Zhrnutie na Intraokulárne nádory: Klasifikácia a terapia

Intraokulárne Nádory: Klasifikácia a Terapia | Rozbor pre Študentov

ZhrnutieTest znalostíKartičkyPodcastMyšlienková mapa

Úvod

Retinálne nádory predstavujú skupinu benígnych a malígnych ložísk, ktoré vznikajú priamo v sietnici alebo z retinálnych buniek. Tento materiál sa zameriava na najčastejšie retinálne nádory, ich klinický obraz, diagnostiku a terapeutické možnosti (okrem tém pokrytých inde: intraokulárne nádory, melanóm oka, nádory chorioidey, terapia nádorov oka — tieto kapitoly nie sú súčasťou tohto textu).

Definícia: Retinálny nádor je patologické ložisko vznikajúce z tkaniva sietnice alebo z buniek, ktoré tvoria jej vrstvy, a ktoré môže meniť štruktúru a funkciu sietnice.

Kategórie a základné typy

Rozdelíme si retinálne nádory podľa pôvodu a histológie, následne popíšeme jednotlivé entity.

Hlavné entities v texte

  • Kongenitálny hamartóm RPE
  • Kombinovaný hamartóm sietnice a RPE
  • Kavernózny hemangióm sietnice
  • Racemózny (arteriovenózny) hemangióm
  • Vazoproliferatívny nádor (retinálny vasoproliferatívny tumor)
  • Astrocytárny hamartóm (asso. s tuberóznou sklerózou)

Kongenitálny hamartóm RPE

  • Epidemiológia: typicky deti, kongenitálny charakter.
  • Klinický obraz:
    • Čierne, uzlovité ložisko zasahujúce celú hrúbku sietnice, typicky v oblasti makuly (MK).
    • Môže byť spojený s epiretinálnou membránou (ERM) a znížením videnia.
    • Popísané prípady šírenia po vnútornom povrchu sietnice pri zachovaní intaktnosti sietnicového epitelu.
  • Diagnostika:
    • FAG: hypofluorescencia.
    • USG: solídny útvar so strednou až vysokou reflektivitou.
    • Histopatológia potvrdí hyperpláziu RPE.
  • Terapia:
    • Asymptomatické: sledovanie.
    • Pri ERM alebo zhoršení videnia: PPV (pars plana vitrektómia) a peeling membrán alebo totálna resekcia.

Kombinovaný hamartóm sietnice a RPE

  • Charakteristika:
    • Benígny nádor tvoriaci komplex rôznych tkanív: RPE, senzorická retina, retinálna vaskulatúra, priľahlý sklovec.
    • Solitárny, unilaterálny, šedo-hnedé ložisko nasadajúce na papilu (PNO) alebo v jej blízkosti.
  • Patogenéza a mechanizmy poškodenia:
    • Premiestsňuje normálne tkanivo retiny a PNO; glióza vedie k kontrakcii, tortuozite ciev a retinálnemu nariaseniu.
    • Následky: distorzia retiny, krvácanie, CNV, CME, makulárna trhlina, ERM, exsudatívna amócia, retinoschíza.
  • Diagnostika:
    • FAG: tortuozita ciev, v neskorej fáze presakovanie.
    • Diferenciálna diagnostika: retinoblastóm, melanocytóm, choroidálny névus, reaktívna hyperplázia RPE — tu chýba glióza a trakcia.
  • Terapia:
    • PPV + peeling membrán.
    • Subretinálna chirurgia pri CNV.
    • Veľkostné kritériá pre lokálne zákroky: Tu do 1,5 mm – laser; do 4,5 mm – laser alebo kryokoagulácia; nad 4,5 mm – chirurgia, PPV; pri bolestiach alebo komplikáciách: enukleácia; možnosť rádiochirurgie (gama nôž).

Kavernózny hemangióm sietnice

  • Morfológia: široké cievne priestory s normálnym endotelom, oddelené väzivovými septami.
  • Klinický obraz:
    • Povrch: červeno-modrá farba s bielym fibrogliálnym tkanivom.
    • Môže byť solitárny alebo multifokálny (v spojitosti s okuloneurokutánnym syndrómom).
    • Symptómy: zníženie videnia pri makulárnej lokalizácii, sklovcové alebo preretinálne krvácanie.
  • Diagnostika:
    • FAG: pomalé plnenie, v počiatočných fázach hypofluorescencia, neskôr príznaky sedimentácie erytrocytov.
    • Doplnkové: angiografia, neurologické vyšetrenie, CT/MRI pri podozrení na spojenie s CNS.
  • Terapeutické možnosti: fotokoagulácia, kryoterapia, gama nôž, PPV s excíziou pri hemoftalme.

Racemózny hemangióm (arteriovenózna malformácia)

  • Patológia: dilatované a tortuózne artérie priamo komunikujú s vénami bez medzery kapilár.
  • Klinické aspekty:
    • Často sú súčasťou Wyburn-Masonovho syndrómu (okuloneurálny AV malformačný syndróm).
    • Môže viesť k neurologickým príznakom ipsilaterálne: záchvaty, intrakraniálne krvácanie, hemianopsia, motorické deficity.
    • Očné komplikácie: CRVO, neovaskulárna glaukóm (NVG), sklovcové krvácanie.
  • Diagnostika:
    • FAG: rýchly prietok, AV komunikácia bez presakovania fluoresceínu.
    • Dopĺňa sa neuroimagingom (MRI) a angiografiou.
  • Terap
Zaregistruj se pro celé shrnutí
KartičkyTest znalostíZhrnutiePodcastMyšlienková mapa
Začni zadarmo

Už máš účet? Prihlásiť sa

Retinálne nádory - Prehľad

Klíčové pojmy: Retinálne nádory: rôzne typy vrátane hamartómov, hemangiómov a vazoproliferatívnych tumorov, Kongenitálny hamartóm RPE: čierne uzlovité ložisko, FAG hypofluorescencia, USG vysoká reflektivita, Kombinovaný hamartóm: zahŕňa RPE a senzorickú retinu, spôsobuje gliózu a trakčnú patológiu, Kavernózny hemangióm: široké cievne priestory, pomalé plnenie na FAG, liečba fotokoaguláciou/kryo, Racemózny hemangióm: AV komunikácia, rýchly prietok na FAG, častá CNS asociácia (Wyburn-Mason), Vazoproliferatívny tumor: typická subretinálna exsudácia, terapia kryo, brachyterapia (106Ru), Astrocytárny hamartóm: spojený s TSC, SD-OCT "moth-eaten" hyperreflektívna lézia, Diagnostika: krokový prístup — anamnéza, oftalmoskopia, FAG, SD-OCT, USG, MRI/CT pri potrebe, Terapia závisí na veľkosti, lokalizácii a symptómoch; malé asymptomatické lézie často len sledovať, Pri syndrómových formách (TSC, Wyburn-Mason) nutná spolupráca s neurológiou a genetikou

## Úvod Retinálne nádory predstavujú skupinu benígnych a malígnych ložísk, ktoré vznikajú priamo v sietnici alebo z retinálnych buniek. Tento materiál sa zameriava na najčastejšie retinálne nádory, ich klinický obraz, diagnostiku a terapeutické možnosti (okrem tém pokrytých inde: intraokulárne nádory, melanóm oka, nádory chorioidey, terapia nádorov oka — tieto kapitoly nie sú súčasťou tohto textu). > Definícia: Retinálny nádor je patologické ložisko vznikajúce z tkaniva sietnice alebo z buniek, ktoré tvoria jej vrstvy, a ktoré môže meniť štruktúru a funkciu sietnice. ## Kategórie a základné typy Rozdelíme si retinálne nádory podľa pôvodu a histológie, následne popíšeme jednotlivé entity. ### Hlavné entities v texte - Kongenitálny hamartóm RPE - Kombinovaný hamartóm sietnice a RPE - Kavernózny hemangióm sietnice - Racemózny (arteriovenózny) hemangióm - Vazoproliferatívny nádor (retinálny vasoproliferatívny tumor) - Astrocytárny hamartóm (asso. s tuberóznou sklerózou) ## Kongenitálny hamartóm RPE - Epidemiológia: typicky deti, kongenitálny charakter. - Klinický obraz: - Čierne, uzlovité ložisko zasahujúce celú hrúbku sietnice, typicky v oblasti makuly (MK). - Môže byť spojený s epiretinálnou membránou (ERM) a znížením videnia. - Popísané prípady šírenia po vnútornom povrchu sietnice pri zachovaní intaktnosti sietnicového epitelu. - Diagnostika: - FAG: hypofluorescencia. - USG: solídny útvar so strednou až vysokou reflektivitou. - Histopatológia potvrdí hyperpláziu RPE. - Terapia: - Asymptomatické: sledovanie. - Pri ERM alebo zhoršení videnia: PPV (pars plana vitrektómia) a peeling membrán alebo totálna resekcia. ## Kombinovaný hamartóm sietnice a RPE - Charakteristika: - Benígny nádor tvoriaci komplex rôznych tkanív: RPE, senzorická retina, retinálna vaskulatúra, priľahlý sklovec. - Solitárny, unilaterálny, šedo-hnedé ložisko nasadajúce na papilu (PNO) alebo v jej blízkosti. - Patogenéza a mechanizmy poškodenia: - Premiestsňuje normálne tkanivo retiny a PNO; glióza vedie k kontrakcii, tortuozite ciev a retinálnemu nariaseniu. - Následky: distorzia retiny, krvácanie, CNV, CME, makulárna trhlina, ERM, exsudatívna amócia, retinoschíza. - Diagnostika: - FAG: tortuozita ciev, v neskorej fáze presakovanie. - Diferenciálna diagnostika: retinoblastóm, melanocytóm, choroidálny névus, reaktívna hyperplázia RPE — tu chýba glióza a trakcia. - Terapia: - PPV + peeling membrán. - Subretinálna chirurgia pri CNV. - Veľkostné kritériá pre lokálne zákroky: Tu do 1,5 mm – laser; do 4,5 mm – laser alebo kryokoagulácia; nad 4,5 mm – chirurgia, PPV; pri bolestiach alebo komplikáciách: enukleácia; možnosť rádiochirurgie (gama nôž). ## Kavernózny hemangióm sietnice - Morfológia: široké cievne priestory s normálnym endotelom, oddelené väzivovými septami. - Klinický obraz: - Povrch: červeno-modrá farba s bielym fibrogliálnym tkanivom. - Môže byť solitárny alebo multifokálny (v spojitosti s okuloneurokutánnym syndrómom). - Symptómy: zníženie videnia pri makulárnej lokalizácii, sklovcové alebo preretinálne krvácanie. - Diagnostika: - FAG: pomalé plnenie, v počiatočných fázach hypofluorescencia, neskôr príznaky sedimentácie erytrocytov. - Doplnkové: angiografia, neurologické vyšetrenie, CT/MRI pri podozrení na spojenie s CNS. - Terapeutické možnosti: fotokoagulácia, kryoterapia, gama nôž, PPV s excíziou pri hemoftalme. ## Racemózny hemangióm (arteriovenózna malformácia) - Patológia: dilatované a tortuózne artérie priamo komunikujú s vénami bez medzery kapilár. - Klinické aspekty: - Často sú súčasťou Wyburn-Masonovho syndrómu (okuloneurálny AV malformačný syndróm). - Môže viesť k neurologickým príznakom ipsilaterálne: záchvaty, intrakraniálne krvácanie, hemianopsia, motorické deficity. - Očné komplikácie: CRVO, neovaskulárna glaukóm (NVG), sklovcové krvácanie. - Diagnostika: - FAG: rýchly prietok, AV komunikácia bez presakovania fluoresceínu. - Dopĺňa sa neuroimagingom (MRI) a angiografiou. - Terap