Zhrnutie na Pemphigus: Autoimunitné bulózne dermatózy
Pemphigus: Autoimunitné Bulózne Dermatózy | Prehľad
Úvod
Pemphigus a ostatné bulózne dermatózy tvoria skupinu autoimunitne podmienených chronických ochorení kože a slizníc charakterizovaných tvorbou búl (pluzgierov). Podstatou pemphigusu je strata intercelulárnej adherencie keratinocytov v dôsledku autoprotilátok namierených proti komponentom dezmozómov, čo vedie k akantolýze a vzniku intraepidermálnych búl.
Definícia: Pemphigus je autoimunitné ochorenie charakterizované protilátkami proti dezmogleínom vedúcimi k akantolýze a tvorbe intraepidermálnych búl.
Základné mechanizmy vzniku búl
Dva hlavné mechanizmy tvorby búl
- Akantolýza: rozrušenie medzibunkových spojení medzi keratinocytmi (hlavne v stratum spinosum) → intraepidermálne buly.
- Epidermolýza: odlúčenie celej epidermy spolu s bazálnou membránou od dermy → subepidermálne buly.
Imunopatogenéza pemphigusu
- Genetická predispozícia (HLA-DR4, DRw6, DR14 u niektorých typov).
- Tvorba autoprotilátok IgG proti extracelulárnej doméne dezmogleínu (Dsg) 1 a 3.
- Viazaním týchto protilátok dochádza k aktivácii proteolytických enzýmov a následnej akantolýze.
Definícia: Akantolýza je rozpad adhézie medzi keratinocytmi spôsobujúci ich oddelenie a vznik pluzgierov v epidermis.
Klinické typy pemphigusu
Prehľad hlavných klinických foriem a ich znaky v tabuľke:
| Typ | Lokalizácia akantolýzy / cieľový antigen | Klinický obraz |
|---|---|---|
| Pemphigus vulgaris | Dsg3 (často aj Dsg1) ; akantolýza v hlbších vrstvách epidermy | Tenkostenné pluzgiere na slizniciach (ústna dutina, ezofagus, larynx) a koži; bolestivé erózie; pozitívny Nikolského sign |
| Pemphigus foliaceus | Dsg1 ; akantolýza vo vyšších vrstvách (spinosum/granulosum) | Ploché, povrchové buly často v seboreických lokalizáciách (lebečná pokožka, hrudník, chrbát); menej slizničných lézií |
| Pemphigus vegetans | Variant PV s výraznou papilomatózou | Vegetujúce lézie v intertriginozných oblastiach; dva subtypy: Neumann (papilomatózne vegetácie) a Hallopeau (vlhké, zapáchajúce bradavice) |
| Pemphigus erythematosus | Prekursorné znaky pemphigus foliaceus + lupus | Fotosenzitivita, pozitívne ANA u niektorých pacientov |
| Fogo selvagem (pemphigus brazíliensis) | Endemický variant foliaceus; spojený s HLA-DR1, -DR4 | Klinika a liečba ako p. foliaceus; endemické oblasti v Južnej Amerike |
| Paraneoplastický pemphigus | Asociácia s malígnymi ochoreniami | Ťažký priebeh, vysoká mortalita (~90% v niektorých sériách) |
Praktický príklad
- Pacient s bolestivými eróziami v ústnej dutine, pozitívny Nikolského príznak a tenkostenné pluzgiere na trupe → uvažovať pemphigus vulgaris; nutné potvrdenie imunofluorescenciou a histológiou.
Klinické príznaky a priebeh
- Náhly začiatok bez zjavnej príčiny, často zahájenie v ústnej dutine.
- Slizničné lézie: tenkostenné pluzgiere, rýchlo sa menia na bolestivé erózie, pomalé hojenie.
- Koža: číre serózne tenkostenné buly, po prasknutí erózie, ktoré sa môžu spojiť do veľkých plôch; tvorba seróznych alebo hemoragických chrastí.
- Časté sekundárne infekcie.
Definícia: Nikolského príznak — vznik erózie pri miernom odtláčaní/šúchaní kože susednej oblasti, indikujúci adhezívnu poruchu vrchných vrstiev epidermis.
Diagnostika
- Klinické vyšetrenie a anamnéza (Nikolský príznak).
- Cytológia: Tzanckove bunky (akantolytické keratinocyty) na priamom preparáte.
- Histopatológia: akantolýza, intraepidermálne buly.
- Imunofluorescencia:
- Priama IF: depozity IgG a komplementu (C3, často C1q) v medzibunkovom priestore epidermis.
- Nepřímá IF: cirkulujúce protilátky proti Dsg1/Dsg3.
- Laboratórne príznaky: zvýšená sedimentácia, leukocytóza pri sekundárnej infekcii.
Diferenciálna diagnostika
- Bullózny pemfigoid (subepidermálne buly)
- Dermatitis herpetiformis
- Bulózne exantémy a toxické reakcie
- Afty a kandidóza (hlavne slizničné lézie)
- Sekundárne syfilitické lézie pri atypickom obraze
Liečba
Ciele: potlačiť autoimunitnú aktivitu, urýchliť hojenie a predchádzať komplikáciám.
- Systémové kortikoster
Zaregistruj sa pre celé zhrnutieUž máš účet? Prihlásiť sa
Pemphigus a bulózne dermatózy
Klíčové pojmy: Pemphigus vzniká viazaním IgG proti dezmogleínom vedúcim k akantolýze, Nikolského príznak je typický pre intraepidermálne buly v pemphiguse, Pemphigus vulgaris postihuje často sliznice (ústna dutina) a hlbšie vrstvy epidermy, Pemphigus foliaceus má akantolýzu vo vyšších vrstvách a cieľový antigen Dsg1, Diagnóza: klinika, Tzanckov preparát, histológia a priamá/nepriamá IF, Liečba zahŕňa systémové kortikosteroidy, azatioprín, mykofenolát a rituximab, Plazmaferéza sa používa pri ťažkých alebo refrakterných prípadoch, Paraneoplastický pemphigus má vysokú mortalitu a vyžaduje hľadanie malignity, Pemphigus vegetans má dva typy: Neumann (papilomatózne) a Hallopeau (vlhké vegetácie), Fogo selvagem je endemický variant pemphigus foliaceus v Južnej Amerike