Podcast o Intraokulárne nádory: Klasifikácia a terapia

Kapitoly

Očná peha alebo niečo viac?

Névus: Najčastejší hosť v oku

Keď sa znamienko zmení na hrozbu: Melanóm

Melanóm podľa lokality: Dúhovka a Ciliárne teliesko

Kráľ vnútroočných nádorov: Melanóm cievovky

Diagnostika a liečba: Čo ďalej?

Ultrazvuk a špeciálne fotky

Magnetická rezonancia a liečba

Nádory z pigmentového epitelu

Pozor na medvedie stopy

Cievne nádory

Hemangiómy sietnice a syndrómy

Liečba svetlom a žiarením

Keď musí prísť skalpel

Zhrnutie a záver

Přepis

Peter: Predstavte si študentku, povedzme Lenu. Ide na bežnú kontrolu k očnému lekárovi, nič vážne. Lekár sa jej pozrie do očí špeciálnym prístrojom a na chvíľu stíchne. Vzadu na sietnici vidí malú, tmavšiu škvrnku. Je to len neškodná peha... alebo začiatok niečoho vážnejšieho?

Simona: Presne táto situácia, Peter, je dokonalým úvodom do sveta vnútroočných nádorov. Často začínajú potichu, bez akýchkoľvek príznakov. A tá neistota je presne to, čo dnes rozlúskneme.

Peter: Počúvate Studyfi Podcast. Takže, poďme na to. Čo sú to vlastne tie vnútroočné nádory?

Simona: V zásade ich môžeme rozdeliť na dve veľké skupiny. Primárne, ktoré vznikajú priamo v oku, a sekundárne, ktoré sú metastázami z iných častí tela. A potom ešte na pigmentové a nepigmentové.

Peter: Ako tie pehy, o ktorých sme hovorili. Tie sú asi pigmentové, však?

Simona: Presne tak. A najčastejším benignym, teda nezhubným nádorom oka, je práve névus. Je to vlastne také znamienko, podobné tým na koži. Najčastejšie ho nájdeme na dúhovke alebo na cievovke, teda choroidei.

Peter: Takže ak mi lekár povie, že mám v oku névus, nemusím hneď panikáriť?

Simona: Absolútne nie. Névus dúhovky má 5 až 20 percent bielej populácie. Je to bežná vec. Má jasné hranice a rôznu pigmentáciu. Podobne aj choroideálny névus, ktorý je vzadu v oku. Je to nezhubný nádor z melanocytov a väčšinou je vrodený, aj keď sa pigmentuje až neskôr.

Peter: A je asymptomatický, však? Takže Lena z nášho príbehu by o ňom ani nevedela, keby nešla na kontrolu.

Simona: Presne tak. Je stacionárny, nerastie, a preto je kľúčové sledovanie. Ale existujú varovné signály, kedy by sme mali spozornieť. To je to, čoho sa lekári obávajú – malígny zvrat.

Peter: A to sú aké signály?

Simona: Ak névus začne rásť a je hrubší ako 2 milimetre, ak sa na jeho povrchu objaví oranžový pigment, alebo ak spôsobí presakovanie tekutiny pod sietnicu. To sú všetko znaky, že sa niečo môže diať a je potrebné to riešiť.

Peter: Rozumiem. Takže névus je ako taký tichý spolubývajúci. Väčšinou je v pohode, ale treba ho mať pod dohľadom, aby nezačal robiť problémy.

Simona: Perfektné prirovnanie! Presne tak. A okrem névu existuje aj melanocytóm. To je tiež benígny, silno pigmentovaný nádor, typicky v blízkosti zrakového nervu. Tiež sa hlavne sleduje, no môže rásť a tlačiť na nerv, čo už spôsobuje problémy.

Peter: Dobre, od neškodných znamienok sa teda posuňme k tomu vážnejšiemu. Čo sa stane, keď sa to... zvrhne? Čo je to vlastne ten obávaný melanóm?

Simona: Melanóm je malígny, teda zhubný nádor, ktorý vzniká z melanocytov. V oku najčastejšie vzniká v oblasti zvanej uvea, ktorú tvorí dúhovka, ciliárne teliesko a cievovka. Preto hovoríme o uveálnom melanóme.

Peter: A aké sú rizikové faktory? Súvisí to napríklad so slnkom, ako pri kožnom melanóme?

Simona: Áno, slnečné žiarenie je jedným z faktorov. Ďalej svetlá farba kože a očí, prítomnosť mnohých znamienok na tele a v oku, a niektoré genetické syndrómy. Vyskytuje sa rovnako u mužov aj u žien.

Peter: Fíha. A je to bežné? Lebo o kožnom melanóme počúvame stále, ale o očnom teda veľmi nie.

Simona: Nie je taký častý ako kožný, ale je to najčastejší primárny vnútroočný malígny nádor u dospelých bielej rasy. Preto je dôležité o ňom hovoriť. A jeho správanie veľmi závisí od toho, kde presne v uvey vznikne.

Peter: Tak si to poďme rozobrať. Začnime tým, čo vidíme v zrkadle – dúhovkou.

Simona: Melanóm dúhovky tvorí asi 3 až 10 percent všetkých uveálnych melanómov. Dobrá správa je, že má oveľa lepšiu prognózu a menej metastázuje ako tie, ktoré sú hlbšie v oku. Päťročné prežívanie je až 95%.

Peter: To je povzbudivé. A ako vyzerá?

Simona: Väčšinou je to ohraničený uzlík, ktorý môže meniť tvar zrenice alebo spôsobiť lokálny sivý zákal. Môže byť tmavo pigmentovaný, ale aj bez pigmentu, takzvaný amelanotický. Vzácnejší je difúzny typ, kedy sa celá dúhovka sfarbí do tmavšia. Hovoríme o hyperchrómnej heterochrómii.

Peter: Takže ak mi jedno oko zrazu stmavne, nemám si myslieť, že som získal superschopnosť, ale radšej ísť k lekárovi.

Simona: Presne tak, Peter! Radšej kontrola ako nová identita superhrdinu. Liečba závisí od veľkosti a rastu. Pri malých sa sleduje, pri väčších sa chirurgicky odstráni časť dúhovky.

Peter: A čo tá druhá časť, to ciliárne teliesko? To je kde?

Simona: To je štruktúra hneď za dúhovkou, zodpovedná za produkciu vnútroočnej tekutiny a zaostrovanie šošovky. Keďže je skrytá, nádory sú tu dlho asymptomatické.

Peter: Takže ako sa na to príde?

Simona: Prvým znakom môže byť rozšírenie cievok na povrchu bielka, zmeny v zornom poli, alebo sektorovitá katarakta. Niekedy môže nádor prerásť dopredu a vidíme ho ako tmavú masu. Terapia je už zložitejšia, od lokálnej resekcie až po ožarovanie alebo enukleáciu, teda odstránenie celého oka.

Peter: Dobre, a teraz sa dostávame k tomu najčastejšiemu, ak som dobre počúval. Melanóm cievovky, teda choroidey.

Simona: Správne. Tvorí až 80% všetkých uveálnych melanómov. Je to najčastejší primárny vnútroočný malígny nádor dospelých. Vzniká z melanocytov v cievovke, čo je vrstva bohatá na cievy medzi sietnicou a bielkom.

Peter: To znie nebezpečne, hlavne kvôli tým cievam. Predpokladám, že to súvisí s metastázami.

Simona: Áno, presne. Metastázuje hematogénne, teda krvnou cestou, a to najčastejšie do pečene. Preto je včasná diagnostika absolútne kľúčová. Priemerný vek diagnózy je okolo 55 až 60 rokov.

Peter: Aké sú príznaky? Keďže je to vzadu v oku, asi to nebude len tak vidieť.

Simona: Ak rastie vpredu, pred ekvátorom oka, môže byť dlho bez príznakov. Ak je ale vzadu, spôsobuje zhoršenie videnia, výpadky v zornom poli, alebo fotopsie – pacient vidí záblesky. Niekedy popisujú „padanie sadzí“, čo je znakom krvácania alebo rozpadu nádoru.

Peter: A ako to lekár vidí?

Simona: Pri vyšetrení očného pozadia vidí buď ohraničený, kupolovitý nádor, ktorý môže mať až tvar hríbu, ak prerazí jednu z vrstiev sietnice. Alebo, menej často, ide o difúzny typ, ktorý je plochý, ale rozsiahly. Typickým znakom je prítomnosť oranžového pigmentu na povrchu.

Peter: Fíha, to znie dosť komplexne. Ako sa teda s istotou potvrdí, že ide o melanóm a nie napríklad o ten neškodný névus, o ktorom sme hovorili?

Simona: Tu prichádza na rad technika. Kľúčové je ultrazvukové vyšetrenie, USG, ktoré nám ukáže presnú veľkosť a tvar nádoru. Je to ako taký malý sonar pre oko.

Peter: Sonar pre oko, to sa mi páči. A čo ešte?

Simona: Ďalej je to fluorescenčná angiografia, FAG. Do žily sa vstrekne kontrastná látka a špeciálnou kamerou sa sleduje, ako preteká cievami v oku. Melanóm má typickú vaskularizáciu, čiže vlastné cievne zásobenie, ktoré na FAG pekne vidíme.

Peter: Takže kombináciou týchto metód viete s veľkou istotou povedať, o čo ide?

Simona: Áno. Biopsia, teda odber vzorky, sa robí len vo veľmi nejasných prípadoch, pretože je riziková. Okrem USG a FAG sa používa aj magnetická rezonancia alebo OCT angiografia.

Peter: A liečba? Predpokladám, že tam je viacero možností.

Simona: Presne tak. Závisí to od veľkosti nádoru, jeho polohy a celkového stavu pacienta. Pri malých nádoroch sa môže použiť rádioterapia, napríklad gama nôž alebo brachyterapia, kedy sa na oko prišije malá platnička emitujúca žiarenie.

Peter: A pri väčších?

Simona: Pri väčších nádoroch, alebo ak liečba zlyhá, sa pristupuje k enukleácii, teda chirurgickému odstráneniu celého oka. Znie to drasticky, ale často je to život zachraňujúci zákrok, keďže hlavným cieľom je zabrániť vzniku metastáz.

Peter: Uf. Takže od malej, nenápadnej škvrnky až po takéto vážne zákroky. To je naozaj dôležité chodiť na pravidelné očné prehliadky.

Simona: Presne si to zhrnul, Peter. Prevencia a včasná diagnostika sú absolútne kľúčové. Väčšina týchto útvarov je nezhubná, ale len odborník dokáže posúdiť riziko a rozhodnúť o ďalšom postupe. Takže žiadne odkladanie návštevy očného lekára!

Peter: Takže sme si prebrali príznaky malígneho melanómu. Ale ako ho lekári vlastne s istotou potvrdia? Predpokladám, že len pozrieť sa do oka nestačí.

Simona: To máš pravdu, Peter. Samotný pohľad nestačí, aj keď nám veľa napovie. Potrebujeme sa pozrieť... dovnútra. A na to máme niekoľko skvelých nástrojov.

Peter: Dobre, som zvedavý. Čo je prvé na rade? Ultrazvuk?

Simona: Presne tak. Ultrazvukom vieme zistiť presnú veľkosť nádoru — jeho hrúbku, šírku, výšku. A čo je dôležité, vidíme, či už náhodou neprerastá von z oka.

Peter: A má nejaký typický tvar na ultrazvuku?

Simona: Áno, často vyzerá ako taký kopček alebo huba. Odborne hovoríme o kupolovitom alebo hubovitom tvare. Vnútri je zvyčajne tmavší, čo voláme hypoechogénny obraz.

Peter: Huba v oku... to neznie veľmi príjemne.

Simona: To veru nie. Ďalšou metódou je FAG, alebo fluorescenčná angiografia. To je v podstate fotenie ciev v oku po podaní kontrastnej látky.

Peter: A čo tam hľadáte?

Simona: Pri melanóme často vidíme takzvanú dvojitú cirkuláciu. To znamená, že nádor si vytvoril vlastné cievne zásobenie, okrem toho bežného v cievnatke. Je to akoby mal vlastný krvný obeh.

Peter: A čo CT alebo magnetická rezonancia? Používajú sa tiež?

Simona: CT je menej citlivé, ale MRI, teda magnetická rezonancia, je super. Pomáha nám presne určiť, ako ďaleko sa nádor rozšíril mimo oka. Má aj typický obraz — na jednom type snímok, T1, silno svieti a na druhom, T2, je tmavý. To je kvôli melanínu, tomu pigmentu v ňom.

Peter: Takže vďaka týmto metódam viete presne, s čím máte do činenia. Čo nasleduje potom? Aká je liečba?

Simona: Liečba závisí od mnohých faktorov — hlavne od veľkosti a polohy nádoru. Pri menších nádoroch môžeme použiť laser alebo takzvanú transpupilárnu termoterapiu, čo je v podstate liečba teplom.

Peter: A čo tie väčšie?

Simona: Tam prichádza na rad rádioterapia. Jednou z možností je brachyterapia, kedy na oko dočasne prišijeme malú rádioaktívnu platničku, napríklad s ruténiom 106. Tá ožaruje nádor do hĺbky asi 5,5 milimetra.

Peter: To znie dosť high-tech.

Simona: To áno. Ešte pokročilejšia je liečba protónovým urýchľovačom, ale tá je extrémne finančne a technicky náročná. Pri veľmi veľkých nádoroch, alebo ak už spôsobili komplikácie ako glaukóm, musíme niekedy pristúpiť k enukleácii — odstráneniu celého oka.

Peter: To je drastické riešenie. Ale asi niekedy nevyhnutné, však?

Simona: Bohužiaľ áno. V najhorších prípadoch, keď sa nádor šíri do očnice, musíme urobiť exenteráciu, čo je odstránenie celého obsahu očnice. Ale to sú naozaj krajné prípady.

Peter: Dobre, to bolo dosť intenzívne. Poďme teraz na niečo... snáď menej dramatické. Existujú aj iné typy nádorov v tejto oblasti?

Simona: Samozrejme. Okrem melanómu, ktorý vzniká z melanocytov, máme aj skupinu nádorov, ktoré vychádzajú z buniek RPE, teda z pigmentového epitelu sietnice. Sú to často vrodené a nezhubné záležitosti.

Peter: Tak to znie lepšie. Aké napríklad?

Simona: Tak napríklad kongenitálny hamartóm RPE. Hamartóm je v podstate nezhubný nádor, ktorý vzniká z abnormálne usporiadaného, ale inak normálneho tkaniva.

Peter: Takže je to len zhluk buniek na nesprávnom mieste?

Simona: Presne tak si to môžeš predstaviť. Zvyčajne ide o čierne, uzlovité ložisko, ktoré zasahuje celú hrúbku sietnice. Niekedy môže spôsobiť zhoršenie videnia, ak potiahne sietnicu a vytvorí na nej blanku.

Peter: A to sa dá riešiť?

Simona: Áno, ak to spôsobuje problémy, vieme tú blanku chirurgicky odstrániť. Inak to len sledujeme.

Peter: Zaujímavé. Spomínala si, že je viac typov. Čo tu ešte máme?

Simona: Máme napríklad kongenitálnu hypertrofiu RPE. To sú ostro ohraničené, tmavé, ploché ložiská. Väčšinou sú úplne bez príznakov a nájdeme ich náhodou.

Peter: Takže to nie je nebezpečné?

Simona: Samotná lézia zvyčajne nie. Ale... a tu prichádza tá zaujímavá časť... ak sa týchto lézií v oku nachádza viac a majú špecifický vzhľad, môže to byť signál niečoho vážnejšieho.

Peter: Aký vzhľad?

Simona: Vyzerajú ako stopy medveďa. Preto sa im hovorí "bear tracks". Sú to početné, oválne ložiská s takým chvostíkom bez pigmentu.

Peter: Medvedie stopy v oku? To je dosť divoké. Čo to teda signalizuje?

Simona: Môže to byť spojené s ochorením zvaným familiárna adenomatózna polypóza, alebo FAP. Je to dedičné ochorenie, pri ktorom sa v hrubom čreve tvoria stovky polypov so stopercentným rizikom, že sa zvrhnú na rakovinu.

Peter: Páni. Takže očný lekár môže vlastne odhaliť riziko rakoviny čreva?

Simona: Presne tak! Ak nájdeme "bear tracks", okamžite posielame pacienta na kolonoskopiu. Je to ukážkový príklad toho, ako je v medicíne všetko prepojené.

Peter: To je neuveriteľné. Oči sú naozaj oknom nielen do duše, ale aj do čreva.

Simona: V tomto prípade doslova. Poďme sa ale posunúť k ďalšej skupine, a to sú cievne, alebo vaskulárne nádory. Tie sú tiež celkom pestré.

Peter: Takže teraz už nehovoríme o pigmentových bunkách, ale o cievach?

Simona: Presne tak. Najčastejším nezhubným vnútroočným nádorom z tejto skupiny je hemangióm choroidey. Je to vlastne taký zhluk rozšírených ciev. Môže byť ohraničený, vtedy vyzerá ako červená škvrna farby kečupu...

Peter: Kečupu? Tvoje prirovnania sú dnes veľmi gastronomické.

Simona: Snažím sa to priblížiť. Alebo môže byť difúzny, teda rozliaty, a vtedy býva súčasťou vážnejšieho syndrómu, ktorý sa volá Sturge-Weberov syndróm.

Peter: O tom som už počul. To je ten, čo sa prejavuje aj na tvári, však?

Simona: Áno, typický je takzvaný névus flammeus, alebo oheň, na jednej strane tváre. Títo pacienti majú hemangióm nielen v oku, ale aj na mozgových obaloch, čo môže spôsobovať napríklad epilepsiu.

Peter: Takže opäť, nález v oku môže signalizovať problém niekde inde v tele.

Simona: Presne tak. Podobne je to aj pri hemangiómoch sietnice. Napríklad kapilárny hemangióm, čo je červenooranžová lézia s typicky rozšírenou prívodnou a odvodnou cievou, môže byť súčasťou von Hippel-Lindauovho syndrómu.

Peter: Ďalší syndróm... Čo to znamená?

Simona: To je opäť genetické ochorenie, pri ktorom sa tvoria nádory a cysty v rôznych orgánoch – v mozočku, obličkách, pankrease. Takže nález v oku je pre nás červenou vlajkou, aby sme pátrali ďalej.

Peter: Je fascinujúce, aké je to celé komplexné. Máme aj iné typy hemangiómov sietnice?

Simona: Máme. Napríklad kavernózny hemangióm, ktorý vyzerá ako strapec hrozna, alebo racemózny hemangióm, kde sú tepny a žily prepletené do jedného veľkého klbka. Každý z nich má svoj špecifický vzhľad a môže byť spojený s ďalšími syndrómami s postihnutím centrálneho nervového systému.

Peter: Zdá sa, že oftalmológ musí byť tak trochu aj detektív.

Simona: To určite. A niekedy je to naozaj zložité pátranie. Napríklad pri takzvanom vazoproliferatívnom tumore, ktorý pripomína kapilárny hemangióm, ale chýbajú mu tie typické rozšírené cievy.

Peter: Dobre, myslím, že sme dnes pokryli obrovské množstvo informácií o nádoroch, ktoré môžu postihnúť zadnú časť oka. Bolo to naozaj poučné.

Simona: To som rada. Je to rozsiahla téma, ale dôležité je vedieť, že nie každý nález v oku je hneď malígny melanóm a že mnohé veci vieme efektívne liečiť alebo aspoň sledovať.

Peter: ...takže diagnostika je naozaj kľúčová. Ale čo nasleduje potom? Aké sú možnosti liečby, keď už vieme, s čím máme dočinenia?

Simona: Skvelá otázka, Peter. Možností je viacero a výber závisí od veľkosti a miesta nádoru, ale aj od celkového stavu pacienta. Je to vždy veľmi individuálne.

Peter: Tak poďme na to. Kde by sme mohli začať?

Simona: Často siahame po laseroch. Napríklad transpupilárna termoterapia, alebo TTT, využíva infračervené svetlo. To v podstate nádor zvnútra zahreje a zničí jeho cievy.

Peter: Znie to ako nejaká sci-fi zbraň. A čo ak je nádor väčší?

Simona: Potom prichádza na rad rádioterapia. Máme brachyterapiu, kde priamo na oko prišijeme malý rádioaktívny štítok, ktorý ožaruje len nádor.

Peter: Takže je to veľmi cielené?

Simona: Presne. A pre ešte väčšie nádory máme protónovú terapiu alebo gama nôž. To je už extrémne presná medicína, ktorá dokáže zachrániť oko s minimálnym poškodením okolia.

Peter: A čo prípady, keď ani žiarenie nestačí? Prichádza na rad skalpel?

Simona: Áno, chirurgia je ďalšia možnosť. Pri malých nádoroch na dúhovke sa dá urobiť iridektómia – jednoducho sa vyreže len postihnutá časť dúhovky.

Peter: Chápem. A pri rozsiahlejších nádoroch?

Simona: Tam sú postupy zložitejšie. Napríklad endoresekcia, kde sa nádor odstráni zvnútra oka cez malé rezy. Je to veľmi jemná práca pod mikroskopom.

Peter: To si viem predstaviť. Ale čo tie najhoršie prípady?

Simona: V krajných prípadoch, keď je nádor príliš veľký a ohrozuje život pacienta, musíme pristúpiť k enukleácii, čo je odstránenie celého očného bulbu.

Peter: Uf, to je naozaj široké spektrum možností – od elegantného laseru až po radikálnu chirurgiu. Kľúčový odkaz je teda asi ten, že aj pri takejto diagnóze existuje veľa ciest k liečbe.

Simona: Presne tak, Peter. Dnešná medicína je úžasná v tom, ako dokáže liečbu prispôsobiť na mieru každému pacientovi s cieľom zachrániť nielen život, ale aj zrak.

Peter: Výborne si to zhrnula. A týmto sme, žiaľ, na konci našej dnešnej epizódy. Simona, opäť raz ti veľmi pekne ďakujem za všetky cenné informácie.

Simona: Aj ja ďakujem za pozvanie, Peter. Bolo mi potešením.

Peter: A vám, milí poslucháči, ďakujeme, že ste boli s nami. Dúfame, že ste sa naučili niečo nové. Počujeme sa opäť pri ďalšej epizóde Studyfi Podcastu. Majte sa pekne!