Zhrnutie na Farmakoterapia autoimunitných chorôb a očkovanie

## Úvod Autoimunitné ochorenia sú skupina chorôb, pri ktorých imunitný systém omylom napáda vlastné bunky alebo tkanivá. Sú často chronické a postihujú viac než 5 % populácie. V učebnom materiáli rozoberieme základné typy, mechanizmy poškodenia, konkrétne ochorenia a princípy liečby (okrem imunoterapie a vakcinácie, ktoré sú riešené inde). > Definícia: Autoimunitné ochorenie je stav, pri ktorom imunitný systém generuje odpoveď proti vlastným antigénom a spôsobuje bunkové alebo tkanivové poškodenie. ## Základné delenie Rozdeľujeme ich podľa toho, či je autoimunitná odpoveď zameraná na špecifický orgán alebo na viaceré orgány/tkanivá. ### A. Orgánovo špecifické ochorenia - Imunitná odpoveď je namierená proti antigénu, ktorý je špecifický pre daný orgán. | Ochorenie | Cieľový orgán / protilátky | Hlavný klinický dôsledok | |---|---:|---| | Addisonova choroba | Protilátky proti bunkám kôry nadobličiek | Nedostatok mineralo- a glukokortikoidov | | Perniciózna anémia | Protilátky proti intrinsic faktoru | Porucha vstrebávania vitamínu B12 | | Hemolytická anémia | Protilátky proti erytrocytom | Hemolýza | | Basedowova (Gravesova) | Protilátky proti TSH receptorom | Hypertyreóza | | Celiakia | Reakcia na gliadín, anti-tTG2 | Porušené vstrebávanie v tenkom čreve | | Crohnova choroba | Aktivácia lymfocytov a makrofágov v čreve | Chronický zápal tráviaceho traktu | | Diabetes mellitus 1. typu (DM1T) | Napadnutie β-buniek pankreasu komplementom/T-lymfocytmi | Strata produkcie inzulínu | | Hashimotova tyreoiditída | Protilátky proti tyreoglobulínu, lymfocytová infiltrácia | Hypotyreóza, struma | | Myastenia gravis | Protilátky proti nikotínovým/acetylcholinovým receptorom na NMJ | Porucha nervovosvalového prenosu | | Psoriasis vulgaris | Lokálna imunitná aktivácia v koži | Hyperproliferácia keratinocytov, šupinaté ložiská | > Definícia: Orgánovo špecifické autoimunitné ochorenie je také, pri ktorom sú poškodené prevažne bunky jedného orgánu v dôsledku cielených auto-protilátok alebo autoreaktívnych T-buniek. ### B. Orgánovo nešpecifické (systémové) ochorenia - Antigény majú širokú distribúciu alebo dochádza k systémovej aktivácii imunitného systému. | Ochorenie | Charakteristika | Typické nálezy | |---|---:|---| | Reumatoidná artritída (RA) | Chronický zápal kĺbov | IgM proti vlastnému IgG (reumatoidný faktor), ↑ IL-6, ↑ TNF | | Sjögrenov syndróm | Zápal exokrinných žliaz (slinné, slzné) | Xerostómia, conjunctivitis, početné autoprotilátky | | Progresívna systémová skleróza (SSc) | Ukladanie kolagénu v koži a spojivách | Koža tesná, fibrotizácia vnútorných orgánov | | Systémový lupus erythematosus (SLE) | Protilátky proti nukleárnym komponentom (DNA, RNA) | Motýľovitý erytém, multiorgánové postihnutie | | Sclerosis multiplex (SM) | Demyelinizácia CNS | Neurologické deficity, zmeny v bielej hmote | > Definícia: Systémové autoimunitné ochorenie postihuje viacero orgánov alebo tkanív v dôsledku široko rozšírených autoantigénov alebo systémovej imunitnej aktivácie. ## Mechanizmy poškodenia - Autoantigény rozpoznané B- alebo T-lymfocytmi - Produkcia auto-protilátok → komplement, opsonizácia, ADCC - Autoreaktívne T-bunky → priame poškodenie buniek - Imunitné komplexy → vaskulitída a ukladanie v tkanivách ### Príklad: Ako DM1T vzniká - Autoreaktívne T-lymfocyty rozpoznajú antigény na β-bunkách pankreasu a vyvolajú cytotoxickú odpoveď, čo vedie k strate inzulínovej produkcie. ## Klinické príznaky a diagnostika (vybrané) - Laboratórne: špecifické autoprotilátky (anti-tTG2, anti-TPO, anti-dsDNA, anti-CCP), zvýšené zánětlivé markery (CRP, ESR), zmeny v sére (anémie, trombocytopénia) - Zobrazovanie: USG, MRI (pri SM, SSc, RA) - Biopsie: potvrdenie lymfocytovej infiltrácie alebo depozít imunokomplexov Fun fact: Niektoré autoimunitné ochorenia majú sezónne alebo geografické rozdiely v prevalencii, napríklad celiakia a DM1T sú častejšie v oblastiach s vyššou spotrebou lepku alebo s genetickou predispozíciou. ## Liečebné princípy (vybrané prí