Resumen de Deficiencia de Factor VII: Coagulación y Tratamiento

## Introducción El factor VII es una proteína plasmática clave en la coagulación hemostática que inicia la vía extrínseca. Su actividad es dependiente de la vitamina H (vitamina K) y su deficiencia provoca hemorragias variables que pueden ir desde epistaxis hasta sangrados graves en sistema nervioso central o tracto gastrointestinal. Este material explica su papel, síntesis, clínica asociada y manejo, con ejemplos y tablas para facilitar el estudio. > **Definición:** El factor VII es una serina proteasa plasmática dependiente de vitamina K que, una vez activada (VIIa), inicia la vía extrínseca de la coagulación al activar el factor X. ## ¿Dónde se sintetiza y qué requiere? ### - Se sintetiza en el **hígado**. - Su síntesis es **dependiente de vitamina H (vitamina K)**, necesaria para la carboxilación de residuos de glutámico que permiten la unión al calcio y a las superficies fosfolipídicas. > **Definición:** Vitamina H (vitamina K) es un cofactor esencial para la modificación postraduccional de factores de coagulación como II, VII, IX y X. ## Vida media - Vida media del factor VII: **4–6 horas**. ## Rol en la cascada de coagulación - La vía extrínseca se inicia cuando el factor tisular (FIII, factor tromboplastina) forma complejo con el factor VII activado (VIIa). - Secuencia simplificada: 1. Factor tisular (FIII) + factor VII (VII) → activación a VIIa 2. VIIa activa X → Xa 3. Xa conduce a la vía común y generación de trombina y fibrina > Fórmula esquemática: $$\text{FIII + VII }\to\text{ VIIa }$$ $$\text{VIIa + X }\to\text{ Xa }$$ ## Manifestaciones clínicas (signos de sangrado) - Sangrados mucocutáneos y de órganos: - **Gingivorragia** - **Epistaxis** - Sangrados en el sistema nervioso central (SNC) - Sangrado en tracto gastrointestinal > **Definición:** Gingivorragia: sangrado de las encías, que puede ser espontáneo o tras estímulo local. ## Deficiencia del factor VII (proconstitua) ### Características generales - Trastorno poco frecuente: prevalencia aproximada **1/500 000** recién nacidos vivos. - Herencia: **autosómica recesiva**. - Fenotipo clínico **heterogéneo**: desde asintomáticos hasta hemorragias graves. ### Síntomas más comunes - **Epistaxis** recurrente - **Sangrado uterino anormal** (menorragia) - Riesgo de sangrados graves en SNC o gastrointestinal en los casos severos ## Diagnóstico - Pruebas de laboratorio clave: - **Tiempo de protrombina (TP)**: prolongado, > 15 segundos en deficiencia significativa. - **Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)**: normal (valores de referencia 25–40 segundos) - Dosaje específico: **niveles bajos de factor VII** en plasma Tabla comparativa: pruebas de coagulación relevantes | Prueba | Resultado en deficiencia de VII | Intervalo de referencia | |--------|---------------------------------|-------------------------| | TP | Prolongado (> 15 s) | variable según reactivos | | TTPa | Normal | 25–40 s | | Nivel de VII | Disminuido | Depende del ensayo | ## Profilaxis y tratamiento - Indicación de profilaxis: pacientes con antecedentes de sangrado en **SNC** o **tracto gastrointestinal** u otros sangrados potencialmente mortales. - Esquema profiláctico citado: **40 mg/kg** dos a tres veces por semana. - Tratamiento agudo con factor VII activado recombinante (rFVIIa): dosis **30–60 mg/kg/día** según gravedad y respuesta clínica. > **Definición:** rFVIIa (factor VIIa recombinante) es una forma sintetizada por biotecnología que reemplaza o potencia la actividad perdida del factor VII. Ejemplo práctico - Paciente de 20 años con hemorragia intracerebral por deficiencia severa de VII: se administra rFVIIa a 50 mg/kg en dosis inicial, monitorizando TP y signos clínicos; ajustar según respuesta.