Niewydolność wątroby: Przyczyny, Objawy i Patogeneza – Kompletny Przewodnik

Niewydolność wątroby to poważny stan, w którym wątroba traci zdolność do pełnienia kluczowych funkcji metabolicznych, detoksykacyjnych i białkotwórczych (proteosyntetycznych). Aby do niej doszło, musi być uszkodzone około 90% miąższu wątroby. Zrozumienie przyczyn, objawów i patogenezy niewydolności wątroby jest kluczowe zarówno dla studentów, jak i specjalistów.

TL;DR: Szybki przegląd niewydolności wątroby dla studentów

• Definicja: Utrata 90% funkcji wątroby prowadzi do zaburzeń metabolizmu, detoksykacji i proteosyntezy.
• Typy: Rozróżniamy ostrą niewydolność wątroby (szybki początek, do 26 tygodni) i przewlekłą niewydolność wątroby (powyżej 26 tygodni, często związaną z marskością).
• Przyczyny: Ostra niewydolność obejmuje zatrucia (paracetamol, muchomory), piorunujące zapalenia wątroby czy zespół Reye’a. Przewlekła jest najczęściej konsekwencją marskości wątroby (wirusowej, alkoholowej).
• Kluczowe objawy: Żółtaczka, obrzęki, zaburzenia krzepnięcia, zapach wątrobowy (foetor hepaticus), pajączki naczyniowe, zespół wątrobowo-nerkowy, zaburzenia hormonalne (ginekomastia).
• Encefalopatia wątrobowa: Zespół objawów neurologicznych i psychiatrycznych spowodowany gromadzeniem się toksyn (zwłaszcza amoniaku) i zaburzeniem równowagi neuroprzekaźników w mózgu.

Ostra niewydolność wątroby: Przyczyny i szybki rozwój

Ostra niewydolność wątroby jest definiowana jako szybki rozwój dysfunkcji wątroby, zazwyczaj w ciągu 26 tygodni od wystąpienia objawów, u pacjenta bez wcześniejszej choroby wątroby. Jej przebieg bywa dramatyczny i wymaga natychmiastowej opieki medycznej.

Do głównych przyczyn ostrej niewydolności wątroby należą:

• Zatrucia:
  • Paracetamol (acetaminofen) – częsta przyczyna w przypadku przedawkowania.
  • Rozpuszczalniki organiczne.
  • Faloidyna – toksyna z muchomora sromotnikowego (Amanita phalloides).
  • Taksyna – toksyna z cisu pospolitego.
• Piorunujące wirusowe zapalenia wątroby: Szybko postępujące stany zapalne wątroby, typowo w ciągu 7 dni.
• Zespół Reye’a: Rzadka, ale poważna choroba, która dotyka dzieci i jest związana z chorobą wirusową oraz stosowaniem kwasu acetylosalicylowego.
• Zespół HELLP: Poważne powikłanie stanu przedrzucawkowego w ciąży.
• Ostre ciążowe stłuszczenie wątroby: Kolejne rzadkie, ale niebezpieczne powikłanie ciąży.
• Choroba Wilsona: Choroba genetyczna z zaburzeniem metabolizmu miedzi, która może prowadzić do ostrej niewydolności.

Charakterystyka przewlekłej niewydolności wątroby i jej etiologia

Przewlekła niewydolność wątroby rozwija się powoli, przez okres dłuższy niż 26 tygodni, i jest praktycznie zawsze związana z marskością wątroby. Marskość to nieodwracalne uszkodzenie wątroby, w którym dochodzi do destrukcji komórek wątrobowych i zastąpienia ich tkanką łączną.

Najczęstsze przyczyny przewlekłej niewydolności wątroby obejmują:

• Wirusowe zapalenia wątroby z marskością: Długotrwała infekcja wirusami zapalenia wątroby typu B lub C.
• Marskość alkoholowa: Konsekwencja długotrwałego nadmiernego spożywania alkoholu.
• Leki: Niektóre leki mogą przy długotrwałym stosowaniu prowadzić do przewlekłego uszkodzenia wątroby.
• Zastój żylny: Przewlekłe zastojenie krwi w wątrobie, na przykład w przypadku prawokomorowej niewydolności serca.
• Marskość metaboliczna: Różne zaburzenia metaboliczne prowadzące do uszkodzenia wątroby (np. hemochromatoza).
• Cholestaza: Długotrwałe zablokowanie odpływu żółci.
• Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate): Choroba genetyczna dotykająca między innymi również wątrobę.
• Nowotwory wątroby: Pierwotne lub przerzutowe nowotwory mogą zaburzać funkcję wątroby.

Objawy kliniczne niewydolności wątroby: Jak się manifestuje?

Niewydolność wątroby manifestuje się szerokim spektrum objawów, które odzwierciedlają utratę wielofunkcyjnej zdolności wątroby. Te objawy są często złożone i mogą dotyczyć niemal wszystkich układów narządów.

Objawy metaboliczne i żywieniowe

• Cholestaza: Zaburzenie tworzenia i odpływu żółci prowadzi do złego wchłaniania tłuszczów i hipowitaminozy K (oraz innych witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak A, D, E).
• Żółtaczka (icterus): Żółtawe zabarwienie skóry i błon śluzowych, spowodowane gromadzeniem się bilirubiny.
• Hipoproteinemia: Obniżony poziom białek we krwi w wyniku zaburzenia ich syntezy w wątrobie.
• Obrzęki: Opuchlizna, w tym ciężki obrzęk mózgu, spowodowane zarówno hipoproteinemią, jak i toksycznymi wpływami zaburzającymi barierę krew-mózg oraz zmianą pH.
• Zaburzenia glikemii: Może pojawić się hiperglikemia poposiłkowa (zmniejszone usuwanie glukozy do wątroby) oraz hipoglikemia na czczo (zmniejszona glukoneogeneza i zapasy glikogenu).
• Hiperamonemia: Zwiększone stężenie amoniaku we krwi, spowodowane niezdolnością wątroby do przekształcania amoniaku w mocznik. Jest to kluczowy czynnik encefalopatii wątrobowej.
• Nudności, wymioty, jadłowstręt, utrata masy ciała: Te objawy są powszechne i odzwierciedlają ogólne zaburzenie metabolizmu i funkcji trawiennych.
• Niedokrwistość: Może mieć wiele przyczyn – krwawienia, hipersplenizm (powiększona śledziona), niedobór żelaza i B12 w przypadku niedożywienia, lub niedokrwistość chorób przewlekłych.

Objawy krzepnięcia i toksyczne

• Zaburzenia krzepnięcia: Są konsekwencją zmniejszonej syntezy protrombiny i innych czynników krzepnięcia, a także małopłytkowości (zmniejszona liczba płytek krwi) w wyniku hipersplenizmu przy nadciśnieniu wrotnym.
• Foetor hepaticus: Specyficzny słodki, mdły oddech przypominający