Zhrnutie na Perioperatívny manažment feochromocytómu

## Perioperačný manažment feochromocytómu ### Úvod Perioperačný manažment pacienta s feochromocytómom je špecifická a vysokoriziková oblasť anestézie a chirurgickej starostlivosti. Feochromocytóm sú nádory dřeně nadobličiek obsahujúce chromafinné bunky, ktoré produkujú katecholamíny (adrenalín, noradrenalín, dopamín). Tieto tumory môžu spôsobiť výrazné kolísanie krvného tlaku a srdcovej frekvencie počas diagnostiky, prípravy a samotnej operácie, preto je dôsledná príprava kľúčová. > Feochromocytóm je intraadrenálny paraganglióm vznikajúci z chromafinných buniek dřeně nadobličiek, produkujúci katecholamíny a ich metabolity. ### Základná anatómia a fyziológia - Nadobličky ležia na hornom póle obličiek, mierne anteriórne; hmotnosť jednej žľazy je približne 10–20 g. - Kôra produkuje steroidné hormóny: **kortizol, aldosterón, androgény**. - Dřeň je modifikovaný sympatický ganglion obsahujúci chromafinné bunky produkujúce **katecholamíny**: adrenalin ~85 %, noradrenalin ~10 %, malé množstvo dopamínu. ### Klinický obraz — „5 P" - Pressure (hypertenzia) — 90 % pacientov, perzistentná u 50 %, paroxyzmálna u 40 % - Pain (cefalea) — 80 % - Perspiration (pocenie) — 71 % - Palpitations (palpitácie) — 64 % - Pallor (bledosť) — 42 % - Doplnkové: pocit strachu, úzkosť > Pre diagnostiku sú charakteristické paroxyzmálne záchvaty spôsobené uvoľnením katecholamínov. ### Epidemiológia a asociácie - Ročná incidencia v Európe: približne 0,2 : 100 000. - Až 90 % pacientov s feochromocytómom má hypertenziu. - Asociácie: MEN2A, MEN2B, von Hippel-Lindau, neurofibromatóza. Fun fact: Novšie štúdie ukázali, že až 29 % feochromocytómov môže byť malígnych, 32 % familiárnych a 24 % extraadrenálnych. ### Diagnostika 1. Biochemické vyšetrenia - Preferované sú metabolity katecholamínov: **metanefrín a normetanefrín** v krvi a v moči. - Výhoda: metabolity sú stabilnejšie a menej podliehajú paroxyzmálnym výkyvom sekrécie katecholamínov. - Citlivosť prakticky blízka 100 %, špecificita ~90 %. > Metanefríny: chromafinné bunky metabolizujú adrenalín a noradrenalín lokálne, preto sú hladiny metanefrínov diagnosticky spoľahlivejšie. 2. Zobrazovanie - USG brucha – orientačne - CT (kontrastné) – citlivé, ale u neliečeného pacienta môže kontrast spustiť katecholaminovú búrku; moderné kontrastné látky sa však často používajú po adekvátnej príprave - MRI – výhodné pri kontraindikácii CT - Radionuklidové: 131I-MIBG pre lokalizáciu ### Prečo pripravovať pacienta pred operáciou? - Hlavný cieľ: minimalizovať perioperačnú hemodynamickú labilitu spôsobenú mobilizáciou alebo manipuláciou s nádorom. - Historicky vysoká perioperačná mortalita (až 45 %) sa vďaka súčasným protokolom výrazne znížila. ### Predoperačná príprava (krok za krokom) 1. Antagonizácia alfa-adrenergných receptorov (prvostupňovo) - Používajú sa alfa-blokátory (napr. fenoxybenzamín, prazosín) na kontrolu hypertenzie a zníženie rizika intraoperačných kríz. - Cieľ: normotenzia v pokoji a minimálne ortostatické poklesy. 2. Beta-blokátory - Aplikovať až po stabilnej alfa-blokáde, ak sú nepravidelné alebo nadmerné tachykardie. - Nikdy nezačínať beta-blokátor pred alfa-blokádou (riziko nezriadeného vazokonstrikčného efektu). 3. Optimalizácia objemu - Predoperačná objemová expanzia znižuje riziko postresekčnej hypotenzie. 4. Kontrola ďalších rizík - Korekcia elektrolytov, liečba arytmií, posúdenie kardiálnej funkcie (ECHO podľa potreby). ### Anestézia pri operácii - Cieľ: hladká indukcia, stabilizácia hemodynamiky počas intubácie, manipulácie s nádorom a po ligácii žíl nádoru. - Monitorovanie: invazívny artériový tlak, centrálna žilová línia podľa stavu, kontinuálne EKG, saturácia, diuréza. - Lieky na zvládanie hypertenzných kríz: nitroprussid, nitroglycerín, fenoxybenzamín iv. alebo krátkodobé alfa-blokátory, esmolol pre rýchlu kontrolu frekvencie. - Po ligácii vén nádoru očakávať náhlu hypotenzia — pripraviť vasopresory (noradrenalín, fenylefrín), tekutinovú resuscitác