Zhrnutie na Sclerodermia circumscripta (Morfea)

## Úvod Sklerodermia lokálna (Sclerodermia circumscripta, morphea) je zápalovo-sklérozujúce ochorenie kože charakterizované nadprodukciou kolagénu v derme s následnou atrofiou epidermy. Postihnutie je obvykle obmedzené na kožu a nie sú postihnuté vnútorné orgány, čo ju odlišuje od systémovej sklerodermie. > **Definícia:** Sklerodermia lokálna je získaná dermatóza s lokálnymi alebo difúznymi sklerotickými zmenami kože spôsobená predchádzajúcim zápalom, bez vnútorného orgánového postihnutia. ## Patogenéza – rozložené kroky 1. Primárna zmena cievnej steny: redukcia počtu malých ciev a ich dysfunkcia. 2. Aktivácia imunitného systému: predominancia Th2-lymfocytov a uvoľňovanie cytokínov, najmä IL-4 a IL-13. 3. Stimulácia fibroblastov: nadprodukcia kolagénu vedie k zhrubnutiu dermy a straty elasticity. 4. Morfologické zmeny: atrofia epidermy, tuhá konzistencia kože, hladký a lesklý povrch. > **Definícia:** Cytokíny IL-4 a IL-13 podporujú fibrotické procesy zvýšenou syntézou kolagénu fibroblastami. ## Klinický obraz (KO) - Epidemiológia: najčastejšie postihuje dievčatá a ženy. - Typický priebeh: začína ako erytémová makula, ktorá sa šíri periférne. V strede lézie farba bledne na bielu, koža tuhne, stáva sa lesklou a hladkou. Okolo sa tvorí erytémový prstenec, ktorý indikuje aktívnu fázu. Po zastavení progresie erytému nasleduje hyperpigmentácia a fibrotizácia. ### Klinické typy | Typ | Lokalizácia | Charakteristika | |---|---:|---| | Ložiskový (morphea) | Jedno alebo viac ložísk, 2–15 cm | Asymetrické, obmedzené na kožu (najčastejšie) | | Diseminovaný | Väčšina kože | Mnohé ložiská; riziko prechodu do systémovej formy | | Lineárny | Pruhovité ložisko na čele alebo končatinách | "En coup de sabre" na čele, môže viesť k jazvovitej alopécii | Fun fact: Sklerodermia lokálna môže začať ako nevinná červená škvrna, ktorá počas mesiacov až rokov prechádza do jasne ohraničeného lesklého sklerotického ložiska. ## Diagnostika - Základ: dôkladné klinické vyšetrenie a anamnéza. - Laboratórne: často pozitívne ANA a protilátky proti ssDNA, tieto však nie sú špecifické. - Histopatológia: perivaskulárny lymfocytárny infiltrát v iniciálnej fáze; neskôr hrubé kolagénové vlákna v celej dermis a redukcia adnex (folikulov, potných žliaz). > **Definícia:** Histopatologický nález pri morphea zahŕňa perivaskulárny lymfocytárny infiltrát a homogénne zhrubnuté kolagénové vlákna v derme. ### Diferenciálna diagnostika - Systémová sklerodermia (podstatné rozlíšiť podľa postihnutia vnútorných orgánov a Raynaudovho fenoménu) - Lichen sclerosus - Vitiligo (hlavne pri hypopigmentovaných formách) ## Terapia a manažment 1. Lokálna a systémová liečba podľa ťažkosti a rozsahu 2. Fototerapia: UVA1 alebo PUVA – účinná pri redukcii aktivity a zmäkčení sklerózy 3. Imunosupresíva/antiinflamatoriká: kortikosteroidy (lokálne alebo systémové podľa závažnosti) 4. Antibiotiká: penicilínové triedy boli uvádzané v niektorých terapeutických prístupoch 5. Fyzikálna terapia: ultrazvuk (USG), diatermia, cvičenie na zlepšenie pohyblivosti a prevenciu kontraktúr Praktický príklad aplikácie liečby: - Pacientka s jedným ložiskom na predlaktí (ložiskový typ): lokálne kortikosteroidné krémy plus fyzioterapia; pri pretrvávaní aktivity zvážiť UVA1. - Pacient s lineárnou morphea vedúcou k obmedzeniu pohybu: systémová terapia a intenzívna fyzioterapia, manažment jazvovitej alopécie dermatologickými metódami. ## Rehabilitácia a sledovanie - Pravidelné kontroly kožného nálezu a funkcie susedných štruktúr (pohyblivosť kĺbov pri postihnutí končatín). - Fotodokumentácia ložísk na sledovanie aktivity ochorenia. Did you know that pozitívne ANA v morphea sú časté, ale neznamenajú automaticky systémové ochorenie; interpretácia musí brať do úvahy klinický obraz? ## Zhrnutie Sklerodermia lokálna (morphea) je lokálne obmedzené fibrotické ochorenie kože vyplývajúce z cievnych zmien a imunitnej aktivácie s nadprodukciou kolagénu. Diagnóza je primárne klinická s podporou histológie a sérologických