A lép patofiziológiája

Kedves Hallgatók! Ma a lép patofiziológiájába merülünk el, egy olyan szervébe, amely bár kicsi, rendkívül fontos a szervezetünk számára. Funkcióinak és diszfunkcióinak megértése kulcsfontosságú az orvosi tanulmányok és a gyakorlat szempontjából. Ebben a cikkben részletesen elemezzük, mit csinál a lép, mi történik, ha megnagyobbodik, és milyen következményekkel jár az eltávolítása.

Gyors áttekintés

• A lép szűri a vért, antitesteket termel és újrahasznosítja a hemoglobint.
• A splenomegalia a lép megnagyobbodása, amelyet portális hypertonia, makrofágok, nyirokszövet, extramedulláris hematopoézis vagy leukémia expanziója okoz.
• A hypersplenia a splenomegalia funkcionális következménye, amely a vérsejtek számának csökkenéséhez vezet (thrombocytopenia, granulocytopenia, anaemia).
• A splenectomia (a lép eltávolítása) thrombocytemiához, granulocytosishoz és megnövekedett fertőzésveszélyhez vezethet gyermekeknél.

A lép fiziológiája: Kulcs a patológia megértéséhez

A lép egy körülbelül 150 g súlyú szerv, amely alapvető szerepet játszik a vérszűrésben és az immunfolyamatokban. Szövete 15–35%-ban nyirokszövetből áll, amely periarterioláris hüvelyekbe és nyiroktüszőkbe szerveződik, és főként B-limfocitákat (60%) és T-limfocitákat (25%) tartalmaz.

A véráramlás a lépben intenzív, eléri a körülbelül 150 ml/percet (azaz a perctérfogat 3%-át). Jelentősen lassú azonban a vérsejtek áramlása, ami szinte stagnálásnak nevezhető. Ez az egyedülálló dinamika kulcsfontosságú a szűrőfunkciói szempontjából.

A lép fő funkciói a következők:

1. Vérsejtek szűrése és eltávolítása a keringésből, elsősorban a régi vagy sérült eritrocitáké.
2. Antitestek termelése, amely a szervezet védekező mechanizmusainak része.
3. Hemoglobin újrahasznosítása, amely során a vas és a globinok újrahasznosításra kerülnek, és a hem bilirubinná metabolizálódik.
4. Extramedulláris hematopoézis, amely azonban csak patológiás állapotokban érvényesül, nem fiziológiásan.

Ezeket a funkciókat a lép érrendszerének specifikus felépítése teszi lehetővé. A vér nagy része az eritrocitákkal a szinuszokból vénulákba áramlik az intercelluláris réseken keresztül, ahol nagy számban fordulnak elő makrofágok. Ezek a makrofágok befogják a régi, sérült vagy más patológiásan megváltozott eritrocitákat.

A makrofágok vagy egész eritrocitákat, vagy csak a membrán és citoplazma részeit távolítják el kicsapódott hemoglobinnal (pl. Heinz-testek), ami fontos bizonyos anaemiák esetén. Továbbá eltávolítják a parazitákat, mint például a Plasmodium malariae, vagy a maganyag-maradványokat (Howell-Jolly testek).

Splenomegalia: Megnagyobbodott lép és okai

A splenomegalia a lép megnagyobbodása a szokásos méretén felül. Számos tényező okozhatja, amelyek vér, sejtek vagy patológiás anyagok felhalmozódásához vezetnek a szerven belül.

A splenomegalia okai:

1. Portális hypertonia (általában venostasis)
   • Májcirrózis
   • Jobb szívfél elégtelenség
   • Budd-Chiari szindróma (hepatikus vénák trombózisa)
   • Lépvéna vagy portális véna trombózisa
2. A lép makrofágjainak expanziója (ún. munkahperplázia)
   • Krónikus hemolitikus anaemia (amikor a makrofágok fokozottan fogják be az eritrocitákat vagy a hemoglobint)
   • Krónikus és szubakut fertőzések
   • Néhány parazitás betegség (pl. malária, schistosomiasis)
   • Néhány veleszületett anyagcsere-betegség anyagok felhalmozódásával a makrofágokban (pl. Gaucher-kór)
   • Amyloidosis
3. A lép nyirokrendszeri részének expanziója
   • A lép nyirokszövete különböző antigén ingerekre reagál, fertőző és nem fertőző eredetűekre egyaránt.
   • Vírusos és bakteriális fertőzések
   • Szisztémás lupus erythematosus (SLE), Felty-szindróma (a rheumatoid arthritis súlyos formája)
   • Néhány limfoproliferatív szindróma (pl. krónikus limfocitás leukémia – CLL)
4. Extramedulláris hematopoézis vagy leukémia
   • A lép az extramedulláris vérképzés forrása abban a pillanatban, amikor a csontvelő nem látja el megfelelően hematopoetikus funkcióját.
   • Előfordulhat akut és krónikus leukémiákban vagy polycythaemia verában is.
   • Myelofibrózis, myeloproliferatív betegségek, osteoporosis
   • Krónikus myeloid leukémia (CML)
   • Polycythaemia vera
5. Idiopátiás splenomegalia
   • Azokban az esetekben, amikor nem található nyilvánvaló oka a lép megnagyobbodásának.

Hypersplenia: A megnagyobbodott lép következménye

A hypersplenia a splenomegalia funkcionális következménye, amikor a megnagyobbodott lép túlzottan szűri és visszatartja a vérsejteket. A lép természetesen visszatartja a thrombocyták akár 30%-át és bizonyos mennyiségű granulocitát.

A lép megnagyobbodásakor ez a jelenség fokozódik, ami thrombocytopeniához (vérlemezkék hiánya) és granulocytopeniához (granulociták hiánya) vezethet. Következménye lehet enyhe anaemia is, mivel a megnagyobbodott lép fokozottan fogja be az eritrocitákat. Feltételezhető továbbá, hogy a megnagyobbodott lép gátolhatja a csontvelő vérképzését.

A splenectomia következményei: Élet lép nélkül

A splenectomia, azaz a lép sebészi eltávolítása, egy olyan beavatkozás, amelynek következményei vannak. Fontos megjegyezni, hogy az emberek körülbelül 20%-ánál létezik járulékos lép (melléklép), ami bizonyos esetekben csökkentheti a splenectomia hatását.

A splenectomia lehetséges következményei:

a) Átmeneti (néha tartós) thrombocytemia – megnövekedett vérlemezkeszám. b) Átmeneti granulocytosis – megnövekedett granulocitaszám. c) Az eritrociták Howell-Jolly testeket tartalmazhatnak – maganyag-maradványokat, amelyeket normális körülmények között a lép eltávolított volna. d) Gyermekeknél megnövekedett fertőző betegségek kockázata immunhiány miatt, mivel a lép kulcsszerepet játszik az immunvédelemben.

Gyakran Ismételt Kérdések (GYIK)

Mi a splenomegalia és hogyan nyilvánul meg?

A splenomegalia a lép megnagyobbodása a szokásos méretén felül. Nyomásérzéssel a has bal felső kvadránsában, fáradtsággal vagy fájdalommal nyilvánulhat meg. Okai sokrétűek, a fertőzésektől és autoimmun betegségektől a vérképzési zavarokig vagy portális hypertoniáig terjednek.

Miért fontos a lép az immunrendszerünk számára?

A lép kulcsfontosságú az immunrendszer számára, mert nagy mennyiségű nyirokszövetet tartalmaz, ahol antitestek termelődnek. Szűri a vért és eltávolítja a kórokozókat, ami segít megvédeni a testet a fertőzésektől. Szerepet játszik a tokos baktériumok eltávolításában.

Melyek a lép eltávolításának fő kockázatai?

A lép eltávolítása után megnő a bakteriális fertőzések kockázata, különösen gyermekeknél. Előfordulhat a vérlemezkék (thrombocytemia) és granulociták számának átmeneti növekedése a vérben. Továbbá az eritrocitákban Howell-Jolly testek jelenhetnek meg.

Megnagyobbodhat-e a lép nyilvánvaló ok nélkül?

Igen, bizonyos esetekben a lép megnagyobbodik anélkül, hogy világos okot találnának. Ezt az állapotot idiopátiás splenomegaliának nevezik. A pontos kialakulási mechanizmus alapos vizsgálat ellenére is tisztázatlan marad.