Zhrnutie na Zápalové a dysimunitné neuropatie
Zápalové a dysimunitné neuropatie: Komplexný rozbor pre študentov
Úvod
Zánětlivé neuropatie jsou skupina periferních nervových poruch, při kterých imunitní systém poškodí nervy přímo nebo nepřímo. Tyto onemocnění mohou být akutní i chronické a některé formy jsou potenciálně léčitelná imunosupresivní nebo imunomodulační terapií.
Definice: Guillain-Barré syndrom (GBS) je akutně se rozvíjející zánětlivé postižení periferního nervového systému, typicky autoimunitní reakce proti periferním nervům.
Základní rozdělení a klíčové formy
- Akutní zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (AIDP) — klasický GBS
- Akutní axonální formy: AMAN (akutní motorická axonální neuropatie), AMSAN (akutní motoricko-senzitivní axonální neuropatie)
- Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP)
- Multifokální motorická neuropatie (MMN)
Proč je důležité rozlišovat formy?
Různé formy se liší mechanismem poškození (demyelinizace vs. axonální poškození), průběhem (akutní vs. chronický) a vhodnou léčbou (plazmaferéza, intravenózní imunoglobuliny, kortikosteroidy, další imunosupresiva).
Etiologie a patogeneze
- V přibližně 2/3 případů GBS předchází infekce dýchacího nebo gastrointestinálního traktu.
- Hlavním mechanismem je překřížená (molekulárně mimetická) imunitní reakce proti složkám periferního nervu, která vede k multifokální segmentální demyelinizaci nebo přímo k axonálnímu poškození.
Definice: Molekulární mimikry je situace, kdy imunita proti cizím antigenům (např. bakterie, virus) napadá i vlastní struktury, které mají podobné antigeny.
Klinický obraz
AIDP / Guillain-Barré syndrom
- Rychle progredující, symetrické ochabnutí svalů na dvou a více končetinách, obvykle začíná distálně (akrálně) a šíří se proximálně.
- Postižení může zasáhnout svalstvo trupu a hlavové nervy.
- Nebezpečná komplikace: rozvoj respirační insuficience vyžadující mechanickou ventilaci.
Axonální formy (AMAN, AMSAN)
- Rychlé oslabení, často spojené s infekcí Campylobacter jejuni.
- Elektrofyzilogicky převažuje axonální poškození.
CIDP
- Motorický a/nebo senzitivní deficit na více než jedné končetině, distální i proximální slabost, hyporeflexie nebo areflexie.
- Průběh trvá více než 2 měsíce (prodloužená nebo recidivující forma oproti GBS).
MMN
- Multifokální, převážně motorické deficity, často s kondukčními bloky v EMG; odlišuje se od CIDP a vyžaduje specifickou léčbu (IVIG dlouhodobě).
Diagnostika
- Elektromyografie (EMG) a nervové vedení: známky multifokální demyelinizace nebo axonální ztráty podle varianty.
- Likvor: typicky proteinocytologická disociace (vysoký protein bez výrazné pleocytózy). Někdy může být mírná lymfocytární pleocytóza (až do 50/mm^3).
- MR páteře: zvýšené sycení kořenů a kaudy po podání kontrastu u některých pacientů.
Definice: Proteinocytologická disociace je nález ve likvoru charakterizovaný zvýšením proteinu bez odpovídajícího zvýšení počtu buněk.
Terapie
- Akutní GBS: plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobuliny (IVIG) — obě terapie jsou efektivní, volba závisí na dostupnosti a kontraindikacích.
- CIDP: kortikosteroidy, IVIG, plazmaferéza a další imunosupresiva dle odpovědi.
- Rehabilitace: klíčová pro obnovení funkce po akutní fázi.
Prognóza
- Obecně dobrá; mortalita u GBS se pohybuje kolem 5 %.
- Asi 20 % pacientů má po roce významný neurologický deficit; polovina z nich potřebuje oporu při chůzi.
Srovnání vybraných forem (tabulka)
| Forma | Hlavní mechanismus | Průběh | Hlavní terapie |
|---|---|---|---|
| AIDP (GBS) | Demyelinizace | Akutní, rychlý nástup | Plazmaferéza, IVIG |
| AMAN/AMSAN | Axonální poškození | Akutní, často po infekci | IVIG, podpora (méně odpovědná na plazmaferézu) |
| CIDP | Chronická demyelinizace | Progreduje >2 měsíců | Kortikosteroidy, IVIG, plazmaferéza |
| MMN | Multifokální motorické poruchy | Chronická/relabující | Dlouhodobé IVIG |
Zaregistruj se pro celé shrnutíUž máš účet? Prihlásiť sa
Zánětlivé neuropatie
Klíčové pojmy: GBS je akutní autoimunitní postižení PNS charakterizované demyelinizací, Přibližně 2/3 GBS případů předchází infekce dýchacích nebo gastrointestinálních cest, EMG rozlišuje demyelinizační a axonální formy (AIDP vs AMAN/AMSAN), Likvor typicky ukazuje proteinocytologickou disociaci (vysoký protein, nízká buněčnost), Hlavní akutní terapie GBS: plazmaferéza nebo IVIG, CIDP se diagnostikuje při progresi nebo relapsu >2 měsíců a léčí se kortikosteroidy/IVIG, MMN vyžaduje dlouhodobé IVIG a liší se multifokálním motorickým postižením, Komplikací GBS může být respirační selhání vyžadující ventilaci, Prognóza je většinou dobrá, mortalita kolem 5 % a 20 % má po roce významný deficit, Rehabilitace je klíčová pro obnovení funkce po akutní fázi