Test on Kiválasztott kóros állapotok

Question 1: A Gaucher-kór egy veleszületett enzimopátia, amelyet glükocerebrozid felhalmozódás jellemez.

A. Yes

B. No

Explanation: A Gaucher-kór egy veleszületett enzimopátia (örökletes betegség), amelyet a glükocerebrozidáz enzim defektusa okoz, ami glükocerebrozid felhalmozódáshoz vezet a RES makrofágjaiban.

Question 2: A máj steatosisa mindig irreverzibilis jelenség.

A. Yes

B. No

Explanation: A steatosis a StudyFi tananyagok szerint reverzibilis jelenség, nem pedig mindig irreverzibilis.

Question 3: Melyik állítás írja le a legjobban a hemokromatózis és a hemosiderosis közötti különbséget a StudyFi tananyagok szerint?

A. A hemokromatózis egy veleszületett betegség, amely fibroprodukcióhoz vezet, míg a hemosiderosis a hemolízis megnyilvánulása, amely általában nem vezet fibroprodukcióhoz.

B. A hemosiderosis mindig veleszületett, kóros vasfelszívódás, míg a hemokromatózis mindig a hemolízis megnyilvánulása.

C. Hemokromatózis esetén a hemosiderin kizárólag a RES-ben rakódik le, míg hemosiderosis esetén csak a parenchymás szervekben.

D. A hemosiderosis mindig pigmentált májcirrózishoz vezet, míg a hemokromatózis soha.

Explanation: A hemokromatózis egy veleszületett betegség, amelyet a Fe kóros felszívódása okoz a duodenumban, ami hemosiderin felhalmozódáshoz és az érintett szervekben, beleértve a pigmentált májcirrózist is, fibroprodukcióhoz vezet. Ezzel szemben a hemosiderosis a hemolízis megnyilvánulása, nem önálló betegség, és általában nem vezet fibroprodukcióhoz. Hemosiderosis esetén a hemosiderin a RES-ben rakódik le, míg hemokromatózis esetén gyakorlatilag bárhol a parenchymás szervekben.

Question 4: Az alábbi mikroszkópos leletek közül melyik jellemző a Gaucher-kórra a lépben?

A. Glükocerebrozid felhalmozódása a hepatocitákban

B. Fibrotikus nodulusok koncentrikusan elrendezett kötőszövettel

C. Makrofágok felhalmozódása a lép vörös pulpájában, melyek citoplazmája tele van glükocerebroziddal

D. Durva szemcsés, rozsdás pigment a Kupffer-sejtekben

Explanation: A Gaucher-kór mikroszkópos jele a makrofágok felhalmozódása a lép vörös pulpájában, melyek citoplazmája tele van glükocerebroziddal – ezek az úgynevezett Gaucher-sejtek. A többi lehetőség más betegségek leleteit írja le: a glükocerebrozid felhalmozódása a hepatocitákban nincs említve, a fibrotikus nodulusok a szilikózis jelei, a rozsdás pigment a Kupffer-sejtekben pedig a hemokromatózisra jellemző.

Question 5: A Kossy-féle festés a szövetekben lévő kalcium kimutatására kék színt ad.

A. Yes

B. No

Explanation: A Kossy-féle festés a kalciumot barna vagy fekete színnel mutatja ki, nem kékkel.