Shrnutí na A lép patofiziológiája
A lép patofiziológiája: Komplex útmutató hallgatók számára
Bevezetés
A lép az immun- és hematológiai rendszer fontos, de gyakran figyelmen kívül hagyott szerve. Ez az anyag összefoglalja a lép fiziológiáját, a megnagyobbodásának okait és következményeit (splenomegalia), a hypersplenismusnak nevezett funkcionális zavart, valamint a lép eltávolításának következményeit (splenectomia). A cél az alapelvek megmagyarázása gyakorlati példákkal az önálló tanuláshoz.
Alapvető információk a lépről
- Tömeg: körülbelül 150 g.
- Összetétel: a nyirokszövet a lép tömegének körülbelül 15–35%-át teszi ki; a limfociták ~60%-a B-limfocita és ~25%-a T-limfocita.
- Perfúzió: a véráramlás körülbelül 150 ml/perc (azaz a perctérfogat mintegy 3%-a).
- A vérsejtek áramlása a lép mikrokörnyezetében nagyon lassú — ideális környezet a szűréshez és a makrofágokkal való interakcióhoz.
A lép egy nyirok- és szűrőszerv, amely eltávolítja a károsodott vörösvértesteket, antitesteket termel és újrahasznosítja a hemoglobint.
A lép fő funkciói
- Vérsejtek (különösen a vörösvértestek) szűrése és eltávolítása.
- Antitestek termelése (immunfunkció B-limfociták és follikulusok révén).
- Hemoglobin újrahasznosítása — a vas és a globinok felszabadítása és újrafelhasználása, a hem metabolizálása bilirubinná.
- Extramedulláris hematopoézis — csak patológiás esetekben aktív (pl. csontvelő-elégtelenség esetén).
Szerkezet és funkcionális összefüggések
- A lép számos részén a vér a szinuszokból az intercelluláris résekén keresztül a venulákba áramlik, ahol a makrofágok dominálnak.
- A makrofágok felfogják az öreg vagy károsodott vörösvértesteket, a kicsapódott hemoglobint tartalmazó membrándarabokat (Heinz-testek), az intracelluláris parazitákat (pl. Plasmodium) vagy a sejtmagmaradványokat (Howell-Jolly-testek).
Splenomegalia (lépmegnagyobbodás)
A splenomegalia olyan állapot, amikor a lép a szokásos méreténél nagyobb, és különböző mechanizmusok okozhatják.
Okok mechanizmus szerint csoportosítva:
| Mechanizmus | Okok (példák) |
|---|---|
| 1) Portális hypertonia / vénás pangás | Májcirrózis, jobb szívfél elégtelenség, Budd-Chiari szindróma, lépi vagy portális véna trombózisa |
| 2) Makrofág expanzió (funkcionális hiperplázia) | Krónikus hemolitikus anémia, krónikus/szubakut fertőzés, malária, schistosomiasis, Gaucher-kór, amiloidózis |
| 3) Nyirokszövet expanzió | Vírusos és bakteriális fertőzések, SLE, Felty-szindróma, limfoproliferatív betegségek (pl. CLL) |
| 4) Extramedulláris hematopoézis / leukémia | Mielofibrózis, CML, policitémia vera, mielofitizis |
| 5) Idiopátiás | Az ok ismeretlen |
Gyakorlati példa: egy májcirrózisban szenvedő betegnek splenomegaliája lehet portális hypertonia miatt — a portális rendszerben megnövekedett nyomás vénás pangáshoz és vérretencióhoz vezet a lépben.
Hipersplenizmus
A hipersplenizmus a splenomegalia funkcionális következménye, amikor a megnagyobbodott lép túlzott mértékben eltávolítja a véralkotó elemeket a keringésből.
- A lép normális esetben visszatartja a trombociták akár 30%-át; megnagyobbodás esetén trombocitopénia és granulocitopénia alakulhat ki.
- Enyhe anémia is jelentkezhet, mivel a lép fokozottan köti meg az eritrocitákat.
- Létezik egy hipotézis, miszerint a megnagyobbodott lép elnyomja az eritropoézist a csontvelőben.
Gyakorlati példa: egy malária utáni splenomegaliás betegnek csökkent trombocitaszáma lehet, és hajlamosabb lehet a vérzésre.
A splenectomia (lépeltávolítás) következményei
- Az emberek körülbelül 20%-ánál található járulékos lép — ilyen esetekben a splenectomia nem hozhatja meg a várt hatást.
- Lehetséges hematológiai változások splenectomia után:
- Átmeneti vagy tartós thrombocytemia (emelkedett vérlemezkeszám).
- Átmeneti granulocytosis (emelkedett neutrofilszám).
- Az eritrocitákban megjelennek a Howell-Jolly testek (Fe-festhető magmaradványok).
- Immunológiai következmények: gyermekeknél fokozott a fertőzések kockázata a lép humorális és szűrő immunválaszának részleges elvesztése miatt.
Tudt
Sign up for the full summaryAlready have an account? Sign in
A lép fiziológiája
Klíčové pojmy: Lép: tömeg ~150 g, 15–35% nyirokszövet, Fő funkciók: vörösvértestek szűrése, antitesttermelés, hem újrahasznosítása, extramedulláris hematopoézis patológiás esetekben, Véráramlás ~150 ml/perc, de az elemek lassú áramlása lehetővé teszi a szűrőfunkciót, Splenomegalia: fő mechanizmusok — portális hipertónia, makrofágok felszaporodása, nyirokszövet expanziója, extramedulláris hematopoézis, idiopátiás, Hipersplenizmus = a splenomegalia funkcionális következménye, ami trombocitopéniához, granulocitopéniához és néha anémiához vezet, A makrofágok eltávolítják az egész vörösvértesteket, membránrészeket (Heinz-testek), parazitákat vagy Howell-Jolly testeket, Splenectomia után: trombocitémia, granulocitózis, Howell-Jolly testek, fokozott fertőzésveszély gyermekeknél, Klinikailag: kezelni kell a splenomegalia alapvető okát, vakcináció és profilaxis aszpléniás betegeknél, Az emberek 20%-ának lehet járulékos lépe — a splenectomia nem biztos, hogy hatékony, Májcirrózisban szenvedő betegeknél a splenomegalia gyakran a portális hipertóniának a következménye