Zusammenfassung von Wichtige Neurologische Krankheitsbilder
Wichtige Neurologische Krankheitsbilder: MS, Parkinson & Co.
Einführung
Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste entzündlich demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems (ZNS) und eine führende Ursache für bleibende Behinderung bei jungen Erwachsenen. Dieses Lernmaterial fasst Klinik, Pathologie, Diagnostik und Therapie zusammen und erklärt zentrale Konzepte in verständlicher Form.
Definition: Multiple Sklerose ist eine chronisch-entzündliche, demyelinisierende Erkrankung des ZNS mit disseminierten Läsionen in Zeit und Raum.
1. Grundlagen: Was passiert bei MS?
1.1 Myelin, Oligodendrozyten und Funktion
- Myelin ist eine fettreiche Hülle aus Lipiden und Proteinen, die Axone elektrisch isoliert und saltatorische Erregungsleitung ermöglicht.
- Verlust der Myelinscheide führt zu langsamerer oder blockierter Nervenleitung und klinischen Ausfällen.
Begriffskasten: Myelin – fettreiche Schicht um Axone, produziert von Oligodendrozyten im ZNS.
1.2 Pathophysiologie (übersichtlich)
- Entzündung: Infiltration von Immunzellen (z. B. Makrophagen, T-Zellen) führt zur Myelinphagozytose.
- Demyelinisierung: Verlust der Myelinmarkscheide bildet sogenannte Plaques.
- Axonale Schädigung: In chronischen Läsionen ist ein beträchtlicher Axonverlust nachweisbar und korreliert mit permanenten Defiziten.
- Gliose und limitierte Remyelinisierung: Narbenbildung durch Astrozyten und teilweise Reparatur durch Oligodendrozyten-Progenitoren.
2. Klinik: Symptome und Verläufe
2.1 Häufige Symptome (abhängig von Läsionsort)
- Sehnerv (Optikus): Optikusneuritis → Visusminderung, Augenschmerz bei Bewegung
- Hirnstamm: Dysarthrie, Schluckstörung, Doppelbilder
- Kleinhirn: Ataxie, Tremor, Koordinationsstörungen
- Rückenmark: Sensibilitätsstörungen, Spastik, Blasen- und Sexualstörungen
- Allgemeinsymptom: Fatigue, Konzentrationsstörung
2.2 Krankheitsverläufe
Tabelle: Vergleich der Verlaufsformen
| Verlaufsform | Charakteristik | Typischer Verlauf |
|---|---|---|
| Schubförmig-remittierend (RRMS) | Schübe mit teilweiser/volständiger Erholung | Initial am häufigsten |
| Sekundär-progredient (SPMS) | Beginn als RRMS, später kontinuierliche Verschlechterung | Fortschreiten ohne klare Schübe |
| Primär-progredient (PPMS) | Von Beginn an kontinuierliche Verschlechterung | Weniger Schübe, langsamer Fortschritt |
Merkmalsliste: Kriterien für einen Schub: Entwicklung innerhalb von Stunden oder Tagen, Dauer > 24 Stunden, nicht durch Fieber/Infekt verursacht.
3. Epidemiologie und Ätiologie
- Prävalenz: ca. 0,1 % (z. B. ~100.000 Betroffene in Deutschland)
- Genetische Komponente: Verwandtschaftsrisiken variieren: Kind eines betroffenen Elternteils ca. 1:200, betroffenes Geschwister/zweieiiger Zwilling ca. 1:40, beide Eltern betroffen ca. 1:17.
- Umweltfaktoren: geographische Prävalenzunterschiede (höhere Inzidenz in nördlichen Breiten), Infektionen (z. B. früher vermutete Rolle von Epstein-Barr-Virus), Vitamin-D-Mangel wird diskutiert.
4. Diagnostik
4.1 Klinische Untersuchung
- Umfangreich neurologischer Status: Sehprüfung, Pupillenreflexe, Sensibilität, Motorik, Reflexe, Koordination
4.2 Bildgebung: MRT
- Gehirn und Rückenmark (z. B. T2-hyperintense Läsionen)
- Lokalisationen typisch: periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell, spinal
- Kontrastmittelaufnahme zeigt aktive Läsionen (zelluläre Entzündungsaktivität)
4.3 Liquordiagnostik
- Lumbalpunktion: leichte Pleozytose, Eiweißvermehrung, oligoklonale IgG-Banden (Liquor-spezifisch)
4.4 Ergänzende Tests
- Evozierte Potentiale (VEP, AEP, SEP) zur Detektion subklinischer Leitungsstörungen
- Ausschlussdiagnostik: Vitamin-B12-Mangel, Borreliose, Lues, HIV, NMOSD (AQP4-AK), MOG-AK, Kollagenosen, Tumoren
Definition: Dissemination in Raum und Zeit – Nachweis von Läsionen an verschiedenen Stellen des ZNS (Raum) und zu verschiedenen Zeitpunk
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Multiple Sklerose Übersicht
Klíčové pojmy: MS ist eine entzündlich-demyelinisierende Erkrankung des ZNS mit disseminierten Läsionen in Raum und Zeit, Typische Symptome hängen von Läsionsort ab: Optikusneuritis, Hirnstamm-, Kleinhirn- und spinal bedingte Ausfälle, Diagnose: MRT (periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell, spinal) und Liquor (oligoklonale Banden), Schubdefinition: Beginn innerhalb von Stunden/Tagen, Dauer >24h, nicht durch Fieber/Infekt erklärt, Verlaufsformen: schubförmig-remittierend (RRMS), sekundär-progredient (SPMS), primär-progredient (PPMS), Akuttherapie: Methylprednisolon $500\text{–}1000\ \mathrm{mg/Tag}$ über 3–5 Tage; bei Nichtansprechen Plasmapherese, Langzeit: Auswahl verlaufsmodifizierender Therapien nach Krankheitsaktivität (z. B. Interferon-beta, Ocrelizumab, Natalizumab), Wichtige Differenzialdiagnosen: ADEM, NMOSD (AQP4), MOG-AK Erkrankung, PML, Axonaler Verlust (bis zu ~60 % in chronischen Läsionen) korreliert mit permanenten Defiziten, Ausschlussdiagnostik: Vitamin-B12, Borreliose, Lues, HIV, Tumoren, spezifische Antikörper (AQP4, MOG)