Resumen de Enfermedad de Cambios Mínimos

## Introducción La Enfermedad por Cambios Mínimos (ECM) en adultos requiere un manejo integral más allá del uso de glucocorticoides. Este material se enfoca en alternativas terapéuticas, estrategias para recaídas y casos especiales, con énfasis en inmunosupresores distintos a los esteroides, manejo de recaídas, y pronóstico. > Definición: La ECM es una causa de síndrome nefrótico caracterizada por proteinuria selectiva y respuesta variable a tratamientos; en adultos se considera el manejo cuando los glucocorticoides no son apropiados o no son la opción deseada. ## Objetivo del tratamiento en adultos - Reducir significativamente la proteinuria e inducir remisión clínica. - Evitar riesgos trombóticos e infecciosos asociados al síndrome nefrótico persistente. ## Alternativas a los glucocorticoides ### Indicaciones - Pacientes que no toleran esteroides, tienen contraindicaciones o rechazan dosis altas. ### Inhibidores de la calcineurina (CNA) - Farmacos: **Ciclosporina**, **Tacrolimus**. - Otra formulación mencionada: Micafenacato Nufetilo (probablemente micofenolato mofetil, MMF) como alternativa o adyuvante. > Definición: Los inhibidores de la calcineurina inhiben la activación de los linfocitos T al bloquear la fosfatasa calcineurina, reduciendo la respuesta inmune mediada por células T. ### Consideraciones de uso - Preferibles en ECM resistente a esteroides o cuando se desea evitar efectos sistémicos de esteroides. - Monitorizar función renal y niveles séricos (según fármaco), tensión arterial y efectos adversos (nefrotoxicidad, HTA, hipertricosis, dislipidemia). ## Reducción gradual de inmunosupresores - Cuando se alcanza remisión completa, la reducción debe ser gradual para evitar recaídas. - Un esquema: reducir 5–10 mg por semana durante 16–20 semanas (aplicable a regímenes orales con dosis cuantificables); reducciones más rápidas aumentan riesgo de recaída. ## Definiciones clínicas útiles > Definición: Recaída — retorno de proteinuria significativa tras remisión. - Recaída: Proteinuria > 3.5 g/24 h (o equivalente por unidad de medida clínica local). - Recaída frecuente (RF): ≥ 2 recaídas en 6 meses. - Respuesta parcial/ remisión parcial: reducción > 50% en proteína luego de un periodo terapéutico (ej.: 18 semanas) pero sin alcanzar valores normales. ## Estrategias de manejo según respuesta ### Terapia inicial preferida (cuando no se usan esteroides) 1. Monoterapia con glucocorticoides (cubierto en otro material; no se detalla aquí). 2. Alternativas iniciales: **Inhibidores de la calcineurina (ICs)**, **MMF** en combinación con dosis bajas de esteroides o solos según contexto. ### Si la enfermedad es resistente a terapia no esteroidea - Re-evaluar diagnóstico (considerar biopsia repetida si la evolución no concuerda con diagnóstico inicial). - Los ICs (especialmente ciclosporina) suelen preferirse en ECM resistente. - Monitorizar creatinina sérica; si la SCr aumenta > 30% durante terapia con ICs, considerar ajuste o suspensión por nefrotoxicidad. ### Recaída y manejo de RF/ED (recaída frecuente / enfermedad dependiente) - Valorar repetir terapias previas con ajuste de riesgos. - Ciclofosfamida oral como opción en algunos casos: curso tradicionalmente descrito por 8–12 semanas, valorando riesgo de infertilidad y citotoxicidad. - Pulse intravenosa de regímenes citotóxicos (p. ej. pautas de 1 g en dos dosis separadas 14 días) pueden usarse en protocolos específicos; siempre discutir riesgo/beneficio. > Definición: Ciclofosfamida — agente alquilante usado en algunas formas de síndrome nefrótico cuando otras terapias fallan; asocia riesgo de infertilidad y toxicidad sistémica. ## Manejo de la recaída resistente y enfermedad resistente a esteroides - Re-evaluar: repetir biopsia renal si hay dudas diagnósticas o evolución atípica. - Priorizar ICs cuando se busca respuesta inmunosupresora en enfermedad resistente; vigilar nefrotoxicidad. - Considerar alternativas como MMF o agentes biyológicos en centros con experienc