Kartičky na Svalové dystrofie a myopatie

Svalové Dystrofie a Myopatie: Kompletný Prehľad pre Študentov

1 / 20

Co jsou svalové dystrofie a jaký je jejich hlavní motorický příznak?

Geneticky podmíněné myopatie charakterizované progredující svalovou slabostí; hlavní motorický příznak je svalová slabost.

Ťukni na otočenie · Potiahni na navigáciu

Svalové dystrofie

20 kartičiek

Kartička 1

Otázka: Co jsou svalové dystrofie a jaký je jejich hlavní motorický příznak?

Odpoveď: Geneticky podmíněné myopatie charakterizované progredující svalovou slabostí; hlavní motorický příznak je svalová slabost.

Kartička 2

Otázka: Jaké příznaky mohou být u myopatií „negativní“ a jaké „pozitivní“?

Odpoveď: Negativní: slabost, únava. Pozitivní: myotonie, kontraktury, myalgie, křeče.

Kartička 3

Otázka: Jaké hlavní skupiny myopatií jsou uvedeny v textu (výčet)?

Odpoveď: Geneticky podmíněné svalové dystrofie, kongenitální myopatie, membránové myopatie, mitochondriální myopatie, získané zánětlivé myopatie, toxické myopa

Kartička 4

Otázka: Co je dystrofinopatie a jaká je její dědičnost?

Odpoveď: Choroba způsobená mutacemi genu pro syntézu bílkoviny dystrofin; dědičnost je X‑recesivní.

Kartička 5

Otázka: Jaká je epidemiologie Duchennovy svalové dystrofie?

Odpoveď: Nejčastější a nejzávažnější geneticky podmíněná myopatie dětského věku; klinicky se obvykle projeví mezi 3.–5. rokem.

Kartička 6

Otázka: Jaký je patogenetický mechanismus Duchennovy svalové dystrofie?

Odpoveď: Vyznačuje se úplnou absencí funkčního dystrofinu.

Kartička 7

Otázka: Jaký je počáteční klinický obraz Duchennovy svalové dystrofie u dětí?

Odpoveď: Od 3.–5. roku kolébavá chůze, bederní lordóza, potíže při vstávání ze dřepu (myopatický šplh), dítě si pomáhá rukama.

Kartička 8

Otázka: Jaký je průběh mobilitních schopností u Duchenna do 10. roku a dále?

Odpoveď: Kolem 10. roku dochází k ztrátě schopnosti samostatné chůze; progresivní úbytek mobility.

Kartička 9

Otázka: Jaké typické nálezy a komplikace se vyskytují u Duchennovy dystrofie?

Odpoveď: Pseudohypertrofie lýtkových svalů, skolióza, kontraktury, pokles vitální kapacity, kardiomyopatie (často asymptomatická).

Kartička 10

Otázka: Jaká je prognóza u Duchennovy svalové dystrofie?

Odpoveď: Smrt obvykle v 3. dekádě života na respirační selhání.