Restrykcyjne choroby płuc: Przegląd i diagnostyka

TL;DR: Restrykcyjne choroby płuc ograniczają pojemność płuc. Charakteryzują się zmniejszoną pojemnością życiową (FVC) i prawidłowym wskaźnikiem Tiffeneau. Przyczyny mogą być pozapłucne (mięśnie, klatka piersiowa), opłucnowe (odma opłucnowa, płyn w jamie opłucnej) lub płucne (niedodma, rozedma, zapalenie płuc, procesy śródmiąższowe). Diagnostyka obejmuje spirometrię i inne badania w zależności od konkretnej choroby.

Witajcie w przeglądowym artykule o restrykcyjnych chorobach płuc. Stany te stanowią znaczącą grupę chorób płuc, które przede wszystkim ograniczają zdolność płuc do pełnego rozprężenia i przyjmowania powietrza. Jeśli przygotowujecie się do egzaminów z medycyny lub matury, to opracowanie i podsumowanie pomoże wam zrozumieć ich charakterystykę, przyczyny i diagnostykę. Zanurzmy się w świat restrykcji płucnej i dowiedzmy się, co dokładnie te choroby oznaczają.

Czym są restrykcyjne choroby płuc i ich charakterystyka?

Restrykcyjne choroby płuc są definiowane przede wszystkim redukcją (restrykcją) pojemności życiowej (FVC). Oznacza to, że płuca nie są w stanie pomieścić tyle powietrza, co zdrowe płuca. Kluczową cechą diagnostyczną jest obniżona FVC, podczas gdy jednosekundowa pojemność wydechowa (FEV1) jest prawidłowa lub nawet zwiększona, co prowadzi do prawidłowego lub zwiększonego wskaźnika Tiffeneau (FEV1/FVC x 100).

Oprócz samych chorób płuc, redukcję pojemności życiowej mogą powodować również inne czynniki. Należą do nich urazy klatki piersiowej, osłabienie lub paraliż mięśni oddechowych oraz choroby opłucnej. Zrozumienie tych podstawowych zasad jest kluczowe dla prawidłowej diagnostyki i leczenia.

Przyczyny i podział restrykcyjnych chorób płuc

Przyczyny restrykcyjnych chorób płuc można podzielić na trzy główne kategorie: pozapłucne, opłucnowe i płucne. Każda kategoria obejmuje specyficzne stany, które prowadzą do ograniczenia funkcji płuc.

Pozapłucne przyczyny restrykcji

Te przyczyny nie są bezpośrednio związane z płucami, ale wpływają na ich funkcję z zewnątrz.

• Paraliż mięśni: Na przykład w chorobach nerwowo-mięśniowych.
• Deformacje klatki piersiowej: Skolioza lub kifoza mogą ograniczać rozprężliwość klatki piersiowej.
• Zespół Pickwicka: Otyłość z hipowentylacją.

Opłucnowe przyczyny restrykcji płuc

Choroby opłucnej dotyczą opłucnej, czyli błon otaczających płuca i wyściełających jamę klatki piersiowej.

• Zapalenia opłucnej: Mogą prowadzić do bólu i ograniczenia oddychania.
• Odma opłucnowa: Obecność powietrza w jamie opłucnej.
• Płyn w jamie opłucnej (Fluidothorax): Patologiczna obecność płynu w jamie opłucnej.

Płucne przyczyny restrykcji płuc

Te przyczyny są bezpośrednio związane ze stanem tkanki płucnej.

• Restrykcja powierzchni pęcherzykowo-włośniczkowej: Należą tu niedodma i rozedma.
• Pęcherzyki wypełnione płynem: Typowe dla zapalenia płuc i obrzęku płuc.
• Sztywność płuc: Charakterystyczna dla śródmiąższowych procesów płucnych.

Szczegółowy przegląd specyficznych restrykcyjnych chorób płuc

Przyjrzyjmy się bliżej poszczególnym chorobom, które zaliczają się do kategorii restrykcyjnych chorób płuc.

Odma opłucnowa: Powietrze w jamie opłucnej

Odma opłucnowa to stan, w którym powietrze dostaje się do jamy opłucnej, co prowadzi do częściowego lub całkowitego zapadnięcia się płuca. Może być spowodowana uszkodzeniem opłucnej ściennej (urazem) lub opłucnej trzewnej (pęknięciem podopłucnowej pęcherzyka powietrznego).

Rozróżniamy kilka typów odmy opłucnowej:

• Odma zamknięta: Powietrze dostaje się do środka, ale otwór natychmiast się zamyka.
• Odma otwarta: Podczas wdechu powietrze napływa do środka, podczas wydechu wypływa na zewnątrz.
• Odma prężna (zastawkowa): Najniebezpieczniejszy typ. Powstaje jednokierunkowa zastawka – powietrze dostaje się do środka podczas wdechu, ale nie jest wydalane podczas wydechu. Stopniowo gromadzi się, wzrasta ciśnienie w jamie opłucnej, co prowadzi do ucisku śródpiersia i drugiego płuca. Ogranicza to powrót żylny krwi, powoduje zastój krwi w naczyniach pojemnościowych i może prowadzić do zapaści sercowo-naczyniowej, a nawet wstrząsu.

Płyn w jamie opłucnej (Fluidothorax): Płyn w jamie opłucnej

Płyn w jamie opłucnej (Fluidothorax) to patologiczna obecność płynu w przestrzeni między opłucną trzewną a ścienną w ilości większej niż 10 ml. Jeśli płyn w jamie opłucnej ogranicza oddychanie, ma efekt restrykcyjny i obniża pojemność życiową (VC).

Typy płynu w jamie opłucnej:

• Krwiak opłucnej (Hemothorax): Krew.
• Ropniak opłucnej (Empyema): Ropa w jamie opłucnej, zazwyczaj wynik infekcji w sąsiednich strukturach (głównie płucach).
• Chylothorax: Obecność chylusu (limfy) w jamie opłucnej, wynik defektu przewodu piersiowego (urazy, nowotwory).

Wysięk opłucnowy: Podział i przyczyny

Płyn opłucnowy powstaje w wyniku filtracji z naczyń włosowatych opłucnej ściennej i jest resorbowany przez układ limfatyczny. Wysięk opłucnowy dzieli się na przesięk i wysięk.

• Przesięk opłucnowy:

• Płyn ubogi w białko.

• Powstaje w przypadku:

• Zwiększenia ciśnienia hydrostatycznego wewnątrznaczyniowego: zastoinowa niewydolność serca, zaciskające zapalenie osierdzia.

• Zmniejszenia ciśnienia onkotycznego (hipoproteinemia): zespół nerczycowy, marskość wątroby i niewydolność wątroby.

• Wysięk opłucnowy:

• Płyn bogaty w białko.

• Obecność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) świadczy o stanie zapalnym.

• Powstaje w przypadku zwiększenia przepuszczalności naczyń włosowatych opłucnej lub zaburzenia resorpcji przez układ limfatyczny.

• Przyczyny: wysięki infekcyjne, nowotwory (rak oskrzela, rak piersi, żołądka, chłoniak złośliwy), zatorowość płucna, autoimmunologiczne zapalenia (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów).

Rozedma: Destrukcja pęcherzyków płucnych

Rozedma to choroba charakteryzująca się destrukcją ścian pęcherzyków płucnych i zlewaniem się kilku pęcherzyków w większe jamy, tzw. bule rozedmowe. Bule te zmniejszają powierzchnię błony pęcherzykowo-włośniczkowej i łożyska kapilarnego. Powietrze gromadzi się w bulach, co zwiększa objętość zalegającą i obniża pojemność życiową.

Etiologia rozedmy

• Rozedma pierwotna (idiopatyczna) (panlobularna):

• Rzadsza, dotyczy zarówno części centralnych, jak i obwodowych.

• Przyczyna: wrodzony niedobór α1-antytrypsyny (homozygoty), co zmniejsza ochronę płuc przed proteazami i elastazami. Powstaje zazwyczaj w wieku 20-30 lat i nie jest związana z obturacją.

• Rozedma związana z przewlekłym zapaleniem oskrzeli (rozedma wtórna, centrolobularna):

• Najczęstsza forma, typowa dla palaczy (częściej mężczyzn).

• Skutek przewlekłego zapalenia oskrzeli (część przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP)). Palenie tytoniu i przewlekłe zapalenie oskrzeli prowadzą do stanu zapalnego i zwiększonej produkcji proteaz i oksydaz. U heterozygot ze zmniejszoną produkcją α1-antytrypsyny (około 10% populacji) rozedma rozwija się wcześniej. Dotyczy oskrzelików i przewodów pęcherzykowych.

• Rozedma starcza:

• Wynik degeneracji włókien elastycznych i siateczkowych płuc z powodu starzenia się. Zazwyczaj nie obniża znacząco funkcji płuc.

Patogeneza i objawy rozedmy

Jeśli rozedma powstaje na podłożu obturacyjnym, obecne są objawy obturacji, takie jak duszność wydechowa. Powietrze gromadzi się w rozszerzonych przestrzeniach (bulach), co prowadzi do zwiększenia objętości zalegającej, a klatka piersiowa jest w pozycji wdechowej. Oddychanie jest płytkie i obniża się pojemność życiowa. Zwiększa się podatność płuc (compliance).

Redukcja przegród pęcherzykowo-włośniczkowych i łożyska kapilarnego płuc prowadzi do:

• Zwiększonego przepływu krwi przez pozostałe naczynia włosowate → nadciśnienia → tendencji do obrzęku hydrostatycznego.
• Ochronnego odruchowego skurczu naczyń → nadciśnienia przedwłośniczkowego → rozwoju serca płucnego.
• Do nadciśnienia przedwłośniczkowego przyczynia się również wpływ hipoksji i ucisk naczyń przez bule rozedmowe.

W rozedmie pierwotnej (bez obturacji) sinica jest stosunkowo rzadka i pojawia się późno (duszność zazwyczaj tylko przy wysiłku), dlatego pacjenci ci są czasem określani jako „różowi dmuchacze”. Powierzchniowe bule mogą pęknąć do jamy opłucnej i spowodować odmę opłucnową.

Niedodma: Zapadnięcie się pęcherzyków płucnych

Niedodma to stan, w którym pęcherzyki płucne są zapadnięte i nie wentylują, co prowadzi do zmniejszenia pojemności życiowej i objętości zalegającej.

Rozróżniamy dwa główne typy:

• Niedodma absorpcyjna: Powstaje dystalnie od obturacji (powietrze jest wchłaniane) lub w wyniku zewnętrznego ucisku (guz, węzeł chłonny, tętniak).
• Niedodma kompresyjna: Ucisk większej części płuc prowadzi do wyparcia powietrza i zapadnięcia się pęcherzyków.

Zapalenie płuc: Zapalenie płuc

Zapalenie płuc to ostre choroby zapalne dotykające pęcherzyki płucne, oskrzeliki oddechowe i śródmiąższe płuc.

Klasyfikacja zapaleń płuc

• Ze względu na aspekt epidemiologiczny:
• Pozaszpitalne zapalenie płuc: 90% przypadków, nabyte poza placówkami medycznymi (najczęściej Streptococcus pneumoniae).
• Szpitalne zapalenie płuc: Nabyte w placówkach medycznych (Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae). Zapalenie płuc związane z wentylacją mechaniczną jest typem szpitalnego zapalenia płuc związanego ze sztuczną wentylacją.
• Zapalenie płuc w domach opieki społecznej.
• Zapalenie płuc u pacjentów z obniżoną odpornością: Wszystkie patogeny, ale także Klebsiella pneumoniae, Pneumocystis jirovecii, Staphylococcus aureus.

Pierwotny podział na "typowe" i "atypowe" nie jest obecnie stosowany w praktyce klinicznej ze względu na nakładanie się objawów, ale jest dydaktycznie użyteczny do rozróżnienia mechanizmów patofizjologicznych.

Typowe bakteryjne zapalenia płuc: Patogeneza i objawy

• Etiologia: Streptococcus pneumoniae (75%), Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus.
• Patogeneza: Charakteryzują się wewnątrzpęcherzykowym wysiękiem ropnym z konsolidacją (płatowe lub odoskrzelowe zapalenie płuc). Wypełnienie pęcherzyków wysiękiem uniemożliwia wymianę gazową i zmniejsza podatność płuc.
• Objawy: Początek zazwyczaj nagły.
• Gorączka: Wysoka i stała (pneumokokowe, legionellowe), przerywana lub ustępująca (inne bakterie).
• Kaszel: Początkowo drażniący, szybko zmieniający się w produktywny z ropną plwociną.
• Duszność.
• Ból opłucnowy: W wyniku suchego zapalenia opłucnej (ostre, kłujące bóle w klatce piersiowej).

Atypowe zapalenia płuc: Patogeneza i objawy

• Etiologia:
• Bakterie: Mycoplasma pneumoniae (najczęstsza), Legionella, Francisella tularensis, Bacillus anthracis, Chlamydia psittaci, Coxiella burnetti.
• Wirusy: Wirus grypy, paragrypy, adenowirus, koronawirusy (w tym SARS-CoV-2 - COVID-19).
• Grzyby: Pneumocystis jirovecii.
• Drożdżaki: Candida.
• Patogeneza: Zapalenie przebiega głównie w przestrzeni śródmiąższowej, co prowadzi do pogrubienia błony pęcherzykowo-włośniczkowej i wydłużenia drogi transportu gazów (zaburzenie dyfuzji gazów). Zmniejsza się podatność z powodu obecności płynu w przegrodach (hipowentylacja). Po wygojeniu procesu może rozwinąć się zwłóknienie płuc.
• Objawy: Początek dolegliwości raczej stopniowy.
• Ogólne objawy "grypopodobne": Bóle głowy, mięśni, stawów, nudności, wymioty.
• Temperatura: Nie jest wysoka, raczej stany podgorączkowe.
• Kaszel: Nieproduktywny, suchy, drażniący. Rzadziej z domieszką krwi.
• Dyskretna symptomatologia kontrastuje z rozległym obrazem radiologicznym (obustronne zmiany).

Niezakaźne zapalenia płuc

• Chemiczne zapalenie płuc (aspiracyjne): Aspiracja kwaśnej treści żołądkowej (np. podczas znieczulenia, w stanie upojenia alkoholowego, przy przedawkowaniu narkotyków). Masywna aspiracja może prowadzić do śmierci z powodu obturacji, mniej masywna do rozległego zapalenia płuc i uszkodzenia tkanki przez kwas. Aspiracja substancji niekwaśnych (jedzenie) może spowodować obturację.

Śródmiąższowe procesy płucne: Kompleksowy przegląd

Śródmiąższowe procesy płucne (IPP) tworzą heterogenną grupę chorób charakteryzujących się ostrym i przewlekłym stanem zapalnym oraz zazwyczaj nieodwracalnym procesem zwłóknienia śródmiąższu i przestrzeni pęcherzykowych.

Patogeneza i konsekwencje IPP

• Patogeneza: Zwiększenie ilości tkanki łącznej oznacza zwiększenie sztywności płuc, co prowadzi do zmniejszenia podatności, hipowentylacji i redukcji pojemności życiowej. Zazwyczaj pogrubia się również błona pęcherzykowo-włośniczkowa, co zmniejsza dyfuzję gazów.
• Konsekwencje: Zmniejszona podatność płuc i zmniejszony transport gazów przez błonę pęcherzykowo-włośniczkową.

Obraz kliniczny i klasyfikacja IPP

• Obraz kliniczny: Duszność wysiłkowa, później również spoczynkowa, drażniący kaszel. Na zdjęciu rentgenowskim mogą być widoczne siateczkowato-guzkowe zmiany aż do płuca o strukturze plastra miodu. W badaniu osłuchowym pojawiają się trzeszczenia.
• Klasyfikacja:
• Zlokalizowane zwłóknienia: Gojenie się ropnia, ogniska gruźliczego, rozstrzeni oskrzeli.
• Rozlane procesy płucne o znanych przyczynach:
• Stany po wirusowych i atypowych zapaleniach płuc.
• ARDS (zespół ostrej niewydolności oddechowej).
• Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA).
• Inne rozlane procesy płucne: Pylica płuc, popromienne zapalenie płuc, polekowe uszkodzenie płuc, samoistne śródmiąższowe zapalenia płuc (np. IPF), ziarniniakowatości (gruźlica, sarkoidoza, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń).

Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (Hypersensitivity pneumonitis)

Jest to śródmiąższowe zwłóknienie płuc uwarunkowane powtarzającym się kontaktem z określonym alergenem (nadwrażliwość typu IV). Wywołujących antygenów jest wiele, na przykład termofilne promieniowce, pleśnie, białka zwierzęce i roślinne, organiczne substancje chemiczne.

Zagrożeni są zwłaszcza pracownicy produkcji roślinnej i zwierzęcej po wielokrotnych ekspozycjach na spleśniałe siano, słomę i ziarno (tzw. płuco farmera, płuco słodownika, zapalenie pęcherzyków płucnych hodowców ptaków). Cząstki mniejsze niż 5 μm przenikają do pęcherzyków płucnych i wywołują głównie limfocytarne zapalenie zlokalizowane w śródmiąższu płuc.

Polekowe uszkodzenie płuc

Niektóre leki mogą powodować uszkodzenie płuc. Oto dwa przykłady:

• Amiodaron (lek antyarytmiczny):

• Uszkodzenie płuc występuje u około 5% leczonych.

• Mechanizm nie jest w pełni jasny – przypuszcza się bezpośrednią cytotoksyczność (głównie jednego z metabolitów, który gromadzi się w płucach), ewentualnie również nadwrażliwość.

• Może prowadzić do rozwoju śródmiąższowego zapalenia płuc lub eozynofilowego zapalenia płuc, ewentualnie aż do ARDS.

• Metotreksat (stosowany w nowotworach i reumatoidalnym zapaleniu stawów):

• Uszkodzenie płuc u około 8% długotrwale leczonych.

• Najczęstsze jest nadwrażliwościowe zapalenie, podobne do zmian w alergiach na antygeny organiczne.

• Mechanizm: Oprócz reakcji alergicznej, istotną rolę odgrywa również immunosupresja i wpływ patogenów (np. Pneumocystis jirovecii).

Pylica płuc: Choroby z pyłu

Pylica płuc to choroby spowodowane inhalacją określonego pyłu nieorganicznego, który jest pochłaniany przez makrofagi płucne. To uruchamia stan zapalny i następujące po nim zwłóknienie w płucach. Wdychanie pyłu jest zazwyczaj związane z określonymi zawodami.

• Etiologia:
• Krzemionka: Pylica krzemowa (silikoza) (szlifierze, piaskownie) – cząstki krzemionki niszczą makrofagi, co prowadzi do powstawania guzków włóknistych.
• Pył węglowy: „Czarne” płuca.
• Żelazo: Sideroza.
• Azbest: Pylica azbestowa (azbestoza).
• Pył berylowy: Beryloza.
• Objawy: Choroba jest początkowo bezobjawowa, stopniowo rozwija się duszność wysiłkowa.

Samoistne włóknienie płuc (IPF)

Samoistne włóknienie płuc (IPF) to stosunkowo rzadkie (ok. 20/100 000) śródmiąższowe zapalenie płuc z silnym komponentem włókniejącym. Etiologia jest nieznana – przypuszcza się powtarzające się uszkodzenie pęcherzyków o nieznanej etiologii prowadzące bezpośrednio do zwłóknienia.

• Ma szybki, często śmiertelny przebieg (ciężkie zwłóknienie następuje w ciągu kilku miesięcy) ze śmiertelnością około 65%.
• Choroba nie reaguje na leczenie glikokortykosteroidami. Lekiem z wyboru jest pirfenidon (inhibicja zwłóknienia), ewentualnie przeszczep płuc.

Granulomatozy: Zapalenia z tworzeniem ziarniniaków

Granulomatozy to choroby związane z tworzeniem ziarniniaków. Ziarniniak to reakcja na coś, co jest obce dla organizmu, ale czego makrofagi nie są w stanie usunąć (obcy materiał, szwy, prątki kwasooporne, pasożyty, grzyby). Specyficzna tkanka ziarninowa goi się stopniowym zwłóknieniem. Martwica często wapnieje (zwłaszcza serowata), a w przypadku martwicy serowatej może dojść do wtórnego upłynnienia (zmiękczenia i upłynnienia).

• Ziarniniak immunologiczny: Powstaje w reakcji nadwrażliwości typu IV.

• Gruźlica (TBC): Mycobacterium tuberculosis hamuje fagocytozę, prowadzi do ziarniniakowego zapalenia z typowymi ziarniniakami z martwicą serowatą w centrum.

• Sarkoidoza: Wieloukładowa choroba o nieznanej etiologii (przewlekła odpowiedź immunologiczna na nieznany łagodny antygen, przypuszcza się predyspozycje genetyczne).

• Zachorowalność 5-40/100 000, częstsza u Afroamerykanów, wiek 20-40 lat.

• Dotyczy głównie płuc i wewnątrzkanałowych węzłów chłonnych, ale także skóry (rumień guzowaty), serca, wątroby itp.

• Charakterystyczne jest powstawanie ziarniniaków bez martwicy serowatej.

• Ziarniniak z ciał obcych (nieimmunologiczny):

• Powstaje w przypadku materiału bez właściwości antygenowych (np. w okolicy szwów, pasożytów lub ciał obcych), gdy makrofag nie jest w stanie sfagocytować obcego materiału.

• Często nie jest to w pełni rozwinięty ziarniniak, a jedynie skupisko komórek wielojądrowych.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej choroba Wegenera)

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) to martwicze zapalenie naczyń należące do grupy zapaleń naczyń związanych z ANCA. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków i najczęściej dotyczy zatok przynosowych, górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.

Diagnostyka restrykcyjnych chorób płuc

Diagnostyka restrykcyjnych chorób płuc opiera się na połączeniu badania klinicznego, metod obrazowania i czynnościowych testów płucnych.

• Wywiad i badanie fizykalne: Obejmuje pytania o duszność, kaszel, ekspozycję na czynniki ryzyka (zawód, leki) oraz osłuchiwanie płuc (trzeszczenia).
• Spirometria: Podstawowy test, który wykazuje zmniejszoną pojemność życiową (FVC) przy prawidłowym lub zwiększonym wskaźniku FEV1/FVC.
• Metody obrazowania:
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej (RTG): Może ujawnić zwłóknienie, siateczkowato-guzkowe zmiany, płuco o strukturze plastra miodu, konsolidację w zapaleniu płuc, obecność płynu lub powietrza.
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej (TK): Bardziej szczegółowe obrazowanie miąższu płucnego.
• Inne badania:
• Badania laboratoryjne: Markery stanu zapalnego, specyficzne przeciwciała (np. ANCA w GPA).
• Bronchoskopia z biopsją: Do histologicznego potwierdzenia diagnozy w niektórych śródmiąższowych procesach płucnych.
• Testy dyfuzji płucnej (DLCO): Zazwyczaj obniżone.

Często zadawane pytania dotyczące restrykcyjnych chorób płuc (FAQ)

Jaka jest główna różnica między restrykcyjnymi a obturacyjnymi chorobami płuc?

Główna różnica polega na mechanice oddychania. Choroby restrykcyjne ograniczają objętość powietrza, którą płuca mogą pomieścić (zmniejszona pojemność życiowa), podczas gdy choroby obturacyjne utrudniają przepływ powietrza przez drogi oddechowe (problem z wydechem, obniżone FEV1/FVC).

Jakie są najczęstsze objawy restrykcyjnych chorób płuc?

Do najczęstszych objawów należą duszność wysiłkowa, która stopniowo może pojawić się również w spoczynku, oraz drażniący, nieproduktywny kaszel. W badaniu osłuchowym często obecne są trzeszczenia (rzężenia), a na zdjęciu rentgenowskim mogą być widoczne zmiany, takie jak zwłóknienie lub płuco o strukturze plastra miodu.

Czy restrykcyjna choroba płuc może rozwinąć się w wyniku infekcji wirusowej?

Tak, na przykład po atypowych zapaleniach płuc, w tym tych spowodowanych wirusami (takich jak COVID-19), może rozwinąć się zwłóknienie płuc, które zalicza się do śródmiąższowych procesów płucnych i prowadzi do restrykcyjnego uszkodzenia płuc.

Jak diagnozuje się Samoistne włóknienie płuc (IPF)?

Diagnostyka IPF opiera się na obrazie klinicznym (postępująca duszność, suchy kaszel), charakterystycznym obrazie w HRCT (tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości) klatki piersiowej (np. płuco o strukturze plastra miodu) oraz wykluczeniu innych znanych przyczyn śródmiąższowej choroby płuc. Spirometria wykaże restrykcyjne zaburzenie wentylacji.

Jakie jest znaczenie α1-antytrypsyny w rozedmie?

α1-antytrypsyna to białko, które chroni płuca przed uszkodzeniem przez enzymy (proteazy i elastazy). Wrodzony niedobór α1-antytrypsyny prowadzi do rozedmy pierwotnej, w której płuca nie są wystarczająco chronione i dochodzi do destrukcji tkanki płucnej nawet bez palenia tytoniu lub innych oczywistych czynników ryzyka. U palaczy niedobór α1-antytrypsyny (nawet częściowy) może znacząco przyczynić się do rozwoju rozedmy.