Resumen de Reumatología: Diagnóstico y Manejo Clínico

## Introducción El **Lupus eritematoso sistémico (LES)** es una enfermedad autoinmune multisistémica y crónica, caracterizada por la formación de autoanticuerpos e inmunocomplejos que producen daño tisular. Afecta preferentemente a mujeres en edad fértil y presenta gran variabilidad clínica: piel, articulaciones, riñón, sistema nervioso, serosas, pulmón y aparato hematológico pueden verse comprometidos. > Definición: El LES es una enfermedad autoinmune sistémica en la que se producen autoanticuerpos e inmunocomplejos que provocan lesión inflamatoria en órganos y tejidos. ## Etiología y patogenia Se considera que el LES se desarrolla por la interacción entre factores ambientales y un huésped genéticamente susceptible, condicionando alteraciones de la inmunidad humoral y celular, del complemento y del sistema fagocítico. ### Factores implicados - Factores genéticos: mayor prevalencia en familiares; asociación con HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR2 y alelos de clase III como $C4A^{*}0$. Déficits de complemento (C2, C4) predisponen. - Influencia hormonal: predomina en mujeres en edad fértil; mayor riesgo en síndrome de Klinefelter. - Factores ambientales: radiación solar (UVB), virus y medicamentos (procainamida, hidralazina, isoniazida, etc.). - Alteraciones inmunológicas: hiperactividad de linfocitos B (exceso de autoanticuerpos), disfunción de linfocitos T reguladores y de macrófagos; formación de inmunocomplejos y depósito tisular. > Definición: Inmunocomplejos son complejos formados por antígeno y anticuerpo que pueden depositarse en tejidos y activar inflamación. ## Clínica: manifestaciones principales La presentación es heterogénea; suele iniciarse entre los 20 y 40 años en el 65% de casos. ### Síntomas generales (95%) - Astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, malestar general. - Artromialgias casi constantes. ### Aparato locomotor (95%) - Artralgias y mialgias; poliartritis simétrica, no erosiva (diferenciar de artritis reumatoide). - Artropatía de Jaccoud: deformidades reducibles (desviación cubital, dedos en cuello de cisne) por laxitud de tendones/ligamentos. - Necrosis avascular de cabeza femoral/humeral (hasta 30%), frecuentemente asociada a glucocorticoides. - Mialgias y, raramente, miositis verdadera; miopatía por fármacos (esteroides, antipalúdicos). ### Piel y mucosas (70–80%) - Fotosensibilidad (60%): eritema malar en alas de mariposa (lupus cutáneo agudo), rash en zonas fotoexpuestas. - Alopecia 40–60%. - Formas cutáneas: - Lupus cutáneo agudo (50%): eritema malar, no cicatriza. - Lupus cutáneo subagudo (10%): placas pápuloescamosas o anulares; no dejan cicatriz; frecuentemente asociadas a anti-Ro (SSA). - Lupus cutáneo crónico: incluye lupus discoide (placas escamosas que cicatrizan con alopecia cicatricial), lupus profundo y discoide hipertrófico. - Úlceras orales no dolorosas (criterio diagnóstico) y afectación de mucosa nasal. ### Hematológicas (85%) - Anemia de enfermedad crónica; anemia hemolítica autoinmune (Coombs +) es criterio diagnóstico. - Leucopenia, linfopenia, trombocitopenia (a veces clínicamente relevante). - Anticuerpos antifactor de coagulación y presencia de anticuerpos antifosfolípido (30–50%), que predisponen a trombosis. ### Neurológicas (25–75%) - Síntomas frecuentes: disfunción cognitiva leve, cefalea, depresión, ansiedad. - Manifestaciones severas: convulsiones, psicosis, accidente cerebrovascular, mielitis transversa, neuropatías. - Criterios de clasificación neurológica actuales: convulsiones, psicosis, delirium agudo. ### Pleuro-pulmonares (50%) - Pleuritis y derrame pleural (exudado, complemento bajo), neumonitis aguda (rara pero grave) y hemorragia alveolar masiva. - Infiltrados pulmonares son más frecuentemente infecciosos. - Parálisis diafragmática o afectación miopática puede producir "pulmón encogido". ### Cardíacas (50%) - Pericarditis (la más frecuente), miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks. - Fenómeno de Raynaud (20%), hipertensión (secundaria a nefropatía o