Zhrnutie na Orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia

## Úvod Autoimunitné ochorenia kože a svalov sú skupinou chorôb, pri ktorých imunitný systém chybne napáda vlastné tkanivá kože alebo svalov. Tento materiál sa zameriava na klinické formy pemfigu a hlavné autoimunitné myopatie u zvierat a ľudí, princípy patogenézy, diagnostiku a praktické dôsledky v praxi. > **Definícia:** Autoimunitné ochorenie je stav, pri ktorom imunitný systém produkuje reakciu proti vlastným antigénom, čo vedie k poškodeniu tkaniva. ## Základné mechanizmy autoimunity v koži a svaloch ### Ako vzniká poškodenie? - Produkcia autoprotilátok proti špecifickým bunkovým zložkám alebo autoreaktívne T-lymfocyty iniciujú zápal a poškodenie. - V koži často dochádza k narušeniu adhézie medzi keratinocytmi, čo vedie k tvorbe pľuzgierov. - V svaloch je typické zhoršenie prenosu vzruchu alebo priame poškodenie svalových vláken imunitnými bunkami. > **Definícia:** Adhézia v koži = schopnosť buniek (napr. keratinocytov) pevne držať jedna na druhej pomocou špecifických proteínov. ## Pemfigus: základné formy, patogenéza a klinika Pemfigus je skupina autoimunitných chorôb kože charakterizovaná tvorbou intraepidermálnych pľuzgierov v dôsledku straty medzibunkových spojení (akantolýzy). ### Pemfigus vulgaris (najťažšia forma) - Lokalizácia: koža a sliznice (nos, pery, jazyk, vnútro uší). - Patogenéza: autoprotilátky proti **dezmogleínu-3** (adhézny proteín medzi keratinocytmi). Po naviazaniu protilátok nastáva: - aktivácia keratinocytovej hyperproliferácie (aktivácia onkogénov), - strata adhézie medzi keratinocytmi → **akantolýza** → vznik pľuzgierov. - Klinický význam: často hlboké, bolestivé pľuzgiere a erózie na slizniciach. ### Pemfigus foliaceus - Charakter: tvorba povrchových (šupinatých/tenkých) lézií, pľuzgiere sa tvoria bližšie k povrchu epidermy. - Protilátky: proti **dezmogleínu-1**. - Poznámka: u psov boli niektoré prípady vyvolané liekmi (antibiotiká), ktoré môžu meniť membránové antigeny a vyvolať autoimunitnú reakciu. ### Pemfigus erythematosus - Ľahšia forma pemfigus foliaceus. - Lokalizácia: často tvár a uši, klinicky môže pripomínať lupus erythematosus. > **Definícia:** Akantolýza = strata medzibunkových spojení medzi keratinocytmi vedúca k oddeleniu buniek a tvorbe intraepidermálnych pľuzgierov. Fun fact: U niektorých psov sa pemfigus foliaceus objavil po podaní antibiotík, ktoré sa viažu na bunkové membrány a môžu spustiť tvorbu autoantigénov. ## Autoimunitné ochorenia svalov Hlavné formy: myasthenia gravis a autoimunitná polymyozitída. ### Myasthenia gravis (MG) - Charakteristika: svalová slabosť, ktorá sa zhoršuje po záťaži (fatigabilita). - Mechanizmus: autoprotilátky proti **acetylcholínovým receptorom** (AChR) na postsynaptickej membráne neuromuskulárnej synapsy blokujú prenos nervového vzruchu do svalu. U niektorých plemien môže byť vrodená chýbajúca expresia receptorov. - Patogenéza u dospelých psov: IgG autoprotilátky blokujú väzobné miesta AChR a aktivujú komplement, čo vedie k poškodeniu receptorov a zhoršeniu synaptickej funkcie. - Genetická predispozícia: vyššie riziko u plemien ako nemecký ovčiak, zlatý retriever, labrador, jazvečík. - Klinika: dýchacie ťažkosti pri postihnutí svalov faryngu a bránice, ťažkosti pri prehĺtaní, generalizovaná slabosť. ### Autoimunitná polymyozitída - Charakter: generalizovaná svalová slabosť nie priamo súvisiaca so záťažou. - Mechanizmus: hlavná úloha autoreaktívnych T-lymfocytov, ktoré napádajú svalové vlákna. - Lokálne prejavy: zmeny v hrtanových svaloch môžu spôsobiť zmenu hlasu. - Výskyt: častejšie u veľkých plemien ako nemecký ovčiak, novofundlandský pes a boxer. > **Definícia:** Polymyozitída = zápal viacerých svalov spôsobený imunitnou reakciou, typicky sprostredkovaný T-lymfocytmi. Did you know that autoimunitná myasthenia gravis môže byť vrodená u niektorých plemien ako Jack Russell a foxteriér kvôli chýbajúcim acetylcholínovým receptorom? ## Porovnanie foriem pemfigu a svalových ochorení | Vlastnosť | Pemfigus vulgaris | Pemfigus fo