Zhrnutie na Erytrodermia: Definícia, etiopatogenéza a liečba

## Úvod Erytrodermia je rozsiahly zápal postihujúci takmer celý kožný povrch, sprevádzaný intenzívnym začervenaním a veľkoplošným ošupovaním. Ide o závažný klinický stav, ktorý môže byť primárny alebo sekundárny k iným dermatologickým či systémovým ochoreniam a často vyžaduje rýchlu diagnostiku a liečbu. > **Definícia:** Erytrodermia – zápal celého kožného povrchu s následným ošupovaním bez väčších plôch nepostihnutej kože. ## Etiopatogenéza (čo spôsobuje erytrodermiu) Rozdelenie podľa pôvodu: - **Primárna erytrodermia**: vzniká na predtým zdravej koži, často náhle. - **Sekundárna erytrodermia**: generalizácia už existujúceho dermatózu (psoriáza, atopická dermatitída, seborea, lichen planus a i.) alebo reakcia na systémové ochorenie. Hlavné príčiny: - Reakcia na lieky (častá príčina náhlej erytrodermie) - Nádorové ochorenia, najmä kožné lymfómy - Idiopatická erytrodermia (neznáma príčina) - Exacerbácia chronických dermatóz: psoriáza, atopická dermatitída, seborea, lichen planus Patogenéza (mechanizmus): - Generalizovaná vazodilatácia kožných ciev a zápalový infiltrát v derme (často imunologicky alebo toxicky mediovaný). - Porucha keratinizácie a hyperparakeratóza vedú k masívnemu ošupovaniu. - Pri poškodení kožných adnex (follikulov, nechtových matríc): alopécia, onychodystrofia. ## Klinický obraz (KO) ### Formy priebehu 1. **Akútna erytrodermia** - Zvyčajne vzniká na predtým zdravej koži, často po podaní lieku alebo krátko po jeho vysadení. - Prechod zo skarlatiformného exantému na rozsiahle začervenanie a veľkolamelózne ošupovanie. - Môže viesť k systémovým príznakom: horúčka, triaška, slabosť, dehydratácia, následné obehové a hepatorenálne zlyhanie. - Ak je pozitívny Nikolského príznak a vznikajú vezikuly, treba myslieť na riziko toxickej epidermálnej nekrolýzy. 2. **Chronická erytrodermia** - Môže byť primárna (často pri kožných nádoroch, napr. lymfómy) alebo sekundárna (z chronických dermatóz). - Pomalý nástup, lichenifikácia (zhrubnutie kože), pityriáziformné ošupovanie. - Zvýšené lymfatické uzliny, alopécia, onychodystrofia. ### Typické znaky a komplikácie - Rozsiahle začervenanie a hromadné ošupovanie kože - Svrbenie, bolestivé fisúry v flexorových plochách - Zmeny na nechtoch a slizniciach - Lymfadenopatia - Systémové dôsledky: hypoproteinémia, edémy, kachektizácia ## Diagnostika - Diagnóza erytrodermie ako klinického obrazu je zvyčajne jasná. Najväčšou výzvou je určiť etiologickú príčinu. - Dôležitá anamnéza: lieky, časový nábeh ochorenia, známe dermatózy, nádorové ochorenia. - Fyzikálne vyšetrenie: detailné kožné mapovanie, vyšetrenie lymfatických uzlín, nechty, vlasová pokrývka. - Laboratórne testy: sedimentácia, krvný obraz (leukocytóza), hladina albumínu (hypoalbuminémia), základné biochémií pri podozrení na systémové postihnutie. - Biopsia kože môže byť indikovaná pri podozrení na kožný lymfóm alebo pri nejasnom diagnóznom obraze. ## Terapia Ciele liečby: 1. Určiť a odstrániť vyvolávajúcu príčinu (vylúčenie podozrivých liekov, alergénov, liečba nádorového ochorenia). 2. Stabilizovať kožný stav a zabrániť komplikáciám. Konkrétne postupy: - Okamžité vysadenie podozrivých liekov - Podporná liečba: rehydratácia, korekcia elektrolytov, nutričná podpora pri hypoproteinémii - Lokálna starostlivosť: emoliencia, ošetrenie fisúr a infekcií - Systémové lieky: glukokortikoidy (pri imunologicky mediovanej alebo ťažkej akútnej forme), kortikosteroidy - Liečba základného ochorenia (napr. onkologická liečba pri kožných lymfómoch) Tabuľka – porovnanie akútnej a chronickej formy | Znaky | Akútna erytrodermia | Chronická erytrodermia | |---|---:|---:| | Nástup | náhly, často po lieku | pomalý, spojený s chronickým ochorením | | Kožné zmeny | veľkoplošné ošupovanie, intenzívny zápal | lichenifikácia, pityriáziformné ošupovanie | | Systémové príznaky | horúčka, dehydratácia, šokové stavy | hypoproteinémia, edémy, kachexia | | Riziko toxickej nekrolýzy | vyššie pri vezikúlach a Nikolskom | n