Zhrnutie na Sclerodermia circumscripta: Prehľad a liečba
Sclerodermia circumscripta: Prehľad a Liečba (Morphea)
Úvod
Sclerodermia lokálna (Sclerodermia circumscripta, morphea) je zápalovo-sklérozujúce ochorenie kože, ktoré nepostihuje vnútorné orgány. Charakterizuje sa nadprodukciou kolagénu v derme a atrofiou epidermy, čo vedie k pevnej, hladkej a lesklej koži na postihnutých miestach.
Definícia: Sclerodermia lokálna je lokálna dermatóza s fokálnou sklerózou kože spôsobenou nadprodukciou kolagénu po predošlom zápale, bez systémového postihnutia vnútorných orgánov.
Patogenéza – čo sa deje v koži
- Základom sú lokálne zmeny cievnej steny: redukcia počtu ciev a poškodenie endotelu.
- Aktivácia Th2 lymfocytov a uvoľnenie cytokínov, najmä IL-4 a IL-13, ktoré stimulujú fibroblasty.
- Fibroblasty produkujú nadmerné množstvo kolagénu, čo spôsobuje zhrubnutie a stvrdnutie dermy.
- U časti pacientov sú prítomné autoprotilátky ako ANA a ssDNA.
Ilustrácia procesov (zhrnutie)
- Zápal a poškodenie ciev → 2. Aktivácia Th2 a cytokínov (IL-4, IL-13) → 3. Stimulácia fibroblastov → 4. Nadprodukcia kolagénu → 5. Skleróza kože
Klinický obraz (KO)
- Častejšie u dievčat a žien.
- Počiatočné štádium: erytémová makula, ktorá sa rozširuje do periférie.
- Neskôr centrum lézie zbiela, koža stvrdne, povrch je hladký a lesklý.
- Okolo sklerotického ložiska sa zvyčajne vytvorí červený erytémový prsteň počas aktívneho rastu.
- Po zastavení aktivity erytém vymizne a skleróza počas rokov prechádza do hyperpigmentácie.
Klinické typy
| Typ | Popis | Poznámka |
|---|---|---|
| Ložiskový (morphea) | Jedno alebo viac asymetrických ložísk veľkosti 2–15 cm | Najčastejší lokalizovaný variant |
| Diseminovaný | Mnoho ložísk roztrúsených na väčšine kože | Môže prejsť do systémovej sklerodermie |
| Lineárny | Pruhovité ložisko, často na čele alebo končatinách ("en coup de sabre") | Môže viesť k jazvovitej alopécii pri postihnutí vlasovej oblasti |
Diagnostika
- Klinické vyšetrenie a anamnéza sú kľúčové.
- Histopatológia: perivaskulárny lymfocytárny infiltrát, hrubé kolagénové vlákna rozšírené v celej derme.
- Laboratórne: často pozitívne ANA; môžu byť prítomné aj ssDNA autoprotilátky.
- Dôležité je odlíšiť od iných ochorení: systémovej sklerodermie, lichen sclerosus, vitiliga.
Definícia: Histopatologický nález pri sclerodermii lokálnej zahŕňa perivaskulárny lymfocytárny infiltrát a homogenizované hrubé kolagénové vlákna v derme.
Terapia a manažment
- Fototerapia: UVA1 alebo PUVA – znižuje aktivitu fibroblastov a zápal.
- Lieky: kortikosteroidy (lokálne alebo intralesionálne), niekedy penicilínové antibiotiká podľa starších protokolov alebo pri sprevádzajúcej infekcii.
- Fyzikálna terapia: ultrazvuk (USG), diatermia, rehabilitácia pri postihnutí pohybu.
- Monitorovanie: sledovať rozširovanie ložísk a príznaky, aby sa vylúčil prechod na systémovú formu.
Praktické príklady a aplikácie
- Pacientka s jedným ohraničeným ložiskom na trupe, hladkým lesklým povrchom a bez symptómov vnútorného postihnutia: pravdepodobne ložiskový typ; liečba fototerapiou a lokálnymi steroidmi.
- Dieťa s lineárnym pruhem na čele s atrofickou jazvou a miestnou alopéciou: lineárny typ (en coup de sabre); spolupráca s dermatológom a pri potreby s plastickým chirurgom alebo pediatrickým reumatológom.
💡 Vedeli ste?Fun fact: Sclerodermia lokálna môže mať pri výraznej lokalizácii na končatinách funkčné následky, pretože skleróza a retrakcia kože môžu obmedziť rozsah pohybu kĺbov a vyžadujú včasnú rehabilitáciu
Porovnanie so súvisiacimi stavmi
| Vlastnosť | Sclerodermia lokálna | Systémová sklerodermia | Vitiligo |
|---|---|---|---|
| Postihnutie vnútorných orgánov | Nie | Áno | Nie |
| Autoimunitné markery | ANA, ssDNA môžu byť pozitívne | ANA, špecifické protilátky častejšie | Zvyčajne negatívne |
| Kožné zmeny | Skleróza, lesklá hladká koža | Skleróza s možnou telangiektáziou | Depigmentované ložiská |
| Riziko progresie | Lokálne alebo prechod pri diseminovanom tipe | Vysoké | Neaplikovateľné |
Krátke odporúčania pre študenta (Not attending)
Zaregistruj sa pre celé zhrnutieKartičkyTest znalostíZhrnutiePodcastMyšlienková mapa
Začni zadarmo Už máš účet? Prihlásiť sa
Sclerodermia lokálna
Klíčová slova: Sclerodermia lokálna
Klíčové pojmy: Sclerodermia lokálna = lokálna skleróza kože bez vnútorného postihnutia, Patogenéza: poškodenie ciev → Th2 (IL-4, IL-13) → nadprodukcia kolagénu, Typy: ložiskový, diseminovaný, lineárny (en coup de sabre), Počiatočne erytémová makula, neskôr biele center, lesklá a tuhá koža, Histológia: perivaskulárny lymfocytárny infiltrát a hrubé kolagénové vlákna v derme, Laboratórne: často pozitívne ANA a ssDNA autoprotilátky, Liečba: fototerapia (UVA1/PUVA), kortikosteroidy, fyzioterapia, Rozdiel od systémovej formy: chýba postihnutie vnútorných orgánov, Lineárny typ môže spôsobiť jazvovitú alopéciu pri postihnutí vlasovej pokožky, Monitorovať progresiu; diseminovaný typ môže prejsť na systémovú formu
## Úvod
Sclerodermia lokálna (Sclerodermia circumscripta, morphea) je zápalovo-sklérozujúce ochorenie kože, ktoré nepostihuje vnútorné orgány. Charakterizuje sa nadprodukciou kolagénu v derme a atrofiou epidermy, čo vedie k pevnej, hladkej a lesklej koži na postihnutých miestach.
> Definícia: Sclerodermia lokálna je lokálna dermatóza s fokálnou sklerózou kože spôsobenou nadprodukciou kolagénu po predošlom zápale, bez systémového postihnutia vnútorných orgánov.
## Patogenéza – čo sa deje v koži
- Základom sú lokálne zmeny cievnej steny: redukcia počtu ciev a poškodenie endotelu.
- Aktivácia Th2 lymfocytov a uvoľnenie cytokínov, najmä **IL-4** a **IL-13**, ktoré stimulujú fibroblasty.
- Fibroblasty produkujú nadmerné množstvo kolagénu, čo spôsobuje zhrubnutie a stvrdnutie dermy.
- U časti pacientov sú prítomné autoprotilátky ako **ANA** a **ssDNA**.
### Ilustrácia procesov (zhrnutie)
1. Zápal a poškodenie ciev → 2. Aktivácia Th2 a cytokínov (IL-4, IL-13) → 3. Stimulácia fibroblastov → 4. Nadprodukcia kolagénu → 5. Skleróza kože
## Klinický obraz (KO)
- Častejšie u dievčat a žien.
- Počiatočné štádium: erytémová makula, ktorá sa rozširuje do periférie.
- Neskôr centrum lézie zbiela, koža stvrdne, povrch je hladký a lesklý.
- Okolo sklerotického ložiska sa zvyčajne vytvorí červený erytémový prsteň počas aktívneho rastu.
- Po zastavení aktivity erytém vymizne a skleróza počas rokov prechádza do hyperpigmentácie.
### Klinické typy
| Typ | Popis | Poznámka |
|---|---|---|
| Ložiskový (morphea) | Jedno alebo viac asymetrických ložísk veľkosti 2–15 cm | Najčastejší lokalizovaný variant |
| Diseminovaný | Mnoho ložísk roztrúsených na väčšine kože | Môže prejsť do systémovej sklerodermie |
| Lineárny | Pruhovité ložisko, často na čele alebo končatinách ("en coup de sabre") | Môže viesť k jazvovitej alopécii pri postihnutí vlasovej oblasti |
## Diagnostika
- Klinické vyšetrenie a anamnéza sú kľúčové.
- Histopatológia: perivaskulárny lymfocytárny infiltrát, hrubé kolagénové vlákna rozšírené v celej derme.
- Laboratórne: často pozitívne **ANA**; môžu byť prítomné aj **ssDNA** autoprotilátky.
- Dôležité je odlíšiť od iných ochorení: systémovej sklerodermie, lichen sclerosus, vitiliga.
> Definícia: Histopatologický nález pri sclerodermii lokálnej zahŕňa perivaskulárny lymfocytárny infiltrát a homogenizované hrubé kolagénové vlákna v derme.
## Terapia a manažment
- Fototerapia: **UVA1** alebo **PUVA** – znižuje aktivitu fibroblastov a zápal.
- Lieky: kortikosteroidy (lokálne alebo intralesionálne), niekedy penicilínové antibiotiká podľa starších protokolov alebo pri sprevádzajúcej infekcii.
- Fyzikálna terapia: ultrazvuk (USG), diatermia, rehabilitácia pri postihnutí pohybu.
- Monitorovanie: sledovať rozširovanie ložísk a príznaky, aby sa vylúčil prechod na systémovú formu.
## Praktické príklady a aplikácie
- Pacientka s jedným ohraničeným ložiskom na trupe, hladkým lesklým povrchom a bez symptómov vnútorného postihnutia: pravdepodobne ložiskový typ; liečba fototerapiou a lokálnymi steroidmi.
- Dieťa s lineárnym pruhem na čele s atrofickou jazvou a miestnou alopéciou: lineárny typ (en coup de sabre); spolupráca s dermatológom a pri potreby s plastickým chirurgom alebo pediatrickým reumatológom.
Fun fact: Sclerodermia lokálna môže mať pri výraznej lokalizácii na končatinách funkčné následky, pretože skleróza a retrakcia kože môžu obmedziť rozsah pohybu kĺbov a vyžadujú včasnú rehabilitáciu
## Porovnanie so súvisiacimi stavmi
| Vlastnosť | Sclerodermia lokálna | Systémová sklerodermia | Vitiligo |
|---|---:|---:|---:|
| Postihnutie vnútorných orgánov | Nie | Áno | Nie |
| Autoimunitné markery | ANA, ssDNA môžu byť pozitívne | ANA, špecifické protilátky častejšie | Zvyčajne negatívne |
| Kožné zmeny | Skleróza, lesklá hladká koža | Skleróza s možnou telangiektáziou | Depigmentované ložiská |
| Riziko progresie | Lokálne alebo prechod pri diseminovanom tipe | Vysoké | Neaplikovateľné |
## Krátke odporúčania pre študenta (Not attending)