Summary of Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM)

## Introducción La **enfermedad desmielinizante pediátrica** engloba un grupo de trastornos inflamatorios del sistema nervioso central (SNC) que causan pérdida o daño de la mielina. Estas condiciones pueden manifestarse con déficits neurológicos agudos o subagudos y requieren evaluación clínica e imagenológica cuidadosa para distinguir entre entidades con pronósticos y manejos distintos. > Definición: Las enfermedades desmielinizantes pediátricas son procesos inflamatorios del SNC que dañan la mielina, originando síntomas neurológicos focales o difusos. ## Conceptos clave desglosados ### 1) Presentación clínica general - Síntomas frecuentes: debilidad focal, ataxia, alteraciones visuales, crisis convulsivas, alteración del nivel de conciencia. - Curso temporal: puede ser monophasico o recurrente; la recurrencia sugiere otra etiología distinta del evento aislado. ### 2) Importancia de la historia y el seguimiento - Ante un primer episodio neurológico es esencial el seguimiento clínico y por imágenes (principalmente resonancia magnética, RM) para confirmar la evolución y detectar nuevas lesiones. - La aparición de nuevas lesiones en RM o recaídas clínicas obliga a reconsiderar el diagnóstico inicial y valorar otras entidades con riesgo de recurrencia. > Definición: Seguimiento clínico-imagenológico: monitorización periódica mediante evaluación neurológica y RM para detectar actividad nueva o progresiva de la enfermedad. ### 3) Diagnóstico por imagen (resonancia magnética) - Características típicas en demielinización: lesiones en sustancia blanca, a veces compromiso del núcleo profundo (tálamo, ganglios basales). - En algunas entidades las lesiones son grandes y mal delimitadas, mientras que en otras son múltiples y con distribución espacio-temporal típica. ### 4) Criterios diagnósticos pediátricos (resumen) - Un primer episodio polifocal de enfermedad desmielinizante del SNC - Encefalopatía que no se explica por fiebre, enfermedad sistémica o estado postictal - RM cerebral anormal en fase aguda con lesiones difusas, mal delimitadas, mayores de 1-2 cm, predominantemente en sustancia blanca; pueden existir lesiones en sustancia gris profunda - Ausencia de nueva actividad clínica o en RM a los 3 meses o más desde el inicio para considerar un curso monophasico ### 5) Evaluación diferencial esencial Cuando un niño presenta síntomas neurológicos y lesiones en RM, descarte de infecciones del SNC es prioritario (meningitis/encefalitis bacteriana o viral). Luego, considerar otras causas inflamatorias, autoinmunes, vasculares o neoplásicas. > Definición: Diagnóstico diferencial: lista de condiciones que pueden producir signos y hallazgos similares y que deben descartarse mediante pruebas específicas. ## Entidades que deben considerarse en el diagnóstico diferencial A continuación se comparan las principales enfermedades que pueden confundirse entre sí en pediatría. | Entidad | Rasgos clínicos principales | Rasgos en RM / hallazgos distintivos | |---|---:|---| | Esclerosis múltiple pediátrica (EM) | Curso crónico con brotes recurrentes separados en tiempo y espacio | Lesiones periventriculares, lesiones nuevas en RM en distintos momentos; patrón de remisión y recaída | | Enfermedad asociada a anticuerpos contra la glicoproteína oligodendrocitaria de mielina (MOGAD) | Puede incluir eventos ADEM-like, neuritis óptica bilateral, mielitis | Puede mostrar lesiones cerebrales difusas; serología para anticuerpos anti-MOG positiva en muchos casos | | Trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) | Neuritis óptica severa, mielitis extensa, síndrome del área postrema (náuseas persistentes, arcadas) | Lesiones medulares longitudinales extensas; anticuerpos anti-AQP4 en algunos pacientes | | Angiitis primaria del SNC (PACNS) | Encefalopatía, déficits focales extensos, convulsiones, fiebre y fatiga posibles | Lesiones que tienden a respetar un territorio vascular, realce con contraste y restricción a la difusión; puede requerir angio