Shrnutí na Patofyziologie sleziny

## Úvod Slezina je důležitý, ale často opomíjený orgán imunitního a hematologického systému. Tento materiál shrnuje fyziologii sleziny, příčiny a důsledky jejího zvětšení (splenomegalie), funkční poruchu nazývanou hypersplenismus a následky odstranění sleziny (splenektomie). Cílem je vysvětlit základní principy s praktickými příklady pro samostudium. ## Základní informace o slezině - Hmotnost: přibližně **150 g**. - Složení: lymfatická tkáň tvoří asi **15–35 %** hmotnosti sleziny; z lymfocytů je ~60% B-lymfocytů a ~25% T-lymfocytů. - Perfúze: průtok krve asi **150 ml/min** (tj. kolem 3 % minutového srdečního výdeje). - Průtok krevních elementů je v mikroprostoru sleziny velmi pomalý — vhodné prostředí pro filtraci a interakci s makrofágy. > Slezina je lymfatický a filtrační orgán, který odstraňuje poškozené erytrocyty, tvoří protilátky a recykluje hemoglobin. ### Hlavní funkce sleziny 1. Filtrace a odstraňování krevních elementů (zejména erytrocytů). 2. Produkce protilátek (imunitní funkce přes B-lymfocyty a folikuly). 3. Recyklace hemoglobinu — uvolnění a znovuvyužití železa a globinů, metabolizace hemu na bilirubin. 4. Extramedulární hematopoéza — aktivní jen při patologii (např. při selhání kostní dřeně). ### Struktura a vztah k funkcím - V mnoha částech sleziny proudí krev ze sinusů přes mezibuněčné štěrbiny do venul, kde převládají makrofágy. - Makrofágy odchytávají staré nebo poškozené erytrocyty, části membrán s precipitovaným hemoglobinem (Heinzova tělíska), intracelulární parazity (např. Plasmodium) nebo jaderné zbytky (Howellova-Jollyho tělíska). ## Splenomegalie (zvětšení sleziny) > Splenomegalie je stav, kdy slezina je větší než obvyklá velikost a může být způsobena různými mechanismy. Příčiny rozdělené podle mechanismu: | Mechanismus | Příčiny (příklady) | |---|---| | 1) Portální hypertenze / venostáza | Jaterní cirhóza, pravostranné srdeční selhání, Budd-Chiariho syndrom, trombóza lienální nebo portální žíly | | 2) Expanze makrofágů (pracovní hyperplazie) | Chronická hemolytická anémie, chronická/subakutní infekce, malárie, schistosomóza, Gaucherova choroba, amyloidóza | | 3) Expanze lymfatické tkáně | Virové a bakteriální infekce, SLE, Feltyho syndrom, lymfoproliferativní onemocnění (např. CLL) | | 4) Extramedulární hematopoéza / leukémie | Myelofibróza, CML, polycythemia vera, myelofytáza | | 5) Idiopatická | Příčina není známa | Praktický příklad: pacient s jaterní cirhózou může mít splenomegalii z důvodu portální hypertenze — zvýšený tlak v portálním systému vede k venostáze a zadržení krve ve slezině. ## Hypersplenismus > Hypersplenismus je funkční důsledek splenomegalie, kdy zvětšená slezina nadměrně odstraní krevní elementy z cirkulace. - Slezina normálně zadržuje až **30 % trombocytů**; při zvětšení může docházet k trombocytopenii a granulocytopenii. - Může se projevit i mírnou anemií, protože slezina zvýšeně vychytává erytrocyty. - Existuje hypotéza, že zvětšená slezina potlačuje erytropoézu v kostní dřeni. Praktický příklad: pacient se splenomegalií po malárii může mít snížený počet trombocytů a být náchylnější k krvácení. ## Následky splenektomie (odstranění sleziny) - U přibližně **20 %** lidí existuje akcesorní slezina — v takových případech může splenektomie postrádat očekávaný efekt. - Možné hematologické změny po splenektomii: - Přechodná nebo trvalá trombocytemie (zvýšený počet destiček). - Přechodná granulocytóza (zvýšený počet neutrofilů). - V erytrocytech se objevují **Howellova-Jollyho tělíska** (jaderné zbytky barvitelné na Fe). - Imunitní důsledky: u dětí je zvýšené riziko infekcí z důvodu ztráty části humorální a filtrovací imunitní odpovědi sleziny. Did you know that po splenektomii se zvyšuje riziko infekcí zejména ze srážlivých bakterií jako jsou Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae a Neisseria meningitidis? (Praktické důsledky: u asplenických pacientů se doporučuje očkování proti těmto patogenům a v některých případech dlouhodobá profylaktická antibioti