Zhrnutie na Myoklónus a Tiky: Diferenciálna Diagnostika

## Úvod Myoklonus jsou rychlé, prudké, nepravidelné záškuby svalů, které mohou postihnout izolované svaly končetin, trupu, hlavy nebo obličeje. V tomto materiálu rozložíme příčiny, typy, klinické znaky a základní terapeutické přístupy tak, aby si student lépe osvojil diferenciální diagnostiku myoklonu a související dyskineze. > **Definice:** Myoklonus je prudké, krátké, mimovolní stažení (záškub) svalu nebo skupiny svalů, které má nepravidelný rytmus a často postihuje agonisty i antagonisty současně. ## Základní charakteristika myoklonu - Prudké, škubavé stahy svalů (na rozdíl od tremoru jsou současně aktivní agonisté i antagonisté). - Od chorey se liší tím, že stahy jsou rychlé a skubavé, nikoli plynulé. - Intenzita často kolísá podle emocí a bdělosti. - Speciální forma: **asterixis** — negativní myoklonus způsobený krátkodobým výpadkem svalového tonu. ### Etiologie a patofyziologie (stručně) - Generátor myoklonu: synchronní výboje motorických potenciálů v ohraničené skupině motorických neuronů. - Lokalizace generátoru: kortikální, subkortikální, spinální. - Možné příčiny: metabolické poruchy, farmaka a toxiny (např. lithium, TCA), infekce CNS, trauma, demyelinizace, nádory, posthypoxie. ## Rozdělení myoklonu podle distribuce těla | Typ | Popis | |---|---| | Fokální myoklonus | Postihuje omezenou oblast či svaly | | Segmentový (segmentový) | Odpovídá jednomu segmentu míchy | | Multifokální | Více nesouvisejících lokalizací | | Generalizovaný | Rozsáhlé postižení, symetrické nebo téměř symetrické | ## Rozdělení podle lokalizace zdroje ### Kortikální myoklonus - Nejčastější forma. - Typicky náhlé záškuby svalů obličeje a končetin. - Často stimulus-senzitivní (dotyk, vizuální podnět). - Často epileptický charakter s korelátem na EEG. - Fokální kortikální myoklonus může indikovat ložiskovou lézi (ischemii, zánět, tumor). - Multifokální kortikální myoklonus se objevuje např. v posthypoxické encefalopatii nebo Creutzfeldt–Jakobově nemoci (CJD). ### Subkortikální myoklonus - Často postihuje oční svaly (opsoklonus) nebo měkké patro (palatální myoklonus). - Často není přímo epileptický na EEG. ### Spinální myoklonus - Vždy neepileptický. - Postihuje končetiny a trup. - Vzniká následkem ložiskového postižení míchy (ischemie, trauma, nádor). ## Rozdělení podle patofyziologického podkladu - **Epileptický myoklonus** — má elektroencefalografickou korelaci, často kortikální. - **Neepileptický myoklonus** — bez epileptické aktivity na EEG, často subkortikální nebo spinální. ## Rozdělení podle vyvolávajících faktorů - **Spontánní myoklonus** — bez zjevného spouštěče. - **Akční myoklonus** — vyvolaný nebo zesílený volním pohybem. - **Reflexní myoklonus** — provokovaný náhlým zvukem nebo dotykem; zahrnuje stimulus-senzitivní kortikální myoklonus. > **Definice:** Reflexní myoklonus je myoklonus vyvolaný nebo zesílený externím podnětem, např. zvukem, dotykem nebo vizuálním stimulem. ## Klinické rozpoznání a diferenciální diagnostika - V anamnéze hledejte: nástup (náhlý vs. postupný), vztah k medikacím (např. lithium, TCA), předchozí hypoxii, záněty, trauma. - Vyšetření: neurologické vyšetření, EEG (hledat kortikální koreláty), zobrazování (MRI páteře/kortexu) při podezření na ložiskové zvláštnosti. Tabulka: Porovnání myoklonu, tremoru a chorie | Znaky | Myoklonus | Tremor | Chorea | |---|---:|---:|---:| | Povaha pohybu | Prudké, skubavé | Rytmické kmitání | Nepředvídatelné, plynulé pohyby | | Agonista/antagonista | Současná aktivace | střídavá | variabilní | | Vliv emoce | Ano | Ano | Ano | | Stimulus-senzitivita | Často | Méně častá | Méně častá | ## Terapie (přehled podle lokalizace etiologie) - Kortikální etiologie: nootropika (např. piracetam) — může snižovat kortikální excitabilitu. - Subkortikální a spinální etiologie: GABAergní preparáty (klonazepam, valproát) — tlumí hyperexcitabilitu. - Odstranění spouštěčů: korekce metabolických poruch, vysazení provokujících léků, léčba infekce či nádoru. ### Praktický příklad 1. Pacient