imunitného systému sú poškodené pri poruchách špecifickej imunity?

Odpoveď: Poruchy T-lymfocytov (TLY) a B-lymfocytov (BLY) — vrátane porúch protilátkovej imunity a kombinovaných defektov.

Kartička 4

Otázka: Aké sú typické klinické prejavy porúch s prevahou porúch tvorby protilátok?

Odpoveď: Recidivujúce bakteriálne infekcie (najmä opuzdrené baktérie) po vymiznutí materských protilátok, tiež autoimunitné prejavy a zvýšené riziko malignít.

Kartička 5

Otázka: Kedy sa obvykle klinicky prejavia poruchy tvorby protilátok u detí?

Odpoveď: Okolo 6. mesiaca veku, keď klesajú transplacentárne prenesené IgG od matky.

Kartička 6

Otázka: Aký je najčastejší typ dedičnosti pri poruchách protilátkovej imunity u detí?

Odpoveď: X-viazaná dedičnosť (prejavy hlavne u mužského pohlavia).

Kartička 7

Otázka: Čo je Brutonov syndróm (vrodená detská hypogamaglobulinémia)?

Odpoveď: X-viazaná porucha genu pre tyrozínkinázu vedúca k poruche vyzretia B-lymfocytov; deficit všetkých tried Ig a absencia B-lymfocytov, výrazné zníženie I

Kartička 8

Otázka: Aké sú typické laboratórne hodnoty u chlapcov s Brutonovým syndrómom?

Odpoveď: Celkové Ig < 2,5 g/l; IgG < 2 g/l a absencia B-lymfocytov.

Kartička 9

Otázka: Aké klinické prejavy sú spojené s Brutonovým syndrómom?

Odpoveď: Infekcie opuzdrenými baktériami, autoimunitné ochorenia a zvýšené riziko malignít.

Kartička 10

Otázka: Čo je selektívny deficit IgA a aká je jeho frekvencia?

Odpoveď: Absencia alebo výrazne znížené IgA; výskyt približne 1:500–1:700, najmä vo vyspelých krajinách.