Vybrané cystické a prekancerózní stavy: Komplexní přehled
Klepni pro otočení · Swipni pro navigaci
11 kartiček
Otázka: Co je adultní (makrocystická) polycystóza ledvin a jaký je její dědičný vzorec a geny?
Odpověď: Autozomálně dominantní makrocystóza ledvin; defekt PKD1 (polycystin 1) u ~80 % případů nebo PKD2 (polycystin 2).
Otázka: Jaká je incidennce (frekvence) adultní polycystózy ledvin uvedená v textu?
Odpověď: Přibližně 1:800.
Otázka: Jak vznikají cysty při adultní polycystóze ledvin?
Odpověď: Cysty jsou dilatace částí nefronu; postižena část nefronů (maximálně ~50 %).
Otázka: Proč u pacientů s adultní polycystózou ledvin dochází ke ztrátě renální funkce až později?
Odpověď: Renální funkci zajišťují zbylé nepostižené nefrony; zvětšující se cysty postupně utlačují parenchym a vedou k renálnímu selhání typicky ve 3.–4. dekád
Otázka: Popište makroskopický obraz ledvin při adultní polycystóze.
Odpověď: Obě ledviny jsou značně zvětšené a deformované četnými cystami s různým obsahem (gelatinózní, čirá, hemoragická, hnisavá tekutina).
Otázka: S jakými dalšími nálezy může být adultní polycystóza ledvin asociována?
Odpověď: Až u 10 % případů jsou sdružena vakovitá aneuryzmata mozkových tepen a mohou být přítomny cysty v játrech.
Otázka: Jaký je mikroskopický nález u adultní polycystózy ledvin?
Odpověď: Velké cysty vystlané nízkým epitelem, méně cyst a mezi nimi zbytky normálního renálního parenchymu.
Otázka: Co je epidermoidní cysta kůže (atherom) a jaká je její etiopatogeneze?
Odpověď: Pseudotumor – cysta vyplněná rohovitou hmotou. Etiopatogeneza: 1) implantační – traumatické zanesení povrchového epitelu do dermis; 2) retenční – ucpá
Otázka: Jaký je obsah epidermoidní cysty a jak se klinicky označuje?
Odpověď: Obsah je rohovitá hmota (měkká kašovitá); klinicky se často označuje jako atherom.
Otázka: Jak vypadá epidermoidní cysta makroskopicky a mikroskopicky?
Odpověď: Makro: tvrdý uzlík v podkoží, na řezu měkké konzistence. Mikro: v dermis je cysta vystlaná oploštělým dlaždicovým epitelem zmáčknutým obsahem, obsah t