Resumen de Síndrome de Sjögren: Visión General
Síndrome de Sjögren: Visión General, Síntomas y Tratamiento
Introducción
El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por infiltración linfocítica progresiva de las glándulas exocrinas y por hiperestimulación de linfocitos B. Aunque la sequedad mucosa (ojos y boca) es la manifestación más conocida, el SS es frecuentemente un trastorno sistémico con múltiples manifestaciones extraglandulares que determinan el pronóstico y la necesidad de tratamiento inmunosupresor o biológico.
Definición: El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica crónica, caracterizada por infiltración linfocítica progresiva de las glándulas exocrinas y disminución de sus secreciones por atrofia y sustitución del parénquima glandular.
Etiopatogenia — desglosada
Factores implicados
- Factores ambientales: infecciones virales que pueden actuar como disparadores.
- Factores inmunológicos: alteración del reconocimiento inmunitario y de la respuesta adquirida.
- Predisposición genética: haplotipos HLA asociados (p. ej. DRw52, DR2, DR3, B8) en pacientes con anticuerpos anti-Ro/La.
- Disfunción de linfocitos B: hiperestimulación y producción de autoanticuerpos.
Mecanismos clave (pasos simplificados)
- Exposición a un factor desencadenante (viral o ambiental).
- Activación anómala del sistema inmune y presentación de autoantígenos.
- Infiltración de glándulas exocrinas por linfocitos T y linfoplasmocitarios.
- Producción de autoanticuerpos por linfocitos B y liberación de mediadores solubles (citocinas, óxido nítrico).
- Destrucción progresiva del parénquima glandular y manifestaciones sistémicas.
Presentación clínica: enfoque por sistemas
Definición: Manifestaciones extraglandulares son signos y síntomas fuera de las glándulas exocrinas que reflejan actividad sistémica del SS.
- General:
- Fiebre de origen desconocido, astenia, pérdida de peso en algunos casos.
- Piel y vascular:
- Púrpura palpable, vasculitis cutánea.
- Fenómeno de Raynaud (prevalencia ~13%); en presencia de Raynaud se recomienda capilaroscopía y anticuerpos anticentromero si hay sospecha de sobreposición.
- Sistema musculoesquelético:
- Poliartritis simétrica no erosiva (IF proximales, IF distales, MCP); investigar AR y LES si hay artritis.
- Pulmón:
- Neumopatía intersticial linfocítica y enfermedad obstructiva; suele asociarse a anti-Ro positivo y puede aparecer temprano.
- Evaluación inicial: radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar.
- Riñón:
- Nefritis intersticial y acidosis tubular renal.
- Aparato digestivo:
- Disfagia relacionada con xerostomía y disfunción esofágica; gastritis crónica con atrofia leve en antro.
- Hígado:
- Hepatitis C crónica, cirrosis biliar primaria, esteatosis hepática como causas frecuentes de afección hepática.
- Corazón:
- Regurgitación mitral es la valvulopatía más observada; considerar ecocardiografía si hay púrpura, C4 bajo y anti-Ro/La positivos.
- Metabólico:
- Mayor prevalencia de diabetes mellitus (2x) y hipertrigliceridemia (1.5x) comparado con controles.
- Sistema nervioso:
- Manifestaciones neurológicas en 10–60%: polineuropatía sensitivo-motora, mononeuritis múltiple, neuropatía craneal (trigémino), mielopatía, meningitis, lesiones cerebrales; ansiedad y depresión frecuentes.
- La neuropatía trigeminal produce hipoestesia o parestesias en ramas maxilar/mandibular y puede afectar el reflejo corneal.
- Recomendación: estudio electromiográfico ante sospecha de afectación del sistema nervioso periférico.
- Tiroides:
- 30–40% presentan enfermedad tiroidea autoinmune, típicamente hipotiroidismo subclínico; controlar TSH y T4 libre periódicamente.
Criterios de clasificación y diagnóstico
- Se requieren 4 de 6 criterios para clasificar SS; uno debe ser biopsia de glándula salivar menor positiva o
Zaregistruj se pro celé shrnutí¿Ya tienes cuenta? Iniciar sesión
Síndrome de Sjögren clínico y manejo
Klíčové pojmy: SS es una enfermedad autoinmune sistémica crónica con infiltración linfocítica de glándulas exocrinas, La hiperactividad de linfocitos B y la presencia de autoanticuerpos (anti-Ro/La) determinan manifestaciones extraglandulares, Evaluar sistemáticamente síntomas extraglandulares: piel, pulmón, riñón, sistema nervioso y articulaciones, Solicitar ANA, anti-Ro/La, factor reumatoide, C3/C4, crioglobulinas e inmunoglobulinas en el estudio inicial, Biopsia de glándula salival menor indicada si serología negativa y alta sospecha clínica, Sialometría: flujo salival no estimulado ≤ $1.5\,\mathrm{ml}$ en 15 min sugiere disfunción glandular, Riesgo de linfoma aumentado ~16 veces; vigilar púrpura, C3/C4 bajos y linfopenia, Pruebas por imagen y funcionales: radiografía de tórax, PFP y TAC para sospecha pulmonar, En presencia de vasculitis, afectación renal o neurológica severa considerar inmunosupresión sistémica, Seguimiento semestral en pacientes sin factores de gravedad; acortar intervalo si hay extraglandularidad