Resumen de Hemofilia: Diagnóstico y Manejo Integral

Hemofilia: Diagnóstico y Manejo Integral | Guía Completa

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Introducción

La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario que requiere manejo específico para prevenir y tratar sangrados. Este material se centra en el tratamiento y manejo en adultos y adolescentes mayores de 16 años, incluyendo atención a hemorragias articulares, del sistema nervioso central, gastrointestinal y urinario, estrategias de profilaxis, uso de concentrados de factor y consideraciones comórbidas y de estilo de vida.

Definición: La hemofilia es una deficiencia cuantitativa o funcional de factores de coagulación, principalmente Factor VIII (Hemofilia A) o Factor IX (Hemofilia B), que provoca tendencia a sangrados prolongados.

Manejo agudo de hemorragias por localización

Hemorragia intraarticular (hemartrosis)

  • Objetivo: controlar el sangrado, reducir dolor e inflamación y preservar la articulación.
  • Medidas inmediatas (adicionales al reemplazo con concentrado de factor CFC):
    • Reposo hasta desaparición del dolor
    • Ice (hielo local) 10–15 minutos cada 4–6 horas, nunca directo sobre la piel
    • Compresión con vendaje elástico
    • Elevación de la extremidad afectada

Definición: Hemartrosis es la acumulación de sangre dentro de una articulación que causa dolor, limitación y riesgo de artropatía crónica si es recurrente.

💡 Věděli jste?Did you know que la rodilla, tobillo y codo son las articulaciones más afectadas por hemorragias en hemofilia (70–80%)?

Hemorragia del sistema nervioso central (SNC)

  • Mantener niveles de factor: 100% para Hemofilia A y 80% para Hemofilia B hasta confirmar diagnóstico. Si se confirma, mantener niveles adecuados durante 14–21 días.
  • Posterior a hemorragia SNC se indicará profilaxis: transitoria en casos leves y permanente en casos graves o si la hemorragia fue aparentemente espontánea.

Hemorragia gastrointestinal

  • Administrar CFC hasta que se defina y trate la etiología de la hemorragia.

Hemorragia del sistema renal y urinario (hematuria)

  • Hematuria indolora: reposo absoluto e hidratación intensa: 3 litros/m² de superficie corporal durante 48 horas.
  • Se puede añadir prednisona 1–2 mg/kg/día por hasta 5 días.
  • Si hay dolor o hematuria macroscópica persistente: elevar niveles de factor, monitorizar coágulos/obstrucción, valorar por urología y realizar ultrasonido renal.
  • Evitar uso de DDAVP durante hidratación intensiva.

Prevención y procedimientos: profilaxis y tratamiento por gravedad

Profilaxis primaria

  • Indicación: todo niño con hemofilia A o B grave debe iniciar profilaxis primaria en los primeros 3 años de vida.
  • Objetivo: reducir riesgo de hemorragia intracraneal y proteger articulaciones (aunque la materia sobre artropatía crónica se trata en otro bloque).

Reemplazo con concentrados de factor (CFC)

  • Preferir CFC derivados de plasma con doble inactivación viral o CFC recombinantes de tercera generación.
  • Cálculo de dosis para FVIII: multiplicar el peso en kg por el nivel de factor deseado por $0.5$.
    • Ejemplo: paciente de $70;\mathrm{kg}$ que requiere elevar FVIII al $80%$: dosis $=70\times 80\times 0.5$ (unidades internacionales).
  • Velocidad de infusión: no exceder $3;\mathrm{ml/min}$.
  • Para Hemofilia B usar concentrados puros de FIX (plasmáticos o recombinantes). Evitar CCP no activado o activado excepto indicación específica por riesgo trombótico.

Definición: CFC (Concentrado de Factor de la Coagulación) son preparaciones farmacológicas que restituyen la actividad de FVIII o FIX.

Uso de DDAVP (desmopresina)

  • Indicada en Hemofilia A leve o moderada solo si se ha demostrado respuesta adecuada.
  • No usar en menores de 2 años. No indicada en Hemofilia B.
  • Dosis parenteral: $0.3;\mu\mathrm{g}/\mathrm{kg}$ cada 8 h, por no más de 3 días consecutivos.
  • Antes del primer uso medir niveles basales de FVIII, administrar DDAVP y medir FVIII a los 30 y 60 minutos; respuesta adecuada si FVIII se incrementa más del doble.

Antifibrinolíticos

  • Uso coadyuvante en sangrados mucosos, cirugía oral menor y extracciones de
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Hemofilia: tratamiento y manejo

Klíčové pojmy: Para hemartrosis: reemplazo con CFC + RICE (reposo, hielo 10–15 min cada 4–6 h, compresión, elevación), Hemorragia SNC: mantener FVIII al 100% y FIX al 80% hasta definir diagnóstico y luego por 14–21 días si se confirma, Calcular dosis de FVIII: dosis (UI) = peso (kg) × nivel deseado (%) × $0.5$, Usar CFC recombinantes de preferencia; evitar CCP no indicado por riesgo trombótico en HB, DDAVP: $0.3\;\mu\mathrm{g}/\mathrm{kg}$ IV/SC cada 8 h hasta 3 días solo en HA leve/moderada y tras confirmar respuesta, Hematuria indolora: reposo absoluto e hidratación $3\;\mathrm{l}/\mathrm{m}^2$ por 48 h; si persiste elevar FVIII a 50% o FIX a 40%, En inhibidor de alta respuesta usar rFVIIa o CCPa como agentes puente en sangrado que ponga en riesgo la vida, Preferir infusión continua de CFC para evitar picos y valles farmacocinéticos, Antes de procedimientos invasivos elevar factor a 20–40% (según procedimiento) y en coronarias a $80\%$ (HA) o $60\%$ (HB) por 48 h, Inmunizaciones: preferir SC; si IM, administrar CFC antes, hielo 5 min, aguja fina y compresión 5 min, Evitar deportes de contacto; fomentar natación, caminata y ciclismo recreativo, En hemodiálisis elevar factor al $100\%$ (HA) o $80\%$ (HB) antes del acceso y mantener 80–100% por 3 días

## Introducción La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario que requiere manejo específico para prevenir y tratar sangrados. Este material se centra en el tratamiento y manejo en adultos y adolescentes mayores de 16 años, incluyendo atención a hemorragias articulares, del sistema nervioso central, gastrointestinal y urinario, estrategias de profilaxis, uso de concentrados de factor y consideraciones comórbidas y de estilo de vida. > Definición: La hemofilia es una deficiencia cuantitativa o funcional de factores de coagulación, principalmente Factor VIII (Hemofilia A) o Factor IX (Hemofilia B), que provoca tendencia a sangrados prolongados. ## Manejo agudo de hemorragias por localización ### Hemorragia intraarticular (hemartrosis) - Objetivo: controlar el sangrado, reducir dolor e inflamación y preservar la articulación. - Medidas inmediatas (adicionales al reemplazo con concentrado de factor CFC): - Reposo hasta desaparición del dolor - Ice (hielo local) 10–15 minutos cada 4–6 horas, nunca directo sobre la piel - Compresión con vendaje elástico - Elevación de la extremidad afectada > Definición: Hemartrosis es la acumulación de sangre dentro de una articulación que causa dolor, limitación y riesgo de artropatía crónica si es recurrente. Did you know que la rodilla, tobillo y codo son las articulaciones más afectadas por hemorragias en hemofilia (70–80%)? ### Hemorragia del sistema nervioso central (SNC) - Mantener niveles de factor: 100% para Hemofilia A y 80% para Hemofilia B hasta confirmar diagnóstico. Si se confirma, mantener niveles adecuados durante 14–21 días. - Posterior a hemorragia SNC se indicará profilaxis: transitoria en casos leves y permanente en casos graves o si la hemorragia fue aparentemente espontánea. ### Hemorragia gastrointestinal - Administrar CFC hasta que se defina y trate la etiología de la hemorragia. ### Hemorragia del sistema renal y urinario (hematuria) - Hematuria indolora: reposo absoluto e hidratación intensa: 3 litros/m² de superficie corporal durante 48 horas. - Se puede añadir prednisona 1–2 mg/kg/día por hasta 5 días. - Si hay dolor o hematuria macroscópica persistente: elevar niveles de factor, monitorizar coágulos/obstrucción, valorar por urología y realizar ultrasonido renal. - Evitar uso de DDAVP durante hidratación intensiva. ## Prevención y procedimientos: profilaxis y tratamiento por gravedad ### Profilaxis primaria - Indicación: todo niño con hemofilia A o B grave debe iniciar profilaxis primaria en los primeros 3 años de vida. - Objetivo: reducir riesgo de hemorragia intracraneal y proteger articulaciones (aunque la materia sobre artropatía crónica se trata en otro bloque). ### Reemplazo con concentrados de factor (CFC) - Preferir CFC derivados de plasma con doble inactivación viral o CFC recombinantes de tercera generación. - Cálculo de dosis para FVIII: multiplicar el peso en kg por el nivel de factor deseado por $0.5$. - Ejemplo: paciente de $70\;\mathrm{kg}$ que requiere elevar FVIII al $80\%$: dosis $=70\times 80\times 0.5$ (unidades internacionales). - Velocidad de infusión: no exceder $3\;\mathrm{ml/min}$. - Para Hemofilia B usar concentrados puros de FIX (plasmáticos o recombinantes). Evitar CCP no activado o activado excepto indicación específica por riesgo trombótico. > Definición: CFC (Concentrado de Factor de la Coagulación) son preparaciones farmacológicas que restituyen la actividad de FVIII o FIX. ### Uso de DDAVP (desmopresina) - Indicada en Hemofilia A leve o moderada solo si se ha demostrado respuesta adecuada. - No usar en menores de 2 años. No indicada en Hemofilia B. - Dosis parenteral: $0.3\;\mu\mathrm{g}/\mathrm{kg}$ cada 8 h, por no más de 3 días consecutivos. - Antes del primer uso medir niveles basales de FVIII, administrar DDAVP y medir FVIII a los 30 y 60 minutos; respuesta adecuada si FVIII se incrementa más del doble. ### Antifibrinolíticos - Uso coadyuvante en sangrados mucosos, cirugía oral menor y extracciones de