Kartičky na Pemphigus: Autoimunitné bulózne dermatózy

Pemphigus: Autoimunitné Bulózne Dermatózy | Prehľad

1 / 17

Čo sú bulózne dermatózy a aké dva základné mechanizmy vedú k tvorbe búl?

Skupina autoimunitne podmienených chronických ochorení kože a slizníc. Buly vznikajú buď akantolýzou (rozrušenie medzibunkových spojení v str. spinosu

Ťukni na otočenie · Potiahni na navigáciu

Pemphigus a bulózne dermatózy

17 kartičiek

Kartička 1

Otázka: Čo sú bulózne dermatózy a aké dva základné mechanizmy vedú k tvorbe búl?

Odpoveď: Skupina autoimunitne podmienených chronických ochorení kože a slizníc. Buly vznikajú buď akantolýzou (rozrušenie medzibunkových spojení v str. spinosu

Kartička 2

Otázka: Čo je pemphigus a čo je jeho patogenetický mechanizmus?

Odpoveď: Ochorenie spôsobené stratou intercelulárnej adherencie keratinocytov spôsobené autoprotilátkami proti dezmozómom (dezmogleínu), vedie k akantolýze a t

Kartička 3

Otázka: Aká je typická veková skupina pre pemphigus vulgaris a kde začína?

Odpoveď: Pemphigus vulgaris postihuje typicky osoby vo veku 50–60 rokov a začína často na ústnej sliznici (ÚD).

Kartička 4

Otázka: Aké autoprotilátky sú typické pre pemphigus vulgaris a čo spôsobujú?

Odpoveď: Autoprotilátky proti extracelulárnej časti dezmogleínu 1 a 3; aktivujú proteolytické enzýmy vedúce k akantolýze a tvorbe pľuzgierov a búl.

Kartička 5

Otázka: Aké sú klinické prejavy pemphigus vulgaris na slizniciach a koži?

Odpoveď: Tenkostenné pľuzgiere na slizniciach (ústna dutina, ezofág, larynx) ktoré praskajú do bolestivých erózií; na koži číre serózne tenkostenné buly, často

Kartička 6

Otázka: Aké komplikácie sú časté pri pemphigus vulgaris?

Odpoveď: Časté sekundárne infekcie a pomalé hojenie erózií.

Kartička 7

Otázka: Aké diagnostické metódy sa používajú pri pemphiguse?

Odpoveď: Klinické vyšetrenie a anamnéza, Nikolského fenomén, Tzanckova cytológia, histopatológia (akantolýza), imunofluorescencia (depozity IgG, C1q, C3, C4),

Kartička 8

Otázka: Čo je Nikolského syndróm a čo je pseudo-Nikolského syndróm?

Odpoveď: Nikolského syndróm: odlupovanie kože pri bočnom tlaku (pozitívne pri pemphiguse). Pseudo-Nikolského: posúvanie pri pôsobení bočného tlaku (odlišné od

Kartička 9

Otázka: Ktoré choroby patria do diferenciálnej diagnostiky pemphigusu?

Odpoveď: Pemphigoid, dermatitis herpetiformis, bulózne exantémy, syfilis, afty, kandidóza.

Kartička 10

Otázka: Aké sú hlavné liečebné možnosti pre pemphigus?

Odpoveď: Kortikosteroidy (prednizón so zvyšovaním dávok), imunosupresíva (azatioprín, mykofenolát mofetyl), plazmaferéza a biologická liečba (anti-CD20 monoklo