Test na Metabolizmus fenylalanínu a tyrozínu
Metabolizmus fenylalanínu a tyrozínu: Kompletný rozbor
Test: Metabolizmus fenylalanínu a tyrozínu
20 otázok
Otázka 1: Pri fenylketonúrii sa fenylpyruvát vylučuje močom.
A. Áno
B. Nie
Vysvetlenie: Pri fenylketonúrii sa časť nadbytočného fenylalanínu transaminuje na fenylpyruvát, ktorý sa následne vylučuje močom. Tento proces dal ochoreniu názov fenylketonúria.
Otázka 2: Produktom 4-OH fenylpyruvát dioxygenázy je maleylacetoacetát.
A. Áno
B. Nie
Vysvetlenie: Študijné materiály uvádzajú, že pôsobením 4-OH fenylpyruvát dioxygenázy vzniká kyselina homogentizová. Maleylacetoacetát je produktom homogentizát dioxygenázy.
Otázka 3: Tetrahydrobiopterín (THBP), ktorý slúži ako koenzým pre fenylalanínhydroxylázu (PAH), patrí medzi vitamíny.
A. Áno
B. Nie
Vysvetlenie: THBP nie je vitamín; na rozdiel od tetrahydrofolátu sa dá v tele vytvoriť z GTP. V reakcii PAH je potrebný ako koenzým, ale nie je klasifikovaný ako vitamín.
Otázka 4: Pri hydroxylácii tyrozínu na dihydroxyfenylalanín (DOPA) je mechanizmus reakcie tyrozínhydroxylázy rovnaký ako pri fenylalanínhydroxyláze, vyžadujúci O₂ a tetrahydrobiopterín (THBP).
A. Áno
B. Nie
Vysvetlenie: Študijné materiály uvádzajú, že ďalšou hydroxyláciou tyrozínu vzniká dihydroxyfenylalanín (DOPA) a mechanizmus reakcie tyrozínhydroxylázy je rovnaký ako pri PAH, pričom vyžaduje O₂ a tetrahydrobiopterín (THBP).
Otázka 5: V prípade tyrozinémie 1, ktorá je spôsobená dedičnou poruchou fumarylacetoacetáthydrolázy, nedochádza k poškodeniu pečene, ale len k neurologickým prejavom a bolestiam brucha.
A. Áno
B. Nie
Vysvetlenie: V študijných materiáloch je uvedené, že pri tyrozinémii 1 sa hromadí sukcinylacetón, ktorý poškodzuje pečeň a imituje príznaky akútnej porfýrie (neurologické prejavy a bolesti brucha). Preto je tvrdenie, že nedochádza k poškodeniu pečene, nepravdivé.