Glomerulonefritis Membranoproliferativa y Glomerulopatías C3
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Pregunta: ¿Qué hallazgo de inmunofluorescencia es característico en las glomerulopatías por complemento (C3G)?
Respuesta: Depósitos brillantes de C3 a lo largo de las membranas basales glomerulares, tubulares y de la cápsula de Bowman; inmunoglobulinas ausentes o presente
Pregunta: ¿Qué tinción refleja el patrón de depósito denso en la enfermedad por depósitos densos (DDD) y no en C3GN?
Respuesta: La inmunotinción para la apolipoproteína E (ApoE) refleja la tinción de depósito denso en DDD pero no en C3GN ni en controles.
Pregunta: ¿Para qué se utiliza la microscopía electrónica en el diagnóstico de las glomerulopatías por complemento?
Respuesta: Para confirmar presencia y distribución de depósitos glomerulares y distinguir entre DDD y C3GN; es necesaria para identificar el material electrodens
Pregunta: ¿Cuál es la lesión patognomónica que muestra la microscopía electrónica en DDD?
Respuesta: Material electrodenso anormal dentro de la membrana basal glomerular que reemplaza y ensancha la lámina densa; también puede encontrarse en mesangio,
Pregunta: ¿Cuáles son los pasos clave en el diagnóstico y evaluación de una glomerulopatía por complemento?
Respuesta: Sospecha clínica por sedimento urinario activo, confirmar hipocomplementemia C3, biopsia renal evaluada con óptica, inmunofluorescencia y electrónica,
Pregunta: ¿Qué pruebas se deben realizar para descartar gammapatía monoclonal en sospecha de enfermedad por complemento?
Respuesta: Electroforesis e inmunofijación de suero y orina, y medición de cadenas ligeras libres; se debe descartar en todos, especialmente >50 años.
Pregunta: ¿Qué hallazgos en el perfil de complemento son típicos en glomerulopatías por complemento?
Respuesta: C3 bajo (típico pero no específico), C4 generalmente normal, y sMAC (C5b-9 soluble) como marcador de activación de la vía terminal.
Pregunta: ¿Qué factores y autoanticuerpos del sistema complemento se deben medir o buscar?
Respuesta: Medir factores H, B, I y MCP; buscar autoanticuerpos C3NeF (estabiliza C3-convertasa), C5NeF (estabiliza C5-convertasa) y anticuerpos anti-Factor H.
Pregunta: ¿Cuál es la frecuencia aproximada de C3NeF en DDD y en C3GN según el contenido?
Respuesta: C3NeF presente en ~80% de DDD y ~40% de C3GN.
Pregunta: ¿Qué significa la presencia de C5NeF y con qué se asocia?
Respuesta: C5NeF estabiliza la C5-convertasa y se asocia a C3GN y niveles altos de sMAC.