Resumo de # Lúpus Eritematoso Mucocutâneo
Lúpus Eritematoso Mucocutâneo: Guia Completa para Estudantes
Introdução
O lúpus eritematoso (LE) é uma doença autoimune multissistêmica que afeta a pele, mucosas e múltiplos órgãos. Apresenta formas cutâneas específicas e não específicas e pode se manifestar como lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou lúpus eritematoso cutâneo (LEC). Este material resume as características clínicas, classificação, manifestações mucocutâneas, etiologias relacionadas a fármacos e opções terapêuticas tópicas e sistêmicas.
Definição: O lúpus eritematoso é um distúrbio autoimune caracterizado por inflamação e depósito de complexos imunes que produzem lesões cutâneas e dano em órgãos, com fenômenos imunológico-sorológicos associados.
Classificação Geral
- LES (sistêmico): afeta múltiplos órgãos (renal, nervoso, cardiovascular, hematológico, musculoesquelético).
- LEC (cutâneo): lesões específicas (LECA, LECSA, LECC) e não específicas (vasculite, fenômeno de Raynaud, alopecia, etc.).
Tabela Comparativa: LES vs LEC
| Característica | LES | LEC |
|---|---|---|
| Órgãos afetados | Múltiplos (rim, SNC, coração) | Pele e mucosas |
| Critérios diagnósticos ACR | Inclui manifestações mucocutâneas | 4 de 11 critérios incluem mucocutâneas |
| Sorologia | Anticorpos anti-dsDNA, ANA frequentes | Pode haver anti-Ro/SSA, anti-La/SSB em LECC |
| Evolução | Sistêmica, potencialmente grave | Crônica ou subaguda, frequentemente localizada |
Manifestações mucocutâneas
As manifestações cutâneas são a segunda apresentação clínica mais frequente após o acometimento articular. Em $20%$ a $25%$ dos pacientes, as lesões cutâneas são o sinal de início.
Definição: Lesões específicas são aquelas com achados histológicos típicos de LE; as não específicas podem aparecer em outras doenças e não confirmam o diagnóstico por si só.
Lesões cutâneas específicas (LCE)
- LE cutâneo agudo (LECA)
- Formas: localizada (exantema malar) e generalizada (erupção maculopapular morbiliforme $5$–$10%$)
- Não deixam cicatriz; podem deixar hipopigmentação ou hiperpigmentação
- Maior associação com anti-RNP
- LE cutâneo subagudo (LECSA)
- Acomete tronco e extremidades em $\sim 80%$, face e couro cabeludo em $20%$
- Duas formas: pápulo-descamativa (psoriasiforme) e anular-policíclica
- Maior associação com artralgias, xeroftalmia, artrite e nefropatia
- LE cutâneo crônico (LECC)
- Mais frequente; inclui LED (lúpus eritematoso discoide), paniculite lúpica, lúpus pérnio, lúpus túmido
- O LED deixa cicatriz com atrofia central e borda eritematosa de limites nítidos
- LED localizado $\sim 70%$, generalizado $\sim 30%$
Lesões cutâneas não específicas
- Vasculite (púrpura palpável, lesões urticariformes persistentes, nódulos, petéquias, infartos digitais, gangrena periungueal, úlceras de pernas)
- Livedo reticular, fenômeno de Raynaud, alopecia não cicatricial ($40$–$70%$ de LES), telangiectasias periungueais, eritema pérnio, fotossensibilidade, entre outros
Definição: Alopecia não cicatricial: perda reversível de cabelo por mecanismos como eflúvio telógeno, alopecia areata ou cabelo lúpico.
Lesão em mucosa oral
- Frequência: $20$–$25%$ em LCE, $\sim 50%$ em LES
- Tipos: eritematosas, discoides e ulcerativas indolentes
- Localização preferencial: mucosa bucal, palato duro, borda labial
- Outras: queilite lúpica (placas queratóticas que podem erodir), xeroftalmia em $\sim 20%$ dos pacientes
Curiosidade: Você sabia que o acometimento mucocutâneo é tão relevante no lúpus que quatro dos onze critérios do Colégio Americano de Reumatologia são manifestações mucocutâneas?
Lúpus eritematoso induzido por fármacos
- Manifestações sistêmicas frequentes: febre, mialgias, artralgias, perda de peso, serosite e anticorpos anti-histona
- Fármacos frequentemente implicados: hidralazina, isoniazida, anticonvulsivantes, procainamida, etanercepte
- Fármacos associados ao LECSA induzido por fármacos: hidroclorotiazida, bloqueadores dos canais de cálcio, IECA, terbinafina, griseofulvina, docetaxel, tamo
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Lúpus eritematoso: guia
Klíčové pojmy: Lupus incluye formas sistémicas y cutáneas con clasificación LECA, LECSA, LECC, Lesiones no específicas (vasculitis, alopecia) no confirman diagnóstico por sí solas, Fotoprotección: aplicar FPS 50, 2 mg/cm^2, 20–30 min antes y renovar cada 4 h, LECA localizado = exantema malar; no deja cicatriz pero puede pigmentación residual, LECSA afecta principalmente tronco/extremidades (~80%) y tiene formas papulo-descamativa y anular, LED (LECC) es la variante más frecuente y deja cicatriz atrófica con bordes eritematosos, Antimaláricos indicados si tópico falla; evaluar función renal/hepática y contraindicaciones, MTX y dapsona son opciones para LEC refractario; talidomida en casos graves con riesgo teratogénico, Biopsia e histología con depósito de mucina son claves para diagnóstico, Lupus inducido por fármacos se asocia a anticuerpos antihistona y a medicamentos como hidralazina y anticonvulsivos