Zhrnutie na Vaskulitídy: Zápalové Ochorenia Ciev

## Úvod Vaskulitídy sú heterogénna skupina ochorení charakterizovaná **zápalom cievnej steny**, najmä arterií, ktorý vedie k poškodeniu steny cievy, tvorbe mikroaneuryziem, krvácaniu, trombóze a následnej obliterácii lumenu s ischemickými následkami. Tento materiál rozoberá etiológiu, klinický obraz, diagnostiku, liečbu a hlavné typy vaskulitíd podľa veľkosti postihnutých ciev. > Definícia: Vaskulitída je zápal cievnej steny, ktorý môže viesť k oslabenie steny, tvorbe aneuryziem, krvácaniu a ischemii tkanív. ## Základné mechanizmy a etiológia Rozložme si mechanizmy pôsobenia vaskulitíd do zrozumiteľných krokov: ### Imunitné mechanizmy - Imunokomplexmi sprostredkovaná vaskulitída: tvorba imunokomplexov, ktoré sa ukladajú na stene cievy a vyvolávajú zápal. - Pauciimúnny mechanizmus s ANCA: autoprotilátky proti lyzozomálnym enzýmom neutrofilov (c-ANCA, p-ANCA) stimulujú neutrofily k uvoľňovaniu kyslíkových radikálov a enzýmov, spôsobujúc poškodenie bez zjavnej depozície imunokomplexov. > Definícia: ANCA sú anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies, protilátky smerujúce proti cytoplazmatickým antigénom neutrofilov (napr. proti proteináze 3 pri c-ANCA a proti myeloperoxidáze pri p-ANCA). ### Klasifikácia etiológie - Primárne: nejasná príčina, často autoimunitné. - Sekundárne: dôsledok infekcie (HBV, CMV, HIV), rozšírenie z okolia (flegmóna, TBC), septický embolus, nádory, lieky, GvHD. ## Klinický obraz (symptómy) Vaskulitídy často spôsobujú systémové aj orgánovo špecifické prejavy. - Systémové: horúčka, únava, chudnutie, myalgie, artralgie - Kožné: erytém, bolestivé podkožné noduly, petechie, purpury, nekrózy kože - Neurologické: bolesti, parestézie, parézy pri poškodení periférnych nervov - Renálne: hypertenzia, renálna insuficiencia, proteinúria, hematúria - GIT: bolesť brucha, krvácanie do tráviaceho traktu > Definícia: Purpura sú krvácavé ložiská do kože väčšie ako petechie; petechie sú drobné (1–2 mm) krvácania. ## Diagnostika 1. Anamnéza a dôkladné klinické vyšetrenie. 2. Laboratórne testy: - CRP, leukocytóza, eozinofília, mikrocytárna anémia - Renálne a pečeňové testy - Špecifické protilátky: ANCA (c-ANCA, p-ANCA), ANA, reumatoidný faktor - Komplement, Ig koncentrácie 3. Zobrazovacie metódy: RTG, CT, MR, PET, angiografia (na zobrazenie aneuryziem a stenóz). 4. Biopsia (zlatý štandard): histologické znaky ako fibrinoidná nekróza, vaskulitída, granulómy. ## Liečba - Indukčná liečba: **glukokortikoidy** + **cyklofosfamid**, pri ťažkom renálnom zlyhaní môže byť indikovaná plazmaferéza; biologická liečba (rituximab) pri vybraných formách. - Udržiavacia liečba: azatioprín, metotrexát; antibiotická profylaxia (napr. pri imunosupresii). ## Vaskulitídy podľa veľkosti postihnutých ciev | Veľkosť ciev | Hlavné ochorenia | Charakteristika | |---|---|---| | Malé cievy | Granulomatózna polyangitída (Wegener), mikroskopická polyangitída, Churg-Strauss, IgA vaskulitída | Často postihujú kapiláry a arterioly; prítomnosť ANCA u niektorých foriem | | Stredné cievy | Polyarteritis nodosa (PAN), Kawasakiho choroba, Burgerova choroba (TAO) | Segmentálne nekrotizujúce lézie, aneuryzmy pri PAN; Kawasaki u detí | | Veľké cievy | Hortonova arteritída (temporalis), Takayasuova arteritída | Postihnutie aorty a jej hlavných vetiev; riziko ischemických komplikácií | ### Malé cievy – vybrané entity - Granulomatózna s polyangitídou (Wegenerova granulomatóza) - Triáda: nekrotizujúca vaskulitída typu PAN, nekrotizujúce granulómy v horných dýchacích cestách, nekrotizujúca glomerulonefritída - c-ANCA pozitívne - Biopsia: extrakapilárna glomerulonefritída - Mikroskopická polyangitída (MPA) - Bez granulómov, postihuje obličky a pľúca - p-ANCA - Churg-Strauss (Eozinofilná granulomatóza s polyangitídou) - Kombinácia nekrotizujúcej vaskulitídy a eozinofilnej granulomatózy, často postihuje respiračný systém - Asociované s eozinofíliou a astmou bronchiale - p-ANCA - IgA vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpura) - Najčastej