Metabolizmus fenylalanínu a tyrozínu: Kompletný rozbor
Ťukni na otočenie · Potiahni na navigáciu
19 kartičiek
Otázka: Čo je fenylalanín a ako sa z neho tvorí tyrozín?
Odpoveď: Fenylalanín je esenciálna aromatická aminokyselina. Hydroxyláciou fenylalanínu (enzým fenylalanínhydroxyláza, PAH) vzniká tyrozín.
Otázka: Aký enzým katalyzuje premenu fenylalanínu na tyrozín a aké kofaktory potrebuje?
Odpoveď: Fenylalanínhydroxyláza (PAH) je monooxygenáza, vyžaduje O₂ a koenzým tetrahydrobiopterín (THBP).
Otázka: Ako sa regeneruje THBP po jeho oxidácii v reakcii s PAH?
Odpoveď: THBP sa pri reakcii mení na dihydrobiopterín (DHBP). Redukcia DHBP späť na THBP vyžaduje NADPH ako donor elektrónov.
Otázka: Je THBP vitamínom a z čoho sa tvorí v tele?
Odpoveď: THBP nie je vitamín; v tele sa dá syntetizovať z GTP.
Otázka: Aká je príčina a mechanizmus poškodenia pri fenylketonúrii (PKU)?
Odpoveď: PKU vzniká vrodenou poruchou PAH, čo vedie k hromadeniu fenylalanínu. Nadbytok fenylalanínu v mozgu interferuje s transportom ďalších aminokyselín a n
Otázka: Aký metabolit sa tvorí z fenylalanínu transamináciou pri PKU a ako sa prejavuje v moči?
Odpoveď: Fenylalanín sa transaminuje na fenylpyruvát (fenylketón), ktorý sa vylučuje močom — odtiaľ názov fenylketonúria.
Otázka: Ako sa lieši PKU a aký je výsledok pri správnej liečbe?
Odpoveď: Obmedzenie fenylalanínu v diéte. Pri diétnom obmedzení sa dieťa vyvíja normálne.
Otázka: Prečo sa PKU povinne skríninguju u novorodencov?
Odpoveď: Aby sa včas zistila porucha a zaviedla diétna liečba, ktorá zabraňuje poškodeniu CNS a umožňuje normálny vývoj.
Otázka: Aký je ďalší osud tyrozínu po jeho vzniku z fenylalanínu?
Odpoveď: Tyrozín sa ďalšou hydroxyláciou premení na DOPA, z ktorého dekarboxyláciou vzniká dopamín a následne noradrenalín a adrenalín; tyrozín je tiež substrá
Otázka: Ktorý enzým hydroxyluje tyrozín na DOPA a aký má mechanizmus?
Odpoveď: Tyrozín hydroxyláza katalyzuje tvorbu DOPA; mechanizmus je rovnaký ako pri PAH (vyžaduje O₂ a THBP).